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腎上腺意外瘤診治關注 5 要點

隨著醫學影像檢查技術日新月異的發展以及人們健康體檢意識的增強,腎上腺意外瘤的發病率呈現逐年升高的趨勢。那麼腎上腺意外瘤究竟是何方神聖呢?該如何處理呢?

腎上腺意外瘤

腎上腺意外瘤(adrenal incidentaloma,AI)指採用影像學方法檢查與腎上腺疾病無關的癥狀或者常規體檢時偶然發現的腎上腺腫塊,直徑通常>1 cm。

目前腎上腺意外腺瘤以無功能腺瘤為主佔 70%~80%,嗜鉻細胞瘤 1.1%~11%,亞臨床庫欣綜合征 5%~20%,原發性醛固酮增多症 1%~2%,腎上腺皮質癌<5%,轉移瘤 2.5%。

診治流程

AI 需多學科聯合診療,初診 AI 時必須逐一評估良惡性質及內分泌功能水準確定病因,將其區分可以隨訪觀察的腫瘤和需進一步治療處理的腫瘤。

臨床上可以首先區分腫瘤的來源是髓質還是皮質,髓質來源以嗜鉻細胞瘤最常見,皮質來源包括庫欣綜合征、醛固酮瘤、皮質癌等。

AI 的良惡性質評估?

AI 檢出後首先需判定是否是惡性佔位或惡性來源。

使用較為廣泛的影像學檢查有 CT、MRI 和正電子發射計算機斷層顯像 (PET)。

CT 和 MRI 旨在鑒別 AI 良惡性質,一般平掃 CT<10 Hu 且 <4 cm 者惡性率低。而 PET 多與 CT 技術聯合使用,用於惡性腫瘤和轉移病灶的診斷。

AI 的內分泌功能評估

AI 患者均需進行完善的腎上腺內分泌功能評估,以評估是否存在自主皮質醇分泌、嗜鉻細胞瘤、醛固酮增多。下面介紹幾個常見的 AI 類型:

1. 亞臨床庫欣綜合征

是指那些自主分泌皮質醇過多卻沒有皮質醇增多症典型癥狀和體征的 AI 患者,也是最常見的有分泌功能的腎上腺意外瘤。

儘管缺乏庫欣綜合征典型的特徵,但高血壓、肥胖、糖尿病、動脈粥樣硬化和骨質疏鬆的風險是增加的。

實驗室檢查包括:尿遊離皮質醇水準升高,促腎上腺皮質激素低或受抑製,晝夜節律性的改變,1 毫克過夜地塞米松抑製試驗後皮質醇不受抑製試驗。

最佳篩選試驗(在晚上 11 點服用 1 mg 地塞米松,在次日早上 8 點測定皮質醇水準,正常: 皮質醇<1.8 μg/dL;如果過夜試驗 8 點的血清皮質醇異常,應該行血清 ACTH 和唾液皮質醇和 24 小時尿皮質醇,或兩天小劑量地塞米松抑製試驗來進一步明確其節律性。

2. 嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤以難以控制高血壓、低血鉀、腎素活性被抑製、代謝性鹼中毒為典型特徵。

對於存在高血壓的 AI 患者,應測定血鉀和血漿醛固酮濃度與血漿腎素活性 (PAC—PRA)的比值,比值大於 30 和 PAC>20ng/dl,高度提示自主分泌醛固酮的腫瘤。

3. 皮質癌

皮質癌預後差,患者平均生存期 18 個月左右,5 年生存率在 16% 左右,有功能的腫瘤佔 26%~94%。皮質癌患者往往年齡較大,體質量減輕明顯,腫瘤生長快。

4. 轉移癌

常轉移至腎上腺的腫瘤有肺癌、腎癌、結腸癌、乳腺癌、食管癌、胰腺癌、肝癌和胃癌。腎上腺的轉移癌常常是雙側的且直徑大於 3 cm。

AI 的治療

AI 有無功能、是否為惡性可能、患者年齡、身體基本狀況以及預後預期等,都是患者選擇手術治療或者長期隨訪考慮的因素,惡性 AI 及功能性 AI 需行手術治療。

此外,多數研究認為無法定性 AI 者直徑超過 4 cm 者,存在一定惡變風險及代謝紊亂綜合征,或具有內分泌功能,應積極行手術治療。AI 瘤體直徑 4 cm 以下、無內分泌功能、生長緩慢的 AI 者需隨訪觀察。

保守觀察的良性 AI 患者需要在隨後的 6~12 個月複查影像學檢查,若隨訪中出現腫瘤增大超過 1 cm/年,或出現內分泌功能表現者應積極乾預或手術治療。

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