內科學丨內分泌系統（嗜鉻細胞瘤）

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嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤起源於腎上腺髓質、交感神經節或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。

【腫瘤部位及生化特徵】嗜鉻細胞瘤位於腎上腺者約佔80％～90％，大多為一側性，腎上腺外嗜鉻細胞瘤主要位於腹部，多在腹主動脈旁(約佔l0％～l5％)，其他少見部位為腎門、腎上極、肝門區、肝及下腔靜脈之間、近胰頭部位、髂窩或近髂窩血管處如卵巢內、膀胱內、直腸後等。

嗜鉻細胞瘤可產生多種肽類激素，其中一部分可能引起嗜鉻細胞瘤中一些不典型的癥狀，如面部潮紅(舒血管腸肽，P物質)，便秘(鴉片肽，生長抑素)，腹瀉(血管活性腸肽、血清素、胃動素)，面色蒼白、血管收縮(神經肽Y)及低血壓或休克(舒血管腸肽、腎上腺髓質素)等。

【臨床表現】

一、心血管系統表現

(一)高血壓

1．陣發性高血壓型為本病所具有的特徵性表現。平時血壓不高，發作時血壓驟升，收縮壓往往達200～300mmHg，舒張壓亦明顯升高，可達l30～180mmHg(以釋放去甲腎上腺素為主者更明顯)，伴劇烈頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動過速。

2．持續性高血壓型

(二)低血壓、休克

【診斷與鑒別診斷】

一、血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定 持續性高血壓型患者尿兒茶酚胺及其代謝物香草基杏仁酸(VMA)及甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎已腺素(NMN)的總和(TMN)皆升高。

二、影像學檢查 ①B型超聲作腎上腺及腎上腺外對直徑1cm以上的腎上腺腫瘤，陽性率較高。②CT掃描：90％以上的腫瘤可準確定位。

【治療】大多數嗜鉻細胞瘤為良性，可手術切除而得到根治。手術前應採用a受體阻斷葯使血壓下降，減輕心臟的負擔，並使患者原來縮減的血管容量擴大。常用的a受體阻斷葯為作用較長(半衰期36小時)，口服有效的酚苄明(氧苯苄胺)；相對選擇性的α1受體阻斷葯呱唑嗪，也可獲滿意效果；當患者驟發高血壓危象時，應立即靜脈緩慢推注酚妥拉明。

在手術治療前，a受體阻斷葯的應用一般不得少於2周。

嗜鉻細胞瘤切除後，血壓多能恢復正常，但在手術後第l周，血壓仍可偏高，同時尿、血兒茶酚胺也可偏高。其原因可能為手術後的應激狀態，或是患者原來體內儲存的兒茶酚胺較多，因此在手術後l個月左右，根據血壓狀態和血、尿兒茶酚胺，方能更準確地判斷治療效果。小部分患者手術後仍有高血壓，可能因合併原發性高血壓。或兒茶酚胺長期增多損傷血管所致。