腹痛「遊走」、舉止異常，尋病因如破案，結局……

導語

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去年4月，一位女性患者被轉院送到急診，送來的時候，人已經昏迷不醒，頭顱CT診斷顱內出血。而且，這是一位已經懷孕快滿2個月的孕婦，孩子，已經保不住了。

這位女患者長相清秀，身高1米6，身材不是很胖，年紀也很輕，照理來說不是中風的高危人群。當時，一系列檢查之後診斷明確，顱內出血30ml左右，情況緊急，由神經外科立即為她做了開顱手術，清除血腫。

隨後，患者被送到ICU治療觀察，2天之後甦醒，最初意識清醒，但很快，一系列不正常的表現及行為逐漸出現了。

不斷叫嚷著「腹痛」

一個是患者不斷叫嚷著腹痛，屬於腹絞痛，一陣一陣發作，有時痛在上方，有時在下方，左右兩邊也會發作，腹痛彷彿在「遊走」，用靜脈注射了止痛藥，仍不能緩解。這麼不典型的表現，尤其是遊走性腹痛，過往非常少見。

間歇性性情改變

一個是間歇性的性情改變。她會一下子安靜，四處張望，一下子情緒激動，用力敲打床鋪，嘴裡不斷嘟囔，甚至大喊，但又聽不清在說什麼。所有人都以為是因為患者肚子裡的孩子也保不住了，可能精神受到強烈刺激。但同時，患者舉止異常、精神錯亂的表現讓人心存疑慮。

做了胃腸鏡，排查患者是否有膽囊炎或其他胃腸道疾病。不過，胃腸鏡及腹部CT均未發現明顯異常。

同時與家屬談話，想從患者發病前的飲食、生活習慣上尋找蛛絲馬跡。陪同患者住院治療的是她的母親和老公，兩人提供了兩個線索：

在發病前9天，她進食過海鮮，主要是貝殼和蝦，當天晚上出現下腹部絞痛，約半個小時發作一次，同時還有嘔吐和腹瀉。腹痛到了第7天，她正在病床上和老公聊天，突然中風昏迷，由於發病又急又凶，被立即送到醫院。

老公說起，這是妻子第二次懷孕，約一年前，她有過一次宮外孕，懷孕後曾有幻覺，比如獨自在角落自言自語，或是提及門外有人走過，眼前有鳥飛過等，表述很奇怪。

吃海鮮吃壞了的話，應該是胃腸炎，腹痛不會「遊走」！兩次懷孕，都出現精神異常。

病情如何解釋？診斷由此陷入了僵局。

面對多重疑點，醫院進行多學科討論，「會不會還是胃腸道方面的毛病，比較罕見的類型？」「精神狀況要再進一步診斷？」激烈討論過程中，一個最新的消息成了轉折點——會診前一天晚上，患者的母親無意間提起一個細節，女兒從小到大特別怕曬太陽，晴天出門不打傘的話，很容易被曬傷，出現水泡或瘙癢，尤其折磨人。

醫學上把這種表現稱為光敏感。光敏感、精神異常、遊走性腹痛，將這三個特點結合起來，會不會是卟啉病？

卟啉病又叫吸血鬼症，

病人懼怕陽光，很罕見，

發病率僅5萬分之一甚至更低，

女性多於男性。

目前，全世界卟啉症患者不超過500位。

一個為求真相的實驗在醫院ICU上演。醫生為患者取了2小杯尿液，一杯放在病床邊，一杯放在窗台上，讓陽光曝曬，再與正常人的尿液進行對比。經過4個小時，被曝曬的尿液變成了咖啡色。這樣一個實驗初步證明了病因應該是卟啉病，隨後的基因檢測發現患者存在基因位點缺失，證明了這一結論。

卟啉病是一種常染色體顯性遺傳疾病，往往存在家族史。當醫生和患者的家人傳達之一信息之後，過去一向積極、迫切關心女兒病情的母親，突然沉默不語。

經過許久的沉默與猶豫，母親表示，自己與丈夫是表兄妹，屬於近親結婚，就生了這麼一個女兒，實在沒想到女兒會出現基因變異。

故事發展到這裡，真相大白，一系列病情與癥狀都說得通了。

卟啉病的誘因包括月經、妊娠、藥物（比如巴比妥類、磺胺類、雌激素等）、熱量攝入不足及感染等。患者這次發病，以及上一次懷孕出現的精神異常，懷疑都可能與懷孕後體內雌激素分泌過多有關。

病因找到對症治療，加之結束妊娠並進行清宮手術，患者的病情很快得到了控制，僅過兩天就從ICU轉到普通病房，很快順利出院。

1.卟啉病為什麼叫做吸血鬼症？

卟啉是一種光敏色素，大多數卟啉在避光中呈良性，不會對身體造成生命危害，一旦接觸陽光會轉化成危險的毒素，如果皮膚受到影響，日光下會發生水泡或瘙癢。只能生活在黑暗世界裡，懼怕陽光，這可能是吸血鬼故事的起源。

最早把吸血鬼和血卟啉病聯繫在一起是加拿大生化學家大衛·道爾芬，他看到治療血卟啉病時需要靜脈輸入血紅素，便推論患者大量喝血也能達到輸血的效果，從而緩解癥狀。

當然，這已經被醫生闢謠了。雖然輸血是搶救重型血卟啉病患者的有效手段，但喝血治療沒有醫學依據，一些遲發性皮膚型血卟啉病甚至還需要定期從靜脈放血以減輕癥狀。

2.卟啉病有什麼癥狀與特點？

卟啉病臨床表現多樣，主要包括腹部癥狀、神經精神癥狀和皮膚損害三大類，嚴重者可致呼吸肌麻痹而死亡，機制尚不完全清楚，可能是與肝臟產生的過量氨基-酮戊酸和卟膽原所帶來的毒性作用有關。

發作時癥狀可持續數小時，數天或數周或更長。腹痛是最常見、最早的癥狀，85%～95%患者在急性發作時出現腹痛，多數劇烈、持續、位置不固定，有時伴有便秘、腹脹、嘔吐等類似急性腸梗阻表現。

另外，治療急性卟啉病會要求患者攝入高糖飲食，減少卟啉生成，防止卟啉病發作。

3.卟啉病如何早發現早治療？

急性間歇性卟啉病為常染色體顯性遺傳，直系親屬有50%的概率攜帶有該變異，繼而有50%的概率將疑似致病基因傳給其子女，基因檢測可明確突變基因並分型，不但患者可以及時精準治療，而且高危家族成員也可以常規篩查，給予相應的遺傳學諮詢。

對於臨床上不好解釋的腹痛，伴有精神癥狀及神經系統癥狀體征，且同時有貧血、肝功能異常、畏光、皮膚損害時，應警惕血卟啉病的可能性。暴曬後顏色加深實驗簡便易行，可在短時間內提供重要篩查信息。

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