致心律失常性右室心肌病（ARVC），可不能隻記得Epsilon波

致心律失常性右室心肌病（Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）是一種遺傳性心肌病，其病理特徵為正常的心肌組織被纖維脂肪組織替代。ARVC患者是室性心律失常和猝死的高危人群。ARVC為導致青年男性猝死的第二大原因，僅次於肥厚型心肌病，雖然人群發病率僅在1/5000-1/2000，但其導致的猝死佔35歲以內猝死人群的20%。因而，如何早期識別ARVC並進行猝死預防顯得格外重要。

作者：何金山

部門：北京大學人民醫院

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心電圖在這方面發揮著重要作用，但多數人對於ARVC的心電圖大概隻記得那典型的Epsilon波，下面我們一起盤點下ARVC常見的心電圖表現。

先說最著名、最廣為人知的Epsilon波。右室心肌發生纖維和脂肪化後，部分存活的心肌被包圍在其中，這部分心肌除極延遲，從而在正常的QRS波後面記錄到低振幅的波，即為Epsilon波。Epsilon波的存在，說明右心室已經發生了纖維脂肪化，疾病已經進展到一定階段。

Epsilon波常見於右胸的V1-V3導聯，但也有肢體導聯和全胸導聯Epsilon波的報導。圖1為ARVC患者典型的Epsilon波心電圖。

圖1 ARVC最「著名」的心電圖表現：Epsilon波（箭頭所示）

值得注意的是，Epsilon波並非只能出現在ARVC患者當中，其他原因導致的右室心肌脂肪化，繼發除極延遲，也可出現類似的心電圖表現。

研究發現ARVC患者的平均心室率在63±13次/分，處於正常心率範圍的下限。

對於這種心率的改變，有如下幾種可能原因：（1）ARVC主要累及右室，而竇房結在右房，ARVC可能同時累及右房和右室，導致了竇房結周圍心肌病變，使得竇房結到心房的傳導障礙，導致心率慢，甚至部分ARVC患者，直接合併了竇房結功能障礙，出現竇性心動過緩；（2）不少ARVC患者為運動員，本身心率慢；（3）ARVC患者診斷後多數服用了β受體阻斷劑，出現心率慢。

接近50%的ARVC患者可發現P波異常，包括P波切跡、低平、增寬等，但這種改變並不特異，其他疾病如缺血性心肌病和非缺血性心肌病患者當中，P波也常見類似改變。

這種P波的改變，在明確診斷了ARVC的患者中提示心房肌受累，但本身不能作為ARVC診斷的條件。

房室傳導延遲在ARVC患者中也不少見。既往觀察性研究報導，ARVC患者平均PR間期為170±32 ms，ARVC合併一度房室傳導阻滯者可達16%，合併高度和完全性房室傳導阻滯者也有報告。

右室心肌的纖維脂肪化，造成局部心肌的傳導延遲，自然可影響到QRS波形態的諸多變化，包括QRS波寬度、形態和振幅等。

ARVC患者QRS波寬度常>110ms，這主要和心肌丟失及傳導延遲有關，V1-V3導聯S波寬度>55ms，也是當前ARVC心電圖診斷標準之一。

心肌的纖維脂肪化，以及他們所圍繞的存活心肌，不但可以在QRS波終末形成Epsilon波，也就是QRS中間形成頓挫，頓挫可以出現在R波上，也可以在S波上（圖2）。由於正常心肌的減少，R波振幅減低和R波遞增不良也很常見。

圖2 ARVC患者合併室早的心電圖，除竇律時V1導聯QRS波終末可見Epsilon波外，V1-V2導聯室早時QRS波可見明顯的切跡

而且，ARVC在右室不但可累及正常的心肌，傳導系統也在累及範圍之內，完全和不完全性右束支傳導阻滯在ARVC患者中也很常見，ARVC患者的右束支傳導阻滯有一定的特點：（1）R波和R』波振幅減低；（2）R』/S減小；（3）常伴V1-V3導聯T波倒置（圖3）。新近的研究發現，除了右束支的累及，右室的損害可能在右束支的形態中發揮了更大作用，因而合併右束支傳導阻滯的ARVC患者，右室累及更加嚴重，預後更差。

圖3 ARVC患者的心電圖可表現為類右束支阻滯的特點，但V1導聯R波和R』波振幅明顯減小，V1導聯R』/S減小，同時V1-V3導聯T波倒置

ARVC患者也可合併ST段的抬高，表現在V1-V3導聯的居多，合併Epsilon波者更為常見。

有研究報導ARVC患者中接近30%會出現ST段的抬高，這其中的40%表現為切跡樣的ST段抬高。

右胸導聯V1-V3T波倒置，是ARVC患者最常見的心電圖表現之一，雖然可能特異性和知名度比不上Epsilon波，但敏感性和發生率卻比Epsilon波強得多。

V1-V3導聯T波的倒置和右室心肌纖維脂肪化，繼發的右室擴大和傳導延遲均有關係，V1-V3導聯T波倒置這一變化，也是鑒別右室流出道室早為特發性室早還是ARVC導致室早的重要標準之一（圖4）。

圖4 ARVC患者心電圖，除了典型的Epsilon波外，竇律時V1-V3導聯T波倒置

ARVC導致猝死，除了進展性心衰外，最重要的原因還是惡性心律失常導致的猝死。

圍繞著「壞死」的心肌發生的折返，是ARVC導致室速的重要機制，這些室速常為單形性，因起源自右室，因而常為類左束支阻滯的圖形，多數II、III、aVF導聯主波負向，電軸向上，這一點和右室流出道特發性室速明顯不同（圖5）。

圖5 ARVC患者合併的室速，類左束支阻滯，下壁導聯主波負向

ARVC合併的房性心律失常也不少見，如房速、房撲、房顫等，甚至部分患者房性心律失常和室性心律失常並存，考慮和心房和心室的同時受累有關。

多一個心電圖示準，多一份識別ARVC的可能，希望下一次碰到類似的患者，我們不要隻記得Epsilon波！

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