心前區疼了10年，當冠心病治了10年，最終結果是——誤診

胸痛是一種常見而又能危及生命的癥狀，複雜多樣，許多疾病的首發癥狀即為胸痛，但是如何與心絞痛相鑒別？

病例——

張某，男性，61歲，陝西漢中人。主訴：活動後心前區疼痛。既往史：高血壓病史，最高160/100mmHg，無特殊嗜好及其他既往病史。家族史：父死於「冠心病」，兄弟姐妹健在。

患者10餘年前活動後出現心前區胸痛，向左肩及後背放射，每次伴胸悶心慌，發作持續10-15分鐘。當地醫院以「冠心病」診治，口服「硝酸酯類藥物」略緩解。2010年上述癥狀加重一周來我院就診。患者體溫、呼吸、脈搏均正常；血壓：142/95mmHg；心前區無隆起，心界不大，心尖搏動無彌散，心率正常，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，無異常血管征。

初步診斷

面對臨床胸痛的患者，首先考慮該患者當前的病情特點：中老年男性，慢性病程；以勞力性心前區疼痛為主訴，擴冠藥物緩解，活動後加重；高血壓病史、可疑家族冠心病史。

根據患者的病情特點，可以得出初步的診斷——冠心病，但明確診斷需要完善相關的輔助檢查，包括實驗室檢查：血糖血脂、心肌損傷四項、血常規；影像學檢查：心臟彩超、冠脈造影；心肌電生理檢查：心電圖。

血糖血脂檢查發現患者甘油三酯偏高（2.42），心肌損傷四項發現患者肌鈣蛋白Ⅰ偏高（0.35），血常規提示患者輕度貧血（血紅蛋白：85g）。心電圖提示竇性心律，正常。心臟彩超提示：室間隔厚度11mm，室間隔厚度正常高限，考慮為高血壓所致；左室舒張功能減低，收縮功能正常等。冠脈造影發現左前降支存在50%狹窄，但是注射硝酸甘油10分鐘後狹窄消失。

綜合考慮後，該患者的初步診斷為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病（穩定性心絞痛）；高血壓2級（中度）；心臟功能Ⅱ級。患者狹窄不嚴重無需PCI治療，予抗冠心病藥物治療；提示患者注重控制高血壓、注意休息，避免重體力勞動。

然而，4年間，患者由於病情加重再次入院。

患者出院後4年期間，堅持以冠心病進行藥物治療，但勞累後胸痛癥狀逐漸加重，持續時間15-20分鐘；患者半年前無明顯誘因下突發暈倒，前額著地，意識喪失，持續20s左右。清醒後，患者煩躁不安，伴噁心嘔吐，嘔吐物為胃內容物；入當地某三甲醫院診治。

1、導致患者意識喪失、暈倒的可能原因？

2009年發表在《歐洲心臟病學雜誌》上的一篇指南指出：導致患者意識喪失、暈倒的可能原因包括，反射性暈厥（血管迷走性、情境性等，有明確誘發因素如情緒緊張、站立過久等）、體位性低血壓（隨體位變動發生，有低血壓或貧血等誘因）、心源性暈厥（心律失常或器質性心臟病，考慮）和癲癇。

2、診療後並確診

心臟彩超提示：左房、左室略大，余未見異常；冠脈造影：前降支50%-60%狹窄；心電圖：室性心動過速；腦CT提示：腦出血。經相應治療好轉後出院。

不幸的是，2天前患者再次出現暈厥來我院診治。

入院查體，患者體溫、呼吸、脈搏均正常。血壓為140/105 mmHg。心前區無隆起，心界不大，心尖搏動無彌散，心率正常，律齊，心前區可聞及3/6收縮期雜音，無傳導，無異常血管征。

總結該患者再次入院的病情特點：反覆暈厥；室性心動過速（可能心源性暈厥？）；心前區出現收縮期雜音。

心臟查體出現新的心臟雜音可能的原因：1）心肌梗死導致的併發症：室間隔穿孔、乳頭肌功能不全心臟瓣膜反流；2）感染性心內膜炎：心臟瓣膜損害；3）外傷性心臟病：二尖瓣腱索斷裂等；4）隱匿性心臟病：肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病的診斷標準是什麼？

2014年ESC指南診斷標準指出：1）成人：HCM定義為影像學技術（UCG、CMR、CT）提示左室厚度≥15mm；排除系統疾病、先天性心臟病及代謝性疾病伴發的心肌肥厚，排除運動員心肌肥厚；2）兒童：左室厚度增加定義為厚度超過同年齡、性別或身體指數的兒童左室厚度平均值的2倍以上的標準差；3）一級親屬：存在其它不可解釋的左室厚度在一個或多個心肌節段≥13mm，心室壁厚度的測量可以應用任何影像學技術（超聲心動圖、CMR或者CT）。

若患者的左室厚度在13-14mm之間，這類患者需考慮一級親屬，或進行基因篩查。基因篩查發現已知基因突變、或新的突變位點，與HCM連鎖。

總而言之，臨床診斷HCM的標準是出現明顯的左心室肥厚，然而疾病的進程、發病年齡存在異質性，早期診斷比較困難；越來越多的證據表明無左室肥厚的基因突變攜帶者（＜13mm）並非無風險，可能會出現惡性心律失常、動態左室流出道梗阻以及顯著性臨床癥狀；當左室節段厚度在正常範圍，即成人左室壁最大厚度＜13mm，兒童室間隔厚度小於（+2）Z評分時。

肥厚型心肌病（HCM）常分為兩類，一類是肥厚梗阻型心肌病（HOCM）患者佔70% ，該類患者靜息狀態下，左室流速壓差≥30mmHg；另一類是肥厚非梗阻型心肌病（HNCM），約佔30%，靜息狀態下及運動後（包括相關的運動激發試驗後），左室流速壓差均＜30mmHg；還包括，隱匿性肥厚梗阻型心肌病，該類患者靜息狀態下的左室流速壓差＜30mmHg，運動後的左室流速壓差≥30mmHg。

藥物治療無效是否可選擇外科手術——改良Morrow，或室間隔消減治療？

肥厚型心肌病的藥物治療包括β-受體阻滯劑，鈣通道阻滯劑和針對併發症的藥物。β-受體阻滯劑（如美托洛爾）可降低心肌收縮力、延長舒張充盈期、減少心肌耗氧量、尤適用於HOCM。鈣通道阻滯劑（如維拉帕米）則可抑製細胞膜Ca2+內流、減少ATP的消耗、抑製心肌收縮。針對併發症的有利尿劑-心衰、胺碘酮-房顫、抗生素-SBE、ICD-猝死。

2014年歐洲指南指出，1）肥厚型心肌病人應向多學科合作、有經驗手術者顧問室間隔消減手術；2）對於LVOT壓差大於50mmHg、NYHA 3-4級、藥物治療無效病人，室間隔消減治療對患者有益；反覆發作運動後暈厥的隱匿性病人可行室間隔消減治療；3）合併二尖瓣中量以上關閉不全的病人，應行心肌切除術，而不是室間隔消減治療；4）非SAM引起的二尖瓣中重度關閉不全應行二尖瓣修復或置換手術；5）LVOT壓差大於50mmHg或隱匿性患者，室間隔厚度小於16mm，合併二尖瓣中重度關閉不全應行二尖瓣修復或置換手術。

此外，2011年美國指南指出，1）對於LVOT、藥物治療無效病人，室間隔消減治療應該在HCM綜合診治團隊、由有經驗醫生施行；2）對於絕大多數藥物治療無效的LVOT病人，室間隔肥厚心肌切除術應該作為首選治療向患者推薦；3）對於藥物治療無效、有癥狀的LVOT兒童病人，室間隔肥厚心肌切除術對病人是獲益的；4）如果有手術禁忌症、或合併其他併發症、或高齡導致手術風險極大，病人不能接受，室間隔酒精消融可以作為藥物治療無效的LVOT病人的一種治療方法。

針對該患者行改良Morrow，切除左室流出道肥厚室間隔肌肉，左室流出道異常肌束，切除範圍3.5*1.0cm，重量10g。術後胸痛癥狀消失，無暈厥發生。

肥厚型心肌病的最大風險是猝死，2014年ESC指南對其5年猝死率進行了預測，根據其預測公式，計算本病例患者的5年猝死風險，發現，

術後42月隨訪時，心臟超聲提示：室間隔厚度12-14cm，左室流出道壓差3mm；患者在術後2年、3年的5年猝死風險預測值分別為4.04、3.27，屬於低中危。

改良Morrow治療肥厚梗阻型心肌病的長期療效如何？

發表在JACC上的一篇臨床研究探討了手術後患者的存活率，研究發現，手術組在術後1年、5年、10年的存活率（99%、98%、95%）高於非手術組（94%、89%、73%）。此外，另一項研究顯示，手術者的暈厥複發率明顯降低為11%，而藥物組患者的為40%。

綜上所述，許多肥厚型心肌病人首發癥狀為胸痛，易於冠心病混淆；其機制主要為心肌血供失衡引起（不是血管堵塞等，而是心肌肥厚、冠狀動脈微小血管病變引起的）常會伴有左心壁張力增加和左室流出道梗阻。總而言之，當臨床遇到冠脈造影與癥狀不相符的心絞痛時，應警惕肥厚型心肌病可能，尤其是中老年患者。

目前，室間隔肥厚心肌切除術已經是一項非常成熟治療手段。手術死亡率小於1%，90%至95%的病人手術後5年以上不會複發，術後10年以後的患者其壽命與正常人相接近。近年國際權威學術期刊發表多篇學術論文，一致推薦外科手術是治療肥厚梗阻型心肌病的「金標準」。