每年的9月29日，是「世界心臟日」。不少孕婦在產檢時查出胎兒有各種先天性心臟病問題，非常恐慌，甚至有的還會在醫生建議下引產。
「很多先心病胎兒並不能確定出生後是否會成為先心病病人。」省婦幼保健院心臟中心主任孫善權指出，胎兒期的「預先」診斷和評估兒童期先心病的客觀性和準確度並不高，產前診斷對先心病的發現率僅50%-60%，而臨床觀察發現產前診斷為先心病的胎兒，有接近一半胎兒出生後並沒有患病，剩下的也不一定需要治療。他呼籲產婦家庭不能因此而草率地終止妊娠。
診斷出心臟血管異常，並不一定需做手術乾預！
人體的主動脈從心臟的左心室發出，肺動脈從右心室發出，分別分出很多較小的動脈，貫通循環全身。從心臟出發的這諸多錯綜複雜的血管，如果位置和連接發生異常，就可能會形成「血管環」，包繞並壓迫氣管，使得新生兒氣道發生狹窄。
左弓右降、右弓右降、迷走鎖骨下動脈、右弓左位動脈導管……這一系列的醫學術語，組合起來即是描述心臟處的血管異常連接，不少孕婦的產前診斷報告上都會出現這樣的字眼，進而十分恐慌：「孩子是否先天性心臟病？是否需要引產？」
孫善權認為，對這一問題，孕婦和醫生都需要非常慎重，因為許多血管位置和連接的異常，臨床發現並不會必然導致氣管狹窄。例如，迷走鎖骨下動脈，理論上是會形成血管環壓迫氣管。但實際臨床觀察發現，很多孩子的氣管並沒有問題。
他說，通過幾年的隨訪，觀察幾百例迷走鎖骨下動脈、右弓右降伴右位動脈導管、右弓右降伴左位動脈導管這樣的情況，患兒都沒有出現氣管狹窄的情況，不需要做手術乾預。
有的血管異常連接確實導致了氣管狹窄，則需要手術處理。孫善權說，血管環壓迫導致氣管狹窄，較為多見的是肺動脈弔帶，也就是左肺動脈從右肺動脈處長出來。此外，雙主動脈弓壓迫氣管的情況比較多，也建議外科手術治療。
還有一些情況，胎兒心臟超聲診斷髮展的時間很短，國內外既有的醫學經驗並不太多，胎兒的血液循環與出生後完全不同，在胎兒時期準確判斷生後是否需要手術，對醫生來說難度很大。例如雙主動脈弓生後早期即有氣管嚴重壓迫的僅僅是極少數，伴有氣管環狀軟骨環狹窄的則更少。
他在臨床上也發現了一些特殊的血管環，如左弓右降（左位主動脈弓右位降主動脈）、右弓左降（右位主動脈弓左位降主動脈），這些國內未報導，國外報導也很少。此前這樣的案例很多沒有被發現，大多數都因氣管狹窄引發肺炎而死亡
對於胎兒期診斷為右弓右降伴左鎖骨下動脈迷走及左位動脈導管的患兒，孫善權說僅幾例做了手術。「最近做的一例手術，從CT上看患兒血管環離氣管很近，出現了氣管局限性的狹窄，手術為了避免進一步加重壓迫；還幾例患兒術後做檢查發現是雙左動脈弓，也就是說胎兒期的診斷是錯誤的。」
一旦發現氣道狹窄，新生兒期就應該做手術
除了這些因血管環壓迫帶來的氣管狹窄，還有一部分無血管環的氣管狹窄，是因為氣管先天發育不良。孫善權說，無論是否有血管環，先天性氣管狹窄在既往都屬於國際性外科難題。
這些年，省婦幼心臟中心借鑒外國經驗，做了一些氣管成形手術，效果良好，手術的成功率達90%以上。而如果不做手術，先氣象管狹窄嬰兒期自然死亡率高達90%。
孩子多大了可以做手術？目前，國內開展氣管成形手術的醫院大多認為，要等孩子半歲以後才能做手術。孫善權則認為，最好是發現氣管狹窄就做手術， 「我們做的最小患者是12天大。」
有的新生兒氣管直徑不足2毫米甚至僅1.6毫米，這麼細的氣管，零點幾毫升的痰液就可以完全把它堵死，孩子馬上就會窒息死亡，許多孩子難以到達醫院進行有效的搶救。因此一旦發現新生兒氣管重度狹窄，尤其是血管環患兒，即使還沒有出現癥狀，都要及早手術。「等到出現癥狀再做手術，氣管狹窄和肺部感染已經非常嚴重，手術併發症和死亡率明顯高於擇期手術。」孫善權說。
最近，救護車從安徽阜陽轉運送來一個肺動脈弔帶合併氣道狹窄的患兒，早產兒1個月大，此前去過上海和北京多家醫院求醫，都認為孩子太小不能做手術，甚至建議家長放棄。
「救護車在路上就跑了20多個小時，凌晨4點多時送到，已經幾乎無法呼吸，心率慢到70次/分，如果再晚到半個小時，孩子就死在路上了。」孫善權說當時非常驚險。醫生立即給孩子插管、上呼吸機，待情況緩解後第二天就做了手術，目前已經撤機，患兒情況良好。
「這樣的孩子如果在新生兒期不做手術，肯定就死了。勉強活下來，也將面臨反覆的肺部感染，反覆大量使用抗生素就會造成細菌耐葯，帶來無限的麻煩。即便等長大一點再做手術也可能因感染而死掉。」孫善權說。
有個10個月大的長沙患兒就是如此。患兒是一種比較少見的血管環壓迫了氣管，今年4月份在長沙當地醫院做了手術，但未解決氣管狹窄問題。由於反覆肺部感染，使用抗生素大半年，在體內「篩選」出了超級耐葯細菌。2個星期前，患兒來廣東省婦幼保健院做手術解開了血管環，但最後仍因感染性休克而去世。
產前診斷為先心，近一半並沒有患病！
不少家庭在發現胎兒心臟異常後就選擇了引產，讓孫善權非常痛心。他認為，目前醫學上還做不到精確地進行產前診斷，不足以進行所謂的「優生」，而現在很多人包括大醫院的醫生都不能客觀地看待這個問題，造成了大量的錯誤引產。
「這些年我隨訪了許多所謂有先心病的胎兒，不少都引產了，但其實他們都沒問題。」他舉例說，曾有132個孩子在胎兒期診斷為主動脈縮窄，最後一半的孩子（62個）在廣東省婦幼保健院出生，剩下的孩子就被引產了。生出來的62個孩子，只有約18.5%的孩子有先心病。這也意味著，那些被引產的60多個孩子，其中很可能也有四五十個是沒問題的。
「左心發育不全綜合征」幾乎是一個致死性先天性心臟病。2015-2016年，醫院有31個孕婦的32個胎兒在國內其他醫院經產前診斷為「左心發育不全綜合征」，建議引產。然而最終32個孩子沒有一個是左心發育不良，「29個孩子沒有任何心臟病，3個孩子有主動脈縮窄，做手術即可解決問題。」
孫善權說，據他近幾年的臨床觀察，目前產前診斷為先天性心臟病的，有接近一半並不是先心病。剩下的一半先心病胎兒也不一定生後都會成為先心病患兒。例如室間隔缺損這種先心病，他隨訪了313例胎兒期診斷為室間隔缺損的孩子，出生後超聲確認302個孩子是室間隔缺損，其他11個沒問題。1年後隨訪，這302個孩子中有106個孩子已經自愈了，其他的需做手術的僅僅是少數。
還有不少胎兒被診斷為三尖瓣關閉不全，其實99%的孩子都是正常的。「胎兒期三尖瓣承擔的壓力和阻力負荷可達到出生後的10倍多，生出來後就自然好了。即使兒童期被確診，絕大多數也不需要治療。但因為這個產前診斷，不少孩子就被引產了。」孫善權說，類似的錯誤引產案例還有很多。
「科學不是什麼都知道，而是知道什麼不知道。」孫善權親自寫的宣傳手冊上，用紅色大字體如是說明。面對每一個前來顧問的孕婦，都要確保她們知曉產前診斷的局限性，務必謹慎選擇是否終止妊娠。
「引產是迫不得已情況下的一種極端醫療行為，只有一種情況下的引產符合醫學倫理原則：繼續妊娠會危及孕婦生命。」孫善權說。
【記者】李秀婷
【通訊員】劉元鈴 黃景思
【校對】吳荊子
【作者】 李秀婷
【來源】 南方報業傳媒集團南方+客戶端 南方號~醫療~廣東健康頭條
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