【一文讀懂】先天性心臟病有哪些？如何診治？

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童話鎮來自人衛兒科00:0004:10

先天性心臟病

先天性心臟病（neonatal congenital heart malformation）是由於胚胎時期心血管發育異常所致畸形。

新生兒先心病的臨床表現多不典型，常因發紺、呼吸急促、餵養困難、難治性肺炎、反覆心力衰竭、缺氧發作或發現心臟雜音來就診。

（1）發紺：應區分發紺類型，即中央型、周圍型及差異型，認識到新生兒發紺可見於其他許多疾病，如呼吸系統疾病（肺部換氣不足）、血液疾病（異常血紅蛋白增多）或中樞神經系統疾病（顱內出血）。而新生兒先心病的發紺特點多為中央型持續發紺，並且吸氧難以緩解，多見於複雜型心血管畸形。

（2）呼吸類型：新生兒患心臟病者，呼吸可有減慢、深沉、肋下凹陷、呻吟樣呼吸甚至呼吸暫停等表現。氣促多見於肺血增多、肺靜脈梗阻、左心梗阻病變等先心病；過度呼吸見於右室流出道梗阻性先心病或完全性大動脈轉位。

（3）心音：第二心音的性質有助於診斷，單一第二心音見於肺動脈閉鎖、左心發育不良綜合征、永存動脈乾等。第二心音明顯分裂可發生於完全性肺靜脈異位引流。正常新生兒可聞及第三心音，但出現奔馬律見於心力衰竭。

（4）心臟雜音：出生1～2天的新生兒常有心臟雜音，如新生兒期多次聽診仍可聞及心臟雜音往往提示有心臟疾患，但聽不到雜音也不能否認先心病的存在。不能單憑心臟雜音判斷心臟病性質。

（5）脈搏及血壓測定：新生兒的橈動脈、足背動脈及股動脈均可觸及。四肢波動均弱者提示左心發育不良綜合征、嚴重主動脈瓣狹窄或重症心肌炎。懷疑先心病患兒均應測量四肢血壓。

（6）肝臟腫大：是右心室負荷增加的表現，左右兩葉對稱分布為水準肝，常為心脾綜合征的表現之一。

3.輔助檢查

（1）X線檢查：胸部正位、左前斜/左側位片為先心病基本檢查方法，通過平片提供先心病的線索為：①心臟位置（正常位、右位及不定位心）；②肺血管（肺紋理正常、肺血量增多或肺血量減少）；③心臟大小及形態；心胸比例＞0.58～0.60應考慮心臟增大，判斷左右心房、心室增大情況；④主動脈弓（左位或右位）；⑤胸廓骨性結構。

（2）心電圖：心率、節律、電軸、右心或左心室的電壓有助於診斷。新生兒期生理性右室肥大常和病理性右室肥大相重疊。新生兒右室肥大徵象為：TV1直立（3天后）；V1 呈qR型，RV1＞25mm，R/S＞6；新生兒左室肥大徵象為：SV1＞10mm，V1R/S＜1，RV6＞15mm，QV6＞3mm。心電軸：新生兒額面心電軸普遍右偏，平均為135°，+30°以下為電軸左偏，+180°以上為電軸右偏，大部分發紺型先心病呈電軸右偏，而電軸左偏者常提示三尖瓣閉鎖、肺動脈閉鎖、右室發育不良，共同心房、單心室、大動脈轉位伴主動脈縮窄等。

（3）超聲心動圖：二維及多普勒（彩色）超聲心動圖能夠實時地顯示心臟的結構、血流分布及進行心功能測定，為新生兒先心病的診斷提供了安全可靠、準確率高、重複性強的無創性診斷手段。新生兒時期超聲影像清晰，常用劍突下、胸骨旁及胸骨上探查，危重患兒可在床旁進行探查。

（4）心導管檢查及選擇性心血管造影：多數新生兒先心病可以從臨床表現和超聲心動圖檢查明確診斷，可以省去心導管和心血管造影的檢查。當需要進一步獲得先心病血流動力學資料或大血管及其分支的精確診斷有困難時，侵入性心導管檢查結合選擇性心血管造影是不可缺少的手段。

（5）放射性核素心血管造影術：應用高鍀酸鈉（sodium pertechnetate）99mTc 215μCi/kg快速注入周圍靜脈後用γ照相機置於心臟及右肺上部測量放射性，通過電子電腦處理，顯示99mTc在肺部的稀釋曲線，可用來估測心內的分流，靜脈連接的解剖關係，梗阻時肺血流分布情況，心室功能及心肌缺血情況。

（6）血氣分析：動脈血氣可作為評估氧合狀況的可靠方法，需在動脈穿刺取血樣。一般選擇橈動脈穿刺。

（7）其他：電生理檢查、數字減影心血管造影術、X線、增強CT及磁共振等。

（1）休息（必要時予鎮靜劑）：控制室溫及濕度，酌情供氧。

（2）飲食：預防誤吸，酌情控制液體量[60～100ml/(kg·d)]。

（3）綜合治療：糾正低血糖、貧血、酸中毒、控制感染及其有關因素，酌用利尿劑、洋地黃，必要時使用機械通氣，腹膜透析，減輕心臟後負荷。根據病情選用擴血管藥物、兒茶酚胺類藥物、攝護腺素E等。

（4）介入性導管術：

1）房間隔球囊導管造瘺術：輔助治療完全性大動脈轉位等先心病，促進心房水準左向右分流，使缺氧得以改善，得以生存等待外科根治手術。

2）球囊瓣膜及血管成形術：治療重症肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄等，以緩解發紺或心力衰竭。

（5）外科手術：危重型新生兒先心病需要急診手術治療，如嚴重肺動脈瓣口狹窄、完全性大動脈轉位、完全性肺靜脈異位引流等。動脈導管未閉伴心衰經內科治療無改善者可作結紮術，左向右大分流的室間隔缺損、房間隔缺損、房室隔缺損等，在新生兒期可先採取保守治療，臨床觀察，待數月後進行根治術。

一、完全性大動脈轉位

完全性大動脈轉位（complete transposition of great arteries,C-TGA）是新生兒期最常見的發紺型先心病，其發病率約佔新生兒先心病的13%。完全性大動脈轉位是指主動脈和肺動脈互換位置，即主動脈位於肺動脈的右前方，出自解剖右心室，肺動脈位於主動脈的左後方，出自解剖左心室。本病不僅佔新生兒發紺型先心病的首位，也是出生2個月內嬰兒心力衰竭的首要原因。

本病以男嬰多見，出生體重往往大於正常，癥狀主要為生後早期呈現發紺、氣促、低氧血症、酸中毒以及充血性心力衰竭。臨床癥狀取決於伴發畸形的程度及類型。室間隔完整型TGA病人生後發紺明顯，如心房內分流很小，動脈導管自然關閉，則出生後即出現嚴重發紺，吸入純氧無改善。但如心房內分流大，同時伴有動脈導管未閉及室間隔缺損，則發紺較輕，由於體肺循環間的大量混合，發紺不明顯。但早期可出現充血性心力衰竭。如合併較大室間隔缺損及左心室流出道狹窄，則肺血減少，低氧血症、心衰癥狀較輕。

發紺；心前區輕微膨隆；完全性大動脈轉位時，由於主動脈靠近胸壁，可聽到主動脈瓣關閉產生的單一響亮的第二音。新生兒TGA中半數均存有動脈導管未閉（PDA），但只有少數大型PDA呈現連續性雜音或舒張中期隆隆樣雜音、洪脈等。30%～50%完全性大動脈轉位伴室間隔完整者無心臟雜音。伴大型室間隔缺損者，胸骨左緣可聞及全收縮期雜音。若伴有左室流出道狹窄時，往往可聞及噴射性雜音。肝可增大，呼吸快。

（1）動脈血氣：PaO2在20～30mmHg，吸氧後無好轉。

（2）心電圖：呈現電軸右偏，右房擴大，右室肥厚，伴大型室間隔缺損，肺血增多者可表現為雙室肥厚。由於嚴重缺氧，ST段及T波可能出現缺血性改變。

（3）X線檢查：初生時無特殊，心臟進行性擴大。前後位示：心臟輪廓呈蛋型。心底部大血管影狹窄及肺血管影增加。

（4）超聲心動圖：應用二維超聲及多普勒超聲心動圖能對本病作出明確診斷。兩大動脈根部呈前後平行排列，多個平面探查可以辨認右前方的主動脈根部行程長，向上延伸為主動脈弓，並出自右心室，而左後方的肺動脈乾行程短並分叉為左右肺動脈，且出自左心室。超聲多普勒心動圖還可以探測來源於房間隔缺損、卵圓孔未閉、室間隔缺損及動脈導管未閉的分流。

（5）心導管及心血管造影：雖心導管檢查可用來診斷大動脈轉位及其伴隨畸形，但在新生兒期心導管檢查術主要用於姑息性球囊導管房間隔撕裂術，以擴大心房之間的交通，改善血氧飽和度。右室、左室和升主動脈的選擇性雙相造影，可用來確診，尚可觀察左室流出道梗阻情況及冠狀動脈的類型。

室間隔完整的TGA出生後很快進入危急狀態，必須入ICU嚴密觀察，糾正水電解質、酸鹼失衡，對症支持治療。呼吸循環功能衰竭者應用呼吸機、血管活性藥物等維持呼吸循環。室間隔完整的TGA應用攝護腺素E1（PGE1）維持PDA開放。合併肺炎、心衰的病人，在控制肺炎的同時，強心、利尿、擴血管，控制出入量。

近年來主張早期進行解剖根治術，一般手術年齡不要超過3個月，大於6個月可能出現肺血管梗死性病變及嚴重肺動脈高壓而失去手術機會。

二、房間隔缺損

房間隔缺損（atrioventricular septal defect，ASD）是左右心房之間的間隔發育不全，遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。約佔先天性心臟病的10%。房間隔缺損根據胚胎髮育可分為繼發孔型及原發孔型缺損兩大類，前者居多數。

房間隔缺損對於循環、呼吸系統的影響主要取決於房水準分流量的大小，臨床癥狀的出現相對於其他「左向右」分流的先心病較晚。輕者在新生兒期可無癥狀，多數患兒在早期有反覆上呼吸道感染或肺炎病史，往往因其他原因就診時發現心臟雜音而確診。多數在成年後出現活動後氣急，心悸、易疲勞、呼吸道反覆感染，甚至右心衰竭。

體檢時在胸骨左緣第2～3肋間的肺動脈瓣聞及較柔和的、吹風樣收縮期雜音，第二心音分裂隨年齡增大才明顯。

（1）X線檢查：肺血增多，右心室增大，肺動脈段突出，主動脈結縮小。

（2）心電圖：電軸右偏，嚴重者出現右心室肥厚。

（3）超聲心動圖：是確診的主要手段，可提示房間隔回聲脫失。

適當限制液體入量，80～100ml/（kg·d），如合併心衰，可予強心、利尿、血管活性葯等。

有報導1歲內50%可以自行關閉。診斷明確後，分流量大者均應擇期手術修補，以終止左向右分流，避免引起肺動脈高壓和心內膜炎。手術年齡以5歲左右為宜。合併心內膜炎者必須在感染控制3～6個月後才考慮手術，合併心衰者先積極內科治療控制心衰、病情穩定後再手術。

病變進入晚期，肺動脈壓力和阻力重度增高，或有右向左分流時，應為手術禁忌。

三、室間隔缺損

室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)是最常見的先天性心臟畸形。單純性室缺佔先心病中的25%～50%，在複合性畸形中約佔2/3。

缺損小者，可無癥狀。缺損大者，在出生後很早即可出現呼吸急促、體重不增、餵養困難、多汗，易患肺部感染，易導致心力衰竭及肺動脈高壓，當肺動脈高壓嚴重時，患兒可出現發紺。有時因擴大的心臟壓迫喉返神經，引起聲音嘶啞。

體檢心界增大，心尖搏動彌散，胸骨左緣第2、4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ級粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導，可於雜音最響部位觸及收縮期震顫。但新生兒出生1～2周時，由於肺動脈壓力偏高，左向右分流量較小，雜音可不明顯。

（1）X線檢查：小型室間隔缺損心肺X線檢查無明顯改變，或只有輕度左心室增大或肺充血；大型室間隔缺損心外形中度以上增大，肺動脈段明顯突出，肺血管影增粗，左、右心室增大，左心房往往也增大，主動脈弓影較小。

（2）心電圖：小型缺損心電圖可正常或表現為輕度左心室肥大；大型缺損以左心室增大為主，合併肺動脈高壓時常為左、右心室合併增大。

（3）超聲心動圖：有確診價值。在主要切面如四腔心、主動脈短軸及左心室流出道切面均可見室間隔連續回聲中斷。多普勒彩色血流顯像可直接見到分流的位置、方向和區別分流大小，還能確診多個分流的存在。

限液80～100ml/（kg·d），合併心衰時液體限制在60～80ml/（kg·d），並給予強心、利尿、擴血管等。

（1）手術適應證：缺損小者，無反覆呼吸道感染，生長髮育良好者，可暫觀察，建議5歲前完成手術治療。中至大型室間隔缺損易出現反覆呼吸道感染，心功能不全，營養發育遲緩，或合併中度及以上的肺動脈高壓者應在嬰兒期甚至新生兒期儘早手術。

（2）手術禁忌證：嚴重肺動脈高壓，出現艾森門格綜合征患兒不宜行VSD修補術。

（3）手術方法：外科手術或介入封堵閉合缺損。

室間隔缺損易並發肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及亞急性細菌性心內膜炎。膜部和肌部的室間隔缺損均有自然閉合的可能(約佔20％～50％)，一般發生於5歲以下，尤其是1歲以內。乾下型室間隔缺損未見自然閉合者，且容易發生主動脈瓣脫垂。

四、動脈導管未閉

動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）是常見的先心病之一。動脈導管位於肺動脈分叉與降主動脈起始處之間，將肺動脈與主動脈相連。足月兒大多在生後一天動脈導管功能性閉合，生後1歲左右解剖閉合。在生後7～10天內可由於缺氧等原因而重新開放。早產兒由於動脈導管肌肉發育不全，管壁薄，對氧使導管收縮的作用反應差，再加上早產兒肺發育不成熟，易發生低氧血症和酸中毒，故PDA的發生率高達18%～80%。動脈導管開放後，由於在導管處存在左向右分流，肺血增多，回心血量增多，可導致肺水腫和心功能不全等。

（1）分流量小者癥狀不明顯。

（2）分流量大：氣促、嗆咳、心率增快、多汗、餵養困難、體重不增、肝臟增大，易合併呼吸道感染和心力衰竭。嚴重者發生肺水腫、肺動脈高壓或肺出血，早產兒可成為呼吸機依賴者。

心前區心尖搏動明顯，胸骨左緣2～3肋間可聞收縮期雜音，少數病人為連續性雜音，也有約10%的病人聽不到雜音，脈壓增寬，足背動脈可觸及水沖脈等。

早產兒機體各種調節機制尚不完善，對脈壓增寬，舒張期體循環血供減少的耐受較差，即使分流量不太大，也可導致壞死性小腸結腸炎、腎功能減低、心肌供血不足及顱內出血。故對於早產兒，如動脈導管粗大，應儘早關閉動脈導管。

（1）心電圖：分流量大者出現左室舒張期負荷過重圖形，即左胸前導聯見高的R波和深的Q波，T波高聳直立，ST段可有抬高。合併肺動脈高壓者表現左、右室肥大。

（2）X光：心影增大，肺血增多，肺紋理增重，從肺門呈放射狀（肺充血）分布，肺動脈段突出，主動脈結增寬。

（3）超聲心動圖：肺動脈分叉與降主動脈之間見異常通道分流，彩色多普勒可在導管處見到左向右分流，並可測量動脈導管的長度和寬度。

（1）限制液體：80～100ml/（kg·d），照藍光或用輻射式暖台時可增至100～120ml/（kg·d）。維持電解質和酸鹼平衡。

（2）機械通氣：應維持PaO2 60～90mmHg，PaCO2≤45mmHg，pH＞7.25。

（3）強心藥：合併心衰時使用，但由於早產兒腎功能不全，使地高辛半衰期延長，易致毒性反應，用時應減少劑量。早產兒地高辛化的用量可按15～20μg/kg計算。

（4）利尿劑：如液量過多，心力衰竭，可用呋塞米每次0.5～1mg/kg，靜脈給葯，間隔12～24小時，用藥1～2次。

早產兒或新生兒早期PDA可用藥物關閉，吲哚美辛首劑0.2mg/kg，靜脈滴注，第2、3劑0.1～0.2mg/kg，每12小時一次，總劑量不大於0.6mg/kg。注意其副作用（一過性尿少、胃腸道出血等）。但有部分患兒用藥無效，尤其有癥狀者，應及時考慮手術。

多數動脈導管於1歲內可自然閉合，如管徑細小、分流量少且無癥狀者，可觀察，等待自然閉合；新生兒期，尤其早產兒，如動脈導管粗大，分流量大，伴有心衰或呼吸窘迫綜合征者應儘早手術或介入治療。

動脈導管開放對某些複雜心血管畸形是有益的，如肺動脈閉鎖、完全性大動脈轉位、三尖瓣閉鎖、主動脈瓣閉鎖、主動脈弓離斷等需動脈導管開放進行分流，否則患兒可能因嚴重缺氧而迅速死亡。臨床上可用攝護腺素E1或E2保持動脈導管開放，維持患兒生命直到進行外科手術。攝護腺素E1 5～10ng/（kg·min），從頭部靜脈給葯，監測動脈血氧飽和度（SaO2）上升後可減至最小有效劑量，注意副作用（見新生兒持續性肺動脈高壓章節）。

由於缺氧和血液分流致心臟負荷增大，引起心力衰竭。應予以氧療、鎮靜、限液、強心、利尿等（詳見相關章節）。

由於缺氧和左向右分流致肺血增多等引起，給予綜合治療及正壓通氣。

由於缺氧及肺血增多，引起早產兒呼吸暫停、顱內出血、代謝性酸中毒以及呼吸機依賴等，予以糾正缺氧、支持治療並及時行動脈導管結紮術。

1.預防孕期感染，做好孕期保健檢查，避免早產。

2.對於早產兒，尤其是出生＜14天，應注意避免發生缺氧，及時糾正酸中毒，注意控制液體入量，避免血壓波動，減少動脈導管重新開放的發生。

五、法洛四聯症

法洛四聯症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常見的發紺型先天性心血管畸形，佔先天性心臟病的10%左右。TOF是一組心血管畸形，包括四種病理解剖畸形：①肺動脈及右室流出道狹窄；②室間隔缺損，多屬對位不良型缺損；③主動脈騎跨；④右心室肥厚，繼發於右室流出道狹窄。

主要表現為發紺，發紺程度及出現早晚與肺動脈狹窄梗阻程度有關。輕度右室流出道梗阻的患兒，生後由於心室水準為左向右分流，常無發紺；隨右室漏鬥部肥厚加重，患兒多在3～6個月發生髮紺，以口唇黏膜和甲床最明顯。嚴重右室流出道梗阻者，新生兒期即可出現發紺。新生兒可表現為哭鬧、用力吸吮時出現氣急和發紺加重。嚴重者可缺氧發作引起突然昏厥、抽搐。缺氧發作常發生在吃奶或劇烈哭鬧後，此時，由於右室流出道痙攣，前向血流減少，收縮期雜音可暫時減弱或消失，發作持續數分鐘至數小時，嚴重者可致意識喪失、驚厥。

新生兒期體征常不明顯，新生兒期出現癥狀和體征者常是重症患兒。患兒可有生長髮育遲緩，由於右室肥厚可見心前區隆起，有胸骨下右室搏動。胸骨左緣第2～4肋間可聞及收縮期Ⅱ～Ⅳ/Ⅵ級噴射性雜音，廣泛傳導。肺動脈瓣區第二心音減弱。年長兒可出現杵狀指趾。

（1）胸部X線檢查：心臟大小正常或稍增大，肥厚的右室造成心尖上翹，肺動脈段凹陷，形成「靴形心」。由於肺血流減少，肺門血管影縮小，肺野相對清晰。主動脈寬，25%可見右位主動脈弓。

（2）心電圖：電軸右偏，右心室肥厚。右心前區導聯R波突出。在一些病例，唯一右室肥厚的表現是V3R或V1導聯T波直立，重症者右心房肥大。

（3）超聲心動圖：二維超聲可證實診斷，於胸骨旁長軸可見大的對位不良型室間隔缺損，並可觀察主動脈騎跨的程度。胸骨旁短軸切面可觀察右室流出道梗阻部位及程度、近端肺動脈分支、主動脈弓位置、冠狀動脈。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血流注入騎跨的主動脈。

（4）心導管檢查或造影：導管可從右心室進入主動脈，表明有主動脈騎跨。由右心室進入左心室示有室間隔缺損。導管不易進入肺動脈，說明有肺動脈狹窄。若能進入肺動脈則在將導管逐漸拉出時，可記錄到肺動脈和右心室間的壓力階差。患者右心室壓力增高，肺動脈壓力下降，連續壓力曲線可以幫助辨明狹窄類型。股動脈血氧飽和度降低證明存在右向左分流。選擇性右室造影可顯示右室形態，肺動脈狹窄部位、程度以及肺動脈分支的形態。必要時需作左室造影或冠狀動脈造影。

（1）注意合理餵養，預防貧血及脫水。

（2）急性缺氧發作：立即給予吸氧、鎮靜、屈膝位，並可應用嗎啡0.1mg/kg皮下注射，靜脈應用碳酸氫鈉3～5ml/kg，快速糾正代謝性酸中毒。治療有效者發紺減輕，雜音增強。治療無效者，可用增加體循環阻力的藥物，如靜脈應用鹽酸去甲腎上腺素，以減少右向左分流，改善癥狀。經常缺氧發作者，可用普萘洛爾1～2mg/（kg·d），分3次口服，緩減右室流出道痙攣，預防缺氧發作。

大多數患兒可在6個月後行根治術，嚴重者則需在3個月內甚至新生兒期即需要治療。部分患兒由於肺動脈發育差，需先行姑息手術治療，目的是增加肺血流，避免嚴重缺氧，促進肺動脈發育。

六、主動脈縮窄

主動脈縮窄（coarctation of aorta，COA）是指胸降主動脈存在先天性狹窄，狹窄部位常位於左鎖骨下動脈遠端動脈韌帶起始處，鄰近動脈導管。佔先心病的7%～14%。大多數COA患者同時合併室間隔缺損或其他複雜心內畸形。

臨床癥狀取決於主動脈狹窄的程度。新生兒主要表現為呼吸急促、餵養困難、多汗、休克、心衰等。

上肢血壓高於下肢，觸診時可明顯感覺足背動脈或股動脈搏動減弱或消失。聽診胸骨左緣可聞及收縮期雜音，肺動脈瓣第二心音增強。有些患兒可有差異性發紺。

（1）X線檢查：心影中重度增大，肺水腫，肺血管影增多。

（2）心電圖：右室肥厚。

（3）超聲心動圖：二維超聲心動圖是主動脈縮窄的最主要診斷方法之一，多可清晰顯示縮窄部位、長度以及其他心內合併畸形。連續多普勒可測出血流速度，並推算出壓差。

（4）增強CT及重建：對大血管的成像非常滿意，可清楚顯示主動脈縮窄位置、程度、長度及側支血管，亦可診斷心內畸形。

（1）攝護腺素E1維持動脈導管開放。

（2）治療心衰：強心、利尿。

（3）監測生命體征及血氣分析，病情危重者應氣管插管機械通氣、抗休克及糾正酸中毒等。

七、左心發育不良綜合征

左心發育不良綜合征(hypoplastic left heart syndrome，HLHS)是左心-主動脈複合體的發育不良，包括主動脈瓣狹窄或閉鎖、二尖瓣狹窄或閉鎖、左室及主動脈發育不良，發病率佔先心病的1%，是出生後一個月內因心臟病死亡最常見的原因，其主要矛盾是左心室發育差，無法維持體循環。

出生數小時後迅速出現呼吸困難、發紺及進行性心力衰竭，表現為皮膚灰白、冰冷、發花，病情惡化進展迅速。

脈搏微弱甚至消失，心界擴大，心率快有奔馬律，第二心音單一併較低，通常無心臟雜音。

（1）心電圖：電軸右偏，右房、右室增大，左室低電壓，常有心肌缺血性T波改變。

（2）X線檢查：心影中重度增大，右心增大，肺靜脈淤血或肺水腫。

（3）超聲心動圖：左心室小，主動脈和二尖瓣狹窄，升主動脈發育不良。

攝護腺素E1靜點維持動脈導管開放；糾酸維持內環境穩定；治療心衰，機械通氣，必要時予血管活性葯維持正常血壓。

手術包括重建手術和心臟移植。重建手術式為Norwood手術，分三期，分別在新生兒期、3～6個月和18～24個月進行。

八、完全性肺靜脈異位引流

完全性肺靜脈異位引流（total abnormalities of pulmonary venous drainage，TAPVD）是指所有肺靜脈均不與左心房相通，而直接或間接異常迴流入右心房。佔先心病總發病率的1%。肺靜脈異位引流包括心上型、心下型、心內型及混合型,以心上型最多見。

肺靜脈通過垂直靜脈向上與左上腔靜脈、左無名靜脈或右上腔靜脈相連。

共同靜脈迴流入右心房或開口於右房內的冠狀靜脈竇。

共同靜脈通過垂直靜脈向下迴流到門靜脈、靜脈導管、肝靜脈或直接與下腔靜脈相連。

肺靜脈有兩個或多個連接點與上述部位相連，如分別進入上腔靜脈和右房等。

非梗阻型患兒出生時常無癥狀，多於嬰兒晚期才出現氣急、餵養困難、反覆呼吸道感染。梗阻型患兒出生時即有明顯氣急及發紺，並迅速出現呼吸困難及肺水腫。

典型患兒有明顯心衰表現：肺部濕囉音，肝臟增大。胸骨左緣第2肋間聞及響亮的收縮期雜音。肺動脈第二心音增強和有固定分裂。

（1）心電圖：電軸右偏，右心房增大，右心室肥厚。伴肺靜脈梗阻者常無右房肥大。偶爾可見右束支傳導阻滯或預激綜合征。

（2）X線檢查：肺血多，或有瀰漫的斑點網狀陰影，右心房、右心室增大。心上型完全性肺靜脈異位引流心影成「8」字形或雪人樣。梗阻型者顯示嚴重肺水腫，心臟大小可正常。

（3）超聲心動圖：二維超聲心動圖是TAPVD的最主要診斷方法，可顯示缺乏肺靜脈與左房的連接，左房後側有一共同靜脈腔，通過異常連接迴流入右心房，根據異常連接情況可明確分型；右心房、右心室擴張。

對於梗阻型肺靜脈異位引流，主要是糾正代謝性酸中毒及電解質紊亂，適當強心利尿以緩解充血性心衰，必要時氣管插管機械通氣，為急診手術做準備；對於非梗阻性肺靜脈異位引流患兒，早期癥狀可不明顯，主要針對呼吸道感染治療。一般可在3月齡內儘早手術。

手術時機的確定視是否存在肺靜脈梗阻而定。梗阻型肺靜脈異位引流患兒需早期手術，甚至急診手術；對於非梗阻性肺靜脈異位引流患兒，一般可在3月齡內手術。

圖文改編自：

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