如何從心電圖識別遺傳性心律失常？

遺傳性心律失常是一類具有明顯家族聚集性的遺傳性疾病，包括長QT綜合征（LQTS）、短QT綜合征（SQTS）、Brugada綜合征（BRS）、早復極綜合征（ERS）、兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速（CPVT）、進行性心臟傳導障礙性疾病（PCCD）、致心律失常性右室心肌病（ARVD/C）等。在中國心電學論壇2018，北京大學人民醫院劉文玲教授重點講解了LQTS、SQTS、BRS、ERS和ARVD/C的心電圖特徵及識別要點。

LQTS

1. 診斷標準

?青春期前QTc≥460 ms

?男性QTc≥470 ms

?女性QTc≥480 ms

?確診：QTc≥500 ms，青春期前≥480 ms

2. 測量QT間期的五顆珍珠

?在II和V5導聯上測量QT，不要在V2和V3導聯上測量

?要對電腦的測量進行核實

?如果QT間期＜1/2 RR間期，QTc將＜460 ms

?如果存在竇性心律失常或房顫，不要取最長QT間期和最短QT間期，否則容易導致QTc不準，應取平均值

?當心率<50 bpm時，測量值容易過短；當心率>100 bpm時，測量值容易過長

3. LQT心電圖危險指標

?QTc＞500 ms

?T波電交替

?晚發異常T波

?T（peak）-T（end）間期

4. LQTS的其他注意事項

?正常QTc並不能除外LQTS，家族中QTc正常者除非基因型陰性，否則不能排除診斷

?QT間期很長不等於LQTS，如起搏心電圖、束支傳導阻滯（BBB）

?切記不能僅注意復極時間還要注意復極的形態

?應除外u波，避免測量時包含了u波而誤認為QTc延長

?警惕QTc≥500 ms，Tdp發作的警界線

SQTS

QTc≤330 ms診斷為SQTS。

圖1 ST段與T波均縮短，同時伴有T波高尖，易發房性和室性心律失常

圖2 以ST縮短為主，T波縮短不明顯，以室性心律失常為主要表現

BRS

1. 心電圖特徵

?多變性

?多變性

?第二肋間更敏感

?隱匿性

?易受多種藥物影響

2. 藥物激發試驗

普羅帕酮首劑1～1.5mg/kg，5 min勻速靜脈注射。給葯後觀察20 min，無陽性反應，再給予0.5 mg/kg，2.5 min勻速靜脈注射，必要時可重複1次，總量不超過2 mg/kg。

陽性標準：①V1~V3導聯ST段從基線抬高絕對值＞2 mm（不論合併右束支阻滯與否）；②Ⅱ型和Ⅲ型Brugada綜合征經藥物試驗轉為Ⅰ型者；③ST段比試驗前再增高2mm，雖無Ⅰ型Brugada綜合症的典型ST-T改變，也屬試驗陽性?

ERS

圖3 ERS心電圖

分類：

?I型：J波主要出現在左側胸前壁導聯V4~6，見於健康男性運動員，很少發生心室顫動。

?II型：J波主要出現在下壁或下側壁導聯，發生心室顫動的風險較高，也可見於健康男性。

?III型：J波出現於廣泛導聯，下壁、側壁，右側胸前導聯。心室顫動的風險最高。

ARVD/C

1. 修訂的ARVD/C診斷標準

主要指標：

?標準電壓或增高電壓記錄到Epsilon電位

?右胸導聯QRS延長：QRS時程（V1+V2+V3）/（V4+V5+V6）≥1.2

?右胸導聯S波升支≥55 ms

次要指標:

?V1～V3導聯T波倒置

?V1～V3導聯ST段自發性抬高，不同於Brugada綜合征穹窿樣改變

2. 標準12導聯心電圖

（1）Epsilon波：12導聯心電圖示準電壓或增高電壓，在QRS波終末記錄到低振幅單向或雙向波，高頻、低幅、持續幾十毫秒，多見於右胸導聯。代表了ARVC除極異常，是診斷ARVC的一個主要條件。

Fontaine雙極胸導聯：

紅色肢體導聯電極放在胸骨柄作為陰極，黃色肢體導聯電極放在劍突處作為陽極，綠色肢體導聯電極放在常規V4導聯位置作為陽極，上述三個電極組成了三個雙極胸導聯，分別稱為FⅠ、FⅡ及FⅢ導聯。

圖4 Fontaine雙極胸導聯

Fontaine雙極胸導聯能夠更清晰地記錄到右室部分心肌延遲除極產生的電位，與普通心電圖相比，Fontaine雙極胸導聯繫統記錄Epsilon波的敏感性會提高2~3倍。

（2）V1～V3導聯T波倒置：提示ARVC復極異常，也是診斷ARVC的主要條件。

（3）右胸導聯QRS延長：QRS時程（V1+V2+V3）/（V4+V5+V6）≥1.2。提示病變主要位於右室。

（4）V1～V3導聯S波升支≥55 ms。

?QTc延長標準：青春期前≥460 ms，男性≥470 ms，女性≥480 ms

?準確測量QT間期

?SQT：QTc＜330 ms

?BRS：高位肋間，藥物激發試驗，提高診斷率

?ARVD/C：Fontaine雙極胸導聯提高Epsilon波的敏感性