有貧血+脾大癥狀，多半進入「纖維化」期！

說起惡性病，人們往往首先想到的都是淋巴瘤、骨髓瘤、白血病一類。而另外一種命名為「骨髓纖維化」的增殖性疾病，也被列入惡性血液病的名單。但總體來說，它的治療早期大多數並不高強度（非化療移植），而是維持用藥進行。但因考慮到病人病程的進展可導致病情變化與轉變，需要及時調整治療思路來起到預防疾病惡化的目的。

所以，對於病人及家屬而言，也需要認識到病情進展前期的「端倪」癥狀，好做準備。

除卻骨髓纖維化病理性表現細胞期，膠原期，硬化期與骨髓硬化症，WHO還會根據此病的臨床和形態學特點，分為纖維化前期和纖維化期，這也正是評判病情進展的劃分臨界點。

有貧血+脾大癥狀，多半進入「纖維化」期！

一、骨髓纖維化前期

看臨床癥狀， 多是表現為脾臟腫大，輕度血紅蛋白低下（貧血），白細胞和血小板輕度增多；

看形態學改變，可有幼粒幼紅、紅細胞形態，淚滴紅細胞均少；

看活檢BM結果，可顯示增生，中性粒細胞增生，巨核細胞增生和不典型，無或極微網硬蛋白纖維化。

二、骨髓纖維化期

臨床癥狀可有明顯的肝脾腫大，有中度至重度貧血，白細胞正常或增高，可有血小板低下、正常或增多；

在血象形態分析方面可有幼紅、幼粒出現，紅細胞形態不規則，淚滴紅細胞增多；

骨髓象結果可提示骨髓增生低下，網硬蛋白和或膠原纖維化，巨核細胞增生和異常明顯，以及新骨形成（骨硬化）。

在很多時候，此病並無太過突出的癥狀表現，因此骨髓纖維化病人在治療服藥的同時，也別忘記制定時間定期複查自我病情狀態，有異常及時調整治療方案。另外在複查階段也需要隔一段時間做大面積的檢驗項目，來鑒別排除病情是否轉變。

此病鑒別診斷涉及到慢粒白血病、真性紅細胞增多症，原發性血小板增多症等。特別是關注AMF鑒別，有的AMF原始細胞為巨核細胞表型CD41CD61陽性，病程侵襲性強。AMF有一部分為急性巨核細胞白血病（AML-M7）。

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