每日最新頭條.有趣資訊

【檢驗臨床面對面】淋巴瘤脾切除術後發生的白血病

患者老年,男性,農民,主因:脾切除術後6月余,出現發熱伴白細胞增高1月入院。查體:T:36.0℃ P:80次/分 R:19次/分 BP:140/90mmHg,神清,語利,貧血貌,查體合作,周身淺表淋巴結未觸及腫大,雙肺呼吸音粗,心率78次/分,律齊,腹平坦,劍突下可見沿正中線走行的手術切口,長約15CM左右,切口癒合良好,雙下肢無浮腫。患者14月前發現左肋下腫物,伴腹脹,超聲示:脾臟增大;於2017年07月就診於北京某醫院,行骨髓穿刺,免疫分型提示為表型異常的單克隆B細胞;後行脾切除術,脾臟病理示:脾臟瀰漫性白髓和紅髓淋巴組織增生,增生的淋巴細胞中等大小,淋巴瘤不除外。患者當時未行其他血液學相關檢查。

此次發熱而入我院,血常規提示:

WBC:243.47×10^9/L ,Hb:56g/L,PLT:91×10^9/L。外周血細胞形態學如下圖:異常增殖的淋巴瘤細胞佔90.0%

次日行骨髓象檢驗:

骨髓:淋巴瘤細胞達88.50%,該類細胞多數胞體較小,核染色質較粗糙;少數細胞胞體較大,並隱約可見核仁,漿量較少。幼稚淋巴細胞佔1.0%,籃細胞易見。結合臨床考慮:小B細胞淋巴瘤白血病期,建議完善血液學相關檢查。

患者後續行相關血液學檢查:

免疫分型:異常細胞群佔76.53%,表達:CD20、CD19、CD79b、CD23、CD200、CD81、CD1b、CD22、sIgM、sIgD、cLambda,弱表達:FMC7、CD25。考慮:符合CD5-CD10- B細胞淋巴瘤。

骨髓活檢示:CD5-CD10- B細胞淋巴瘤,不支持毛細胞白血病,需要鑒別脾邊緣帶淋巴瘤及淋巴漿細胞淋巴瘤。

染色體呈克隆性複雜的核型改變。

綜合MICM及臨床相關資訊,患者目前診斷為:B細胞淋巴瘤白血病。給予患者小劑量環磷醯胺(Cyclophosphamide,CTX)、長春新鹼(Vincristine)、強的松(Prednisone) CVP方案化療,同時輸注紅細胞、水化及鹼化尿液,現治療過程平穩。

小結:患者慢性病程,半年前因脾大而就醫,行脾切除術後病理提示為B細胞淋巴瘤;此次由於發熱,白細胞異常增高再次入院,整合形態學(morphology)、免疫學(immunology)、細胞遺傳學(cytogenetics)和分子生物學特徵(molecular)暨MICM診斷:支持小B細胞淋巴瘤白血病(傾向脾邊緣區淋巴瘤)。脾切除術是部分血液系統疾病的重要治療手段;如遺傳性球形紅細胞增多症,頻繁發生嚴重溶血性貧血甚至危象時;原發性骨髓纖維化發生巨脾繼發脾功能亢進,甚至產生壓迫或梗死癥狀時都是脾切除術適應症。而據文獻報導,原發性骨髓纖維化在切脾後發生急性髓系白血病風險會增加;但小B細胞淋巴瘤如脾邊緣區淋巴瘤,由於其生物學特性趨於惰性,並且切除脾臟既可以明確病理診斷,又是重要治療手段;發生脾切術後繼發白血病的病案報導較少。本病例患者在確診非霍傑金淋巴瘤行切除脾臟術後僅6個月即發生淋巴瘤白血病,似侵襲性病程,不多見;其致病機制、疾病轉歸、治療過程值得隨訪監測和進一步探究。

作者簡介:

王哲 河北省保定市第一醫院檢驗科副主任,主要從事血液病實驗室診斷工作,臨床病理檢驗專業執業醫師,臨床檢驗副主任醫師,承德醫學院內科學副教授;河北省檢驗醫學診斷學會理事,河北省中西醫結合學會檢驗醫學專業委員會常務委員,河北省老年醫學會血液病專業委員會委員,保定市檢驗醫師協會常務委員,檢驗視界網特約作者。主研論文科研多篇,參編著作6部,保定市衛生系統優秀共產黨員,並榮立保定市政府記功一次。

獲得更多的PTT最新消息
按讚加入粉絲團