骨髓增殖性腫瘤聽起來挺嚇人的：這是什麼病？有哪些病？

骨髓增殖性腫瘤聽起來挺嚇人的：這是什麼病？有哪些病？

臨床醫學指南修訂後——明確的將骨髓增殖性疾病改為骨髓增殖性腫瘤。一說腫瘤，聽起來更是有些嚇人......醫者表示，MPN是一組起源於造血乾細胞，骨髓一系或多系（如粒細胞系統、紅細胞系統、巨核細胞系統和肥大細胞）過度增殖為特徵的疾病。

在醫學臨床上已經明確將JAK2基因突變作為PV、ET和PMF的一條診斷標準；一般MPN所指為真性紅細胞增多症（PV）、原發性血小板增多症（ET）和原發性骨髓纖維化（PMF）。各種疾病之間可互相轉化或合併存在，由於患者血細胞過度增殖，可導致血液淤滯、粘稠度增加，成為各種心腦血管疾病的高危因素。

真紅、血小板增多的早期危險因素

PV，ET的早期危險因素是血栓栓塞性疾病，主要是心肌梗死和腦梗塞，其次是出血和間歇性跛行；晚期危險因素大多是骨髓纖維化所造成的嚴重貧血和心力衰竭、出血和反覆感染而導致的死亡，部分患者最終轉化為急性白血病。過去認為MPN是老年人才得，但現在已明顯年輕化，近些年來調研各方醫院統計發現，就診的患者二十多歲的不少，還有更小的患者，幾歲，十幾歲的病例都有，且部分病例的血小板曾達2000×109以上。

早期可能無癥狀，有些患者出現了心肌梗塞、腦梗塞等血管疾病時，一查血常規才發現血象高；再翻看以前的體檢報告，血象早就高了，只是沒有不適就根本沒管它。所以要定期體檢查血常規，發現血細胞高時，一定要引起重視，到三甲醫院血液科就診，系統做相關檢查，並先除外繼發性血細胞增多。

關於真性紅細胞增多症（PV）——全身紅細胞總量明顯高於正常，俗稱多血症，30％病人並發骨髓纖維化，最後引起骨髓衰竭，10％病人演變成急性白血病。由於循環中紅細胞和血液粘稠度均增高，可引起頭痛頭暈，甚至發生出血和血栓。可有血壓增高和脾腫大，外周血紅細胞計數、血紅蛋白、紅細胞壓積明顯升高。

關於原發性血小板增多症（ET）——血小板顯著增多，伴有出血或血栓形成。男女發病率為2∶1。8％病人發生骨髓纖維化，10％病人演變成急性白血病。脾臟可腫大，外周血血小板計數持續增高，而血小板粘附、聚集和第3因子功能可減低。

關於原發性骨髓纖維化症（PMF）——骨髓瀰漫性纖維組織增生症，伴有髓外造血，主要在脾臟，也可在肝和淋巴結。病程可長達10年以上，有進行性明顯腫大的脾臟，有時全腹均被脾臟佔據；因髓外造血使外周血中出現幼稚紅細胞、幼稚粒細胞及淚滴樣紅細胞；骨髓因纖維化而穿刺困難，常取不出骨髓即「乾抽」，骨髓活檢可確定診斷。死亡原因為骨髓衰竭或心腦血管疾病等，約10％～20％病人最終變成急性白血病。

目前對於MPN的治療，臨床上一線的方案還是以緩解維持為主，主要是出現什麼問題就給解決什麼問題，比如血象低下就升，血象高了就降，如果要從長遠的治療目光來看，是建議聯合治療進行，治療的目的是緩解病情，改善生活質量，延長生存期，控制疾病發展。治療希望主要有兩點，一是降低血栓併發症的危險，二是防止向骨髓纖維化和急性白血病進展。

除了西醫，中醫也是治療MPN的一大板斧，中醫學者認為MPN屬於瘀血內阻。但造成血瘀的原因各異，有氣虛血瘀、氣滯血瘀、痰瘀互阻等等，具體到每位患者需個體化辨證論治。

配合中醫藥治療MPN可以通過活血化瘀，改善全身癥狀，防止血栓形成，控制血象，減少西藥用量，延緩骨髓纖維化進程，部分逆轉纖維化程度，從而延長患者生存期，提高患者生活質量。

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