馮林道病是啥？腎囊性病綜合征的一種 會遺傳嗎？

患有各種其他嚴重腎臟疾病的人中，腎囊性疾病很常見。腎囊性病綜合征包括結節性硬化、馮林道病、多囊性發育不良腎、簡單的腎囊腫、髓質海綿狀腎病和獲得性腎囊性疾病六種類型。

腎囊性病綜合征有哪些類型？

1、結節性硬化症

結節性硬化症是一種遺傳性疾病，導致許多不同器官中形成各種腫瘤。結節性硬化症的體征是癲癇，發育遲緩和皮下肉質腫塊。良性的，主要是腎臟的脂肪性腫瘤和血管肌脂瘤常常見於結節性硬化症患者。20%的人患有腎囊腫，最常見於兒童期。結節性硬化症患者的腎腫瘤風險高於正常人群。

2、馮林道病

馮林道病是一種遺傳性疾病，已知會導致充滿液體的囊腫和腫瘤形成於身體的不同部位。

馮林道病發生在有受影響的父母的兒童中，癥狀是大腦和眼睛的血管異常，胰腺，腎和附睾囊腫，在囊腫之間的許多地方有良性脂肪瘤。腎上腺腫瘤，約80%的馮林道病患者出現腎囊腫。大約40%的患有馮林道病的患者存在腎癌。囊腫和腫瘤通常不會引起癥狀，除非變得非常大，由於爆裂導致疼痛或出血。

3、多囊性發育不良腎（MCDK）

MCDK是兒科腎囊性病最常見的類型，是嬰兒腹部可以被感覺的腫塊。通常在胎兒超音波檢查中發現，腎臟看起來像一串葡萄，腎臟組織之間很少，而不是正常形狀的器官。10%的情況下，在對側器官的腎盂輸尿管連接處可能會出現阻滯，在20%的病例中，也可能有不正常的尿液從膀胱迴流到輸尿管中。兒童患高血壓和腎腫瘤可能與此問題有關，但這些病例很少。

4、簡單的腎囊腫

簡單的腎囊腫通常不會引起問題，通常在測試其他健康問題時會發現。體征有胃痛，尿血和高血壓。單純性腎囊腫與腎癌無關，但如果囊腫複雜，壁內有許多腔室或不規則處或含有鈣，癌症的風險會增加。

5、髓質海綿狀腎病

髓質海綿狀腎病是指在收集尿液的小管中形成多個小囊腫。體征是腎臟疼痛，尿液中的血液和尿液中的高鈣水準。

6、獲得性腎囊性疾病

獲得性腎囊性疾病發生在長期腎功能衰竭的患者身上，尤其是透析患者，大多無癥狀，但可能伴有背痛或尿液中的血液。獲得性腎囊性疾病與腎癌有關。