高血壓急症這種不尋常的病因，你知曉了嗎？｜病例「心」編

42歲，女性，因「首次高血壓急症（血壓197/105 mmHg）伴頭痛」就診。既往18年患者一直患有高血壓，但目前沒有進行藥物治療。

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體格檢查顯示，上肢（180/90 mmHg）和下肢血壓（140/80 mmHg）存在差異，雙上肢間的血壓無差異。心臟收縮期雜音可放射至肩胛骨和腹部。

超聲心動圖檢查正常，但懷疑主動脈縮窄，遂進行了經胸超聲心動圖（TTE）檢查。TTE顯示，左心室輕度肥厚，無瓣膜疾病。從胸骨上觀，主動脈弓輕度擴張，無主動脈縮窄跡象，如圖1A。從肋下觀，腹主動脈呈彩色混疊現象（圖1B），且在舒張期末有明顯的收縮梯度，如圖1C。

圖1 （A）正常主動脈弓；（B）腹主動脈血流加速；（C）舒張末期腹主動脈收縮梯度

計算機斷層掃描顯示，從遠端降主動脈至胸腹交界處，主動脈直徑逐漸減小，最小直徑為7.2×8.3 mm，如圖2。腎動脈中段（距根部1.5 cm處）有一中重度狹窄，提示中主動脈綜合征（middle aortic syndrome，MAS）。

圖2 （A）降主動脈和腹主動脈三維重建圖像；（B）二維圖像

MAS和治療

MAS可以是獲得性的，如Takayasu疾病和顳動脈炎；也可以是先天性或與遺傳綜合征相關，如神經纖維瘤病或Williams綜合征。主動脈狹窄附近血壓升高是MAS的特徵性表現，且患者還可伴有頭痛、呼吸困難、腹部絞痛、下肢跛行等其他癥狀。

患者的炎症標誌物（C反應蛋白1.44 mg/L）未升高、全身癥狀缺乏，自身抗體陰性，提示先天性MAS。由於腎功能正常（血肌酐0.56 mg/dl），血壓可通過坎地沙坦/氫氯噻嗪（16 mg/12.5 mg）控制，因此進行保守治療。

若出現頑固性高血壓癥狀或終末期器官衰竭時，應進行外科治療。

醫脈通編譯自：Mar?′a Castellanos, Nora Garc?′a-Ibarrondo, Silvia Cisneros, et al. An unusual cause of hypertensive emergency. European Heart Journal - Case Reports. 2019;3: 1-2. doi:10.1093/ehjcr/ytz082.