溶血性貧血的問與答（一）

什麼是溶血性貧血？

成熟紅細胞的平均壽命一般為120天，當人體因為紅細胞自身異常缺陷、藥物、環境、免疫異常等因素導致紅細胞破壞增多，並超出骨髓生成紅細胞的代償能力時就會導致貧血的發生，即溶血性貧血。比如大家比較熟悉的蠶豆病就是溶血性貧血的一種。

如何了解自己可能患有溶血性貧血？

當你出現皮膚或鞏膜發黃，眼瞼結膜蒼白，小便顏色變成濃茶水樣，同時部分伴有噁心、嘔吐、寒顫、腰背痛時，及時到血液科就醫排外溶血性貧血。

溶血性貧血的臨床表現主要與溶血過程持續的時間和溶血的嚴重程度有關。紅細胞破壞可發生於血循環中或單核-巨噬細胞系統，分別稱為血管內溶血和血管外溶血。血管內溶血臨床表現常較為明顯，並伴有血紅蛋白血症、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發生於脾臟，臨床表現一般較輕，可有血清遊離膽紅素升高，不出現血紅蛋白尿。在某些疾病情況下可發生原位溶血，如在巨幼細胞貧血及骨髓增殖異常綜合征（MDS）等疾病時，骨髓內的幼紅細胞在釋放入外周血前已在骨髓內破壞，稱為原位溶血或無效性紅細胞生成，它亦屬於血管外溶血，也可有黃疸。

另外根據病情的嚴重程度可分為慢性溶血和急性溶血。慢性溶血多為血管外溶血，發病緩慢，表現貧血、黃疸和脾大三大特徵。因病程較長，患者呼吸和循環系統往往對貧血有良好的代償，癥狀較輕。由於長期的高膽紅素血症可影響肝功能，患者可並發膽石症和肝功能損害。在慢性溶血過程中，某些誘因如病毒性感染，患者可發生暫時性紅系造血停滯，持續一周左右，稱為再生障礙性危象。

急性溶血發病急驟，短期大量溶血引起寒戰、發熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛，繼之出現血紅蛋白尿。嚴重者可發生急性腎衰竭、周圍循環衰竭或休克。其後出現黃疸、面色蒼白和其他嚴重貧血的癥狀和體征。

溶血性貧血可以輸血嗎？

答案是可以。但注意要以輸注洗滌紅細胞為首選，且對嚴重的溶血才考慮紅細胞成分輸血。

輸血可迅速改善貧血癥狀,但輸血在某些溶血性貧血可造成嚴重的反應，故其指征應嚴格掌握。陣發性睡眠性血紅蛋白尿症（PNH）輸血後可能引起急性溶血發作。自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者可造成配型困難。大量輸血還可抑製骨髓自身的造血機能。此外，輸血後且可能加重溶血。因此，溶血性貧血的輸血應視為支持或挽救生命的措施。必要時採用紅細胞懸液或洗滌紅細胞。一般情況下，若能控制溶血，可借自身造血機能糾正貧血。