慢粒白血病的急變期究竟多可怕?

急變期是慢粒白血病的最後一個分期。臨床上將慢粒白血病的病程分為三個階段，即慢性期、加速期和急變期。

慢性期：通常持續數年。這一階段的主要病理特點是原始細胞在骨髓和外周血中的不斷累積，血象可見白細胞數增高，骨髓象增生活躍。我國對慢粒白血病慢性期的診斷標準為原始細胞(I型和II型)<5%-10%。在本階段，患者往往會出現低熱、乏力、盜汗等癥狀，或無癥狀。

加速期：通常持續4-6個月。此期骨髓和外周血中的原始細胞更多，臨床診斷慢粒白血病加速期的標準之一是原始細胞(I型和II型)在骨髓和(或)血液中>10%。患者在此期已經出現明顯的癥狀，包括不明原因的發熱、貧血、出血加重及骨骼疼痛，並出血進行性的脾腫大。

急變期：持續時間短，此期，原始細胞和早幼粒細胞在骨髓和血液中大量增加，根據診斷標準，原始細胞>20%即可診斷為急變期。在這一階段，患者癥狀和體征較上一階段更為惡化。

慢粒白血病的發展是一個持續的過程，慢性期如不加以控制，則會不可避免地走向加速期和急變期。

如何避免或延緩病情進入急變期?

目前研究發現，染色體的畸變、基因的缺失、插入、點突變以及BCR/ABL激酶區的突變是造成慢粒患者由慢性期進入加速期、急變期的主要機制。所有慢粒患者均應該按照醫生的建議使用足劑量、足療程的抗癌藥物，避免中斷或者減量;此外定期的病情監測非常重要，一定要按照醫師的要求每三到六個月隨診，包括血常規、血塗片、骨髓、特別是外周血融合基因定量，只有融合基因定量達到理想狀態，才能避免進入到急變。還有，盡量避免應用其他輔助藥物，儘可能減少其他藥物同格列衛的相互作用，從而避免相互作用帶來的療效的變化。

急變期的病人是否只能等待死亡?

進入急變期，也並非無法治療，仍有多種治療方案。首先應該完善BCR/ABL激酶區突變檢測，根據突變情況、患者既往治療史以及基礎疾病，選擇不同的治療方案。例如，可以選擇TKI單葯或者聯合化療以提高疾病緩解率，緩解後儘快進行異基因造血乾細胞移植;或者可以選擇參加臨床試驗。