幼童血小板神秘減少 原是患上罕見血管畸形

1歲幼童血小板減少，五個月一直沒有找到原因，後來在南京市兒童醫院被確診為肝前性門靜脈畸形。該院普外科專家通過搭建「人工隧道」的方式實現了標本兼治。通訊員 吳葉青 張艾萱 揚子晚報/揚眼記者 蔡蘊琦

幼童血小板無故減少五個月 竟然是脾臟「作怪」

小旭（化名）家住江蘇泗洪，大約五個月的時候，因為感冒發燒，在當地醫院查血常規，醫生髮現他的血小板指標很低，就讓孩子複查。很快，孩子的感冒好了，然而血小板的指標卻一直沒有恢復正常，也查不出什麼明顯的病因。當地醫院建議孩子到南京市兒童醫院作進一步的檢查。

小旭的父母於是帶著他到南京市兒童醫院找到了血液科方擁軍主任。方主任詳細詢問病史，查看檢查結果後發現，孩子血小板雖然少，但不算很嚴重，就先安排他做了骨髓穿刺檢查，但是骨穿結果也同樣沒有發現問題。「到底是什麼原因引起的血小板減少呢？」方擁軍主任也感到疑惑，於是安排小旭住進了血液科病房，以便進一步的觀察和全面檢查。入院後發現孩子的脾臟有異常增大，這引起了方主任的懷疑，「是遺傳代謝病？還是存在血管畸形？從脾臟腫大的程度來判斷，血管畸形的可能性更大一些」，抽血基因檢測初步排除了遺傳代謝病，方主任建議小旭去做一個血管造影。

血管造影的結果印證了方主任的判斷，小旭的門靜脈主乾、脾靜脈、腸系膜上靜脈等都有走形異常，脾臟血液迴流受阻，造成脾臟淤血性腫大，從而引起血小板的減少。

無影燈下搭建「人工隧道」

由於血小板減少的原因是血管畸形導致脾功能亢進，脾臟「吞噬」了正常的血小板，因此要解決這個問題就要改善血管的畸形，這就需要外科的手術治療，方擁軍主任聯繫了普外科的孫斌主任醫師，小旭轉入普外科病房。專家們最終決定採用國內外治療這種疾病最新的旁路手術（Rex）技術，重新建立肝內外門靜脈之間的血流通道。

巧婦難為無米之炊，要搭建「人工隧道」就必須要有「建築材料」，選擇合適的血管鏈接肝內外門靜脈至關重要，這又是一個很大的手術難點。孫斌主任醫師和手術團隊在討論時指出，可以利用的血管有三處：最近是冠狀靜脈，稍遠的可以選擇腸系膜下靜脈，還有頸內靜脈。頸內靜脈的話要在頸部取切口，傷害較大，而且血管比較粗，不作為首選，可以術中根據另外兩處血管的情況進行選擇。

在麻醉科和影像科的配合保障下，手術順利展開。術中發現，患兒的冠狀靜脈有扭曲，而且直徑太細，不適合作為「人工隧道」的材料，而腸系膜下靜脈，雖然略細，但長度很好，符合使用的條件。遊離出血管後，在肝臟內門靜脈上取切口，進行連接縫合。要知道，幼兒血管的直徑只有幾個毫米，要將其兩端完美的吻合，這對手術醫生的要求是極高的。孫斌主任醫師和手術團隊憑藉嫻熟的技術和無與倫比的耐心，在放大鏡下操作，完美地實現了兩端血管的吻合。術中再次造影驗證，血管通暢，手術成功！

目前，患兒術後恢復情況良好，術後一周血小板水準已經恢復正常，超音波顯示新建的血管血流通暢，困擾了家長將近半年之久的問題終於完美解決，他們的臉上也露出了笑容。