脊柱 | 瀰漫性特發性骨質增生症（DISH）-MSK4

• 最早由Jacques Forestier和他的學生Jaume Rotes-Querol在1950年報導，為與強直性脊柱炎區別，命名為senile ankylosing vertebral hyperostosis，又稱Forestier病。

• 隨後被Resnick提出的Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis（DISH）取代

• 臨床並不少見，好發於中老年人，以韌帶、肌腱附著點部位的鈣化和骨化為特徵，最常累及脊柱。

流行病學

• 發病率隨年齡、地域及診斷標準而異

• 一般認為20歲以後即可發病，但多在50歲以後診斷

• 文獻報導50歲後發病率約為25％，且發病率隨年齡增長及肥胖程度而增加

• 有學者認為男性更常見，也有人認為男女比例無差別

病因、發病機制

尚不明確

• 遺傳因素：hla-B8、cOl6A1與部分DISH患者相關

• 血清學發現

1. DKK-1（天然骨細胞增殖抑製劑）血清水準降低，但存在爭議

2. 相關危險因素

3. 2型糖尿病、痛風、肥胖

臨床診斷

• 影像診斷為主，多種標準並行

• Resnick標準廣泛接受

1. 至少連續4個椎體前外側緣前縱韌帶連續性骨化（3個連續骨橋形成）；

2. 受累節段椎間隙高度正常，無明顯退變徵象無椎小關節僵直，無骶髂關節侵蝕、融合或關節內骨質融合

• Forestiert標準

1. 椎體前外側2個連續骨橋形成

2. 排除受累節段退變及強直性脊柱炎（AS）

3. 有作者認為是比Resnick標準更早期的診斷

• Utsinger"s classification（存在爭議）

1. 確診:Resnick標準

2. 疑診:排除退變及AS前提下，1或0個脊椎骨橋+外周骨（如髕骨、跟骨、尺骨鷹嘴）明顯骨贅及骨刺形成

臨床表現

• 脊柱受累

1. 脊柱活動度下降

2. 少數可表現背痛，但程度輕於骨關節炎頸椎受累可出現吞咽困難

3. 椎體骨折、脊髓損傷

• 外周受累

1. 關節活動度下降

2. 一般無疼痛

影像學表現

• 脊柱最常受累

• 胸椎最常見，其次為頸椎、腰椎

• 椎體前外側連續性骨化，後縱韌帶、黃韌帶也可受累非邊緣性韌帶骨贅，即骨化不發生於間盤邊緣，形成波浪樣外觀

• 隨時間進展骨化厚度可從1-2mm增至20mm

• 椎間隙高度正常

非邊緣型骨贅

邊緣型骨贅

外周關節受累

• 多累及肩關節、肘關節及掌指關節

• 骨肥厚程度嚴重

• 骨化部位位於肌腱、韌帶附著點，不進入關節內

• 關節外肌腱端病常見，好發於鷹嘴、跟骨及髕骨部位

• 骶髂關節周圍韌帶骨化、髂腰韌帶骨化有較高特異性

鑒別診斷

強直性脊柱炎（AS）：青少年起病；HLA-B27陽性；骶髂關節骨質侵蝕、融合椎小關節僵直

骨關節炎（0A）：

• 中老年多見；

• 好發部位不同:脊柱頸椎、腰椎最常受累；外周髖、膝關節最常受累

• 脊椎間盤退變、椎間隙狹窄:外周關節軟骨損傷，關節內骨質增生

• 僅有疼痛時保守對症治療

• 吞咽困難、骨折時需手術治療

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