女子臉部長10公斤巨瘤垂至胸口，被上海醫生十小時手術切除

許女士患上罕見良性神經纖維瘤，臉部掛著10公斤「大魚」，一直沒有找到有效的藥物和手術治療手段。而來自上海交大醫學院附屬第九人民醫院整復外科李青峰團隊，最終為她找到了希望。

9月11日，澎湃新聞（www.thepaper.cn）記者從該院獲悉，許女士出生時，左眼眶邊緣有一枚「疙瘩」，左眼球也是「掉下來的」。奇怪的外貌使大家都避而遠之。

隨著年齡的增長，瘤體也越長越大，手術前測量，瘤體已達10公斤，皮損最長徑達60厘米。又重又大的瘤體拖著左側面頰下垂，瘤體跨過脖子一直下垂至第二根肋骨以下。看起來，就像一條「大魚」掛在臉上拖到胸口。這樣一個巨瘤，許女士想轉轉頭、張張嘴都很費力，更別提出門見人了——她的女兒今年7歲了，但許女士從沒去過孩子的學校，她說：「不敢去，怕別人看見了笑話。」

這是一種名叫「I型神經纖維瘤病」的罕見病，由NF1基因突變導致的皮膚軟組織腫瘤性疾病，患病率約為1/3000。在其多樣的臨床表現當中，神經纖維瘤是最讓患者感到困擾的癥狀，它是一種起源於神經組織的良性腫瘤，雖為良性，但可造成非常嚴重的肢體畸形與容貌毀損，嚴重影響患者的日常生活。

李青峰團隊手術中。上海第九人民醫院供圖

李青峰表示，針對該病，目前尚無任何有效藥物，減瘤手術往往是患者的唯一選擇，但即使將瘤體切除，依然存在很高的複發風險，因此有人把這一疾病形象地稱為「不死人的癌症」「切不掉的腫瘤」。

三十多年來，許女士和家人輾轉了十幾家醫院，但見過的醫生都表示他們無能為力。然而，就在許女士心灰意冷，打算放棄治療的時候，一位外地專家告訴她，「你要是實在想切掉它，那就去上海九院，找李青峰教授看看」。

考慮再三，她聽從了自己內心的聲音：不想永遠帶著這個累贅，也希望有一天能夠擺脫旁人的白眼，過一種普通人的生活。

2018年3月，許女士一家動身來到上海第九人民醫院，走進了整復外科李青峰的診室。

初見許女士，李青峰感到很心痛，執刀多年的他，雖然已經見過很多例類似患者了，但他還是難以想像，「這樣一位患者，在日常生活中，要承受多大的痛苦，面對多少困難？」因此他便下定決心，為她做好這個手術。

他表示，這個手術難度很大，許女士的腫瘤不單單是巨大，其結構也十分複雜，血供和神經複雜。瘤體肉質呈魚肉狀，稍微觸碰極易出血，加之許女士先天的腦積水和腦室畸形，手術難度和風險極大。

李青峰多次召開多次專家會議，制定了長達一年的多階段治療計劃，以求達到最好的手術效果。直到兩周前，手術的具體日期安排好了，許女士高興之餘又有些擔憂。患者之間流傳著一種說法：「看一台手術大不大，就看術前備血有多少。」而她這台手術的備血已經達到了5000毫升——這等於把她全身的血液都換一遍了。

2019年9月10日清晨，在上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院的手術室，一場驚心動魄的手術開始，執行手術的是除了整復外科李青峰外，還有顧斌、昝濤以及多名醫護人員組成的「強大陣容」。手術台上，綠色的手術洞巾暴露出一個巨大的腫瘤，以及許女士僅存的一點右臉。

9月10日下午6點，歷經10個小時手術，護士撥通了病房的電話：「手術成功，待病人甦醒後送回病房。」全場醫生都為許女士這場成功的手術感到欣喜。

李青峰透露，近年來，為了攻克神經纖維瘤病這一整復外科的重點和難點疾病，他的團隊將越來越多的關注投入其中，不僅開設了神經纖維瘤病專病門診，還動用了大量資金和人才開展了針對神經纖維瘤的基礎科研活動，更與跨國醫療企業建立戰略合作，申請並籌備中國首個針對叢狀神經纖維瘤的特效藥——「司美替尼」的成人和兒童I期臨床試驗。

他說道：「雖然要走的路還很長，但我們相信，在我們的共同努力下，神經纖維瘤病這一頑疾必將被攻克。」