【檢驗臨床面對面】漿細胞反應性增多的血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤1例分享

作者：承德醫學院附屬醫院南院區檢驗科 楊新巨集

患者男性，46歲，咳嗽伴發熱10天，淋巴結腫大入院。

一、病例特點及輔助檢查

1. 患者5天前出現腹股溝、雙側耳後、頸部、腋下淋巴結腫大，質韌、觸痛、活動度可。

2. 局部可見淋巴結融合。肝肋下3cm可觸及。

3. 淋巴結綵超提示雙頸部、鎖骨上、腋下、腹股溝區淋巴結腫大。

4. 腹部超聲：膽囊炎伴膽囊息肉樣，右上腹（肝門部、胰頭右前方）低回聲，考慮淋巴結，脾大。

5. 肺部CT診斷肺炎。

6. 抗核抗體譜檢測未見異常。

7. 血常規：WBC 8.97*10^9/L ，HB 119g/L， PLT 240*10^9/L。

8. 生化檢測

9. 免疫球蛋白及補體檢測

10. EB病毒DNA定量及EB病毒DNA定量檢測<500拷貝/ml

11. 血清輕鏈測定

12. 免疫固定電泳

13. 骨髓象分析：粒、紅、巨三系增生骨髓象，漿細胞佔14.%。（1-6均為骨髓成熟漿細胞）

14. 骨髓中還有一類似活化的T淋巴細胞如圖所示（圖1-8）：細胞圓形或橢圓形；漿量少或中等，藍色，邊緣有不規則突起；核圓形、橢圓形、部分細胞核有扭曲，染色質聚集成塊狀，未見核仁。

15. 骨髓塗片閱片過程中偶見噬血細胞（圖1-2）

16. 外周血圖片（圖1-4細胞圓形；漿量豐富、藍色；核圓形，染色質聚集成塊狀；未見核仁。形態上似異型淋巴細胞、漿細胞、淋巴樣漿細胞）

17. 骨髓流式細胞術檢測

18. 基因重排TCRβ、 IGH 、TCRγ、 IGHD-J、 LGL 、IGK均陰性。

19.右腹股溝淋巴結活檢病理

本病例骨髓漿細胞易見、比例增高，血清生化檢測球蛋白升高，容易被誤導，考慮多發性骨髓瘤。外周血部分細胞形態上似異型淋巴細胞、漿細胞、淋巴樣漿細胞（結合最終診斷考慮為漿細胞樣異型淋巴細胞），也給診斷帶來很大困難。如果沒有流式和骨髓活檢的輔助，只靠骨髓形態很難診斷。

備註：

定義：血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤（AITL）是一種系統性淋巴組織增殖性疾病（LPD），以全是淋巴結腫大、出現皮疹、貧血等全是癥狀，以多克隆性高γ球蛋白血症為特點。

病因學：AITL的病因不明。通過原位雜交，在AITL累及的淋巴結中，有80%-96%可檢查到EBV。儘管EBV在多種淋巴瘤中有明顯的致瘤作用，目前認為EBV感染並非是AITL的致病因素。EBV感染很可能只是腫瘤過程中特徵性出現免疫缺陷狀態的反應，儘管有學者提出EBV可直接驅動T細胞增生。EBV病毒主要存在與AITL中的2種B細胞類型：類似記憶B細胞的細胞，其發生克隆性增生的傾向相對較低；類似生髮中心B細胞的細胞，收到驅動可發生顯著增生，並且可在克隆性增生過程中獲得體細胞突變。

臨床特徵：全身淺表淋巴結腫大，肝脾大和顯著全身癥狀，包括發熱、體重減輕和常伴有瘙癢的皮疹；1/3患者可出現水腫；多克隆性高γ球蛋白血症；10%患者出現漿細胞增生；大約30%患者出現嗜酸性粒細胞增多。

免疫表型：CD4+、CD10+、BCL-6+、CXCL-13+、PD1+、CD21+FDC、EBV+B母細胞

遺傳學：TCR和IGH基因重排。最常見的細胞遺傳學異常是3號染色體三體，5號染色體三體和附加的X染色體。