收藏！4 種內分泌疾病的皮膚表現

公開日: 2019-08-01

整理了 4 種內分泌疾病的皮膚表現，收藏學習之。

1. 脛前黏液性水腫

圖片來源於丁香園內分泌論壇「xiamadidi 戰友」發病機制：與自身免疫有關，與甲狀腺功能無明顯關係，甲狀腺功能正常或異常的患者均可發病，涉及皮膚成纖維細胞中 TSH 受體抗原的表達，觸發自身免疫反應，導致大量糖胺聚糖的產生及其在真皮和皮下組織中的積累。脛前黏液性水腫類型（1）瀰漫性：呈非凹陷性水腫（腫脹），最常見的癥狀；（2）腫塊樣改變：突出皮膚表面；（3）橡皮腿改變：結節性病變伴有明顯的淋巴水腫，病變可能會合併，使得肢體腫脹更明顯。皮膚表現：（1）常見於脛前區，足背部位；（2）通常無任何癥狀，偶有瘙癢及疼痛感；（3）早期病變為雙側、堅硬、無凹陷，呈不對稱腫塊或結節樣改變，也可融合呈鱗狀改變，皮膚增厚、硬化；（3）毛囊突出明顯；（4）覆蓋的皮膚顏色變深（褐色、暗紅色）改變；（5）受影響的皮膚上偶可出現多汗症或者多毛症改變。常見疾病：Graves 病

2. 黑棘皮病

發病機制：黑棘皮病的病因尚未闡明，但與胰島素抵抗有關，高濃度的胰島素與皮膚棘細胞和成纖維細胞的胰島素樣生長因子受體（IGFR）結合，刺激棘細胞和成纖維細胞生長從而出現相應皮膚表現。類型及特點：

皮膚表現：（1）可出現在任何位置，但最常出現在腋窩、腹股溝、頸後部的皮膚褶皺中；（2）特別是與惡性腫瘤相關的黑棘皮病，瘙癢癥狀更明顯；（3）黑棘皮病病變也可能出現在粘膜的口腔，鼻和喉的膜粘膜和食道；（4）主要損害為患處皮膚灰褐色或黑色，增厚、粗糙呈疣狀和小乳頭狀，觸之似天鵝絨狀。容易誤診的「假性黑棘皮病」假性黑棘皮病多伴有肥胖，皮損僅限於褶皺處，體重恢復正常後皮損可消退。常見疾病：高胰島素血症、庫欣綜合症、多囊卵巢綜合症等。

3. 先天性腎上腺皮質增生症

發病機制：常染色體隱性遺傳病，由於皮質激素合成過程中所需酶的先天缺陷所致。

4.庫欣綜合征

發病機制：（1）過多皮質醇促使脂肪分解增多，合成減少，糖異生增加，血糖升高，INS 分泌增多；（2）過多皮質醇導致蛋白質分解增加，生糖氨基酸增多導致糖異生增加；（3）過多皮質醇導致瀦鈉排鉀，高血壓、低血鉀（去氧皮質酮鹽皮質樣作用）、水腫、低血鉀性鹼中毒（異位 ACTH 綜合症和腎上腺皮質癌）。特點：

編輯：兔子妍

題圖來源：站酷海洛

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參考文獻：[1] Willams, G, Dluhy, R. 2005. Disorders of the adrenal cortex. In Kasper D, Fauci A, Longo D. Harrison』s principles of Internal Medicine, 16th edn, 259–279. Magraw-Hill Companies Inc,USA.[2] Fitzgerald, P. 2005. Endocrinology. In Tierney,L and McPhee,S and Papadakis,M. Current medical diagnosis and treatment, 44th edn, 1127–1137. Lange Medical Books, New York.