HRS2019丨致心律失常性心肌病管理共識發布，要點速覽

在5月8日美國舊金山召開的美國心律學會2019年會（HRS2019）上，HRS發布了致心律失常性心肌病（ACM）評估、危險分層及管理共識聲明，旨在幫助臨床醫生更好地做出決策。ACM作為一大類遺傳性心血管病，多發於10~50歲人群，患者易發生心源性猝死，尤其是年輕患者和運動員。ACM治療的主要目標是預防心源性猝死，植入式心律轉復除顫器（ICD）可作為治療方案。

基因檢測

◆對於臨床或屍檢診斷為ACM的個體或死者，推薦對某些ACM易感基因進行基因檢測（Ⅰ，C）。

◆對某些ACM易感基因進行檢測時，建議對所有特定基因進行全面分析（Ⅰ，C）。

級聯家庭檢測

◆建議遺傳諮詢師或有經驗的醫生獲取完整的三代家族史進行分析（Ⅰ，C）。

◆對於一級親屬，建議從10~12歲開始，每1~3年進行一次臨床評估（Ⅰ，B），其中心血管評估應包括12導聯心電圖、動態心電圖和心臟成像（Ⅰ，B）。

◆運動負荷測試（心律失常誘發試驗）可能是心血管評估的輔助方法之一（Ⅱb，C）。

◆存在致病性變異的家族中，對於不存在致病性變異且心血管評估正常的無癥狀家庭成員，可不進行常規篩查，醫生應告知成員若出現疾病癥狀，應回院篩查（Ⅱb，C）。

ICD置入建議

◆ACM患者置入ICD的決定應由患者和醫生共同決策，充分權衡ICD對患者潛在壽命的風險和獲益（Ⅰ，C）。

◆因室性心律失常發生心臟驟停的ACM患者，建議置入ICD（Ⅰ，B）。

◆對於室速致血流動力學不能耐受的ACM患者，建議置入ICD（Ⅰ，B）。

◆對於疑似室性心律失常引發暈厥的ACM患者，置入ICD是合理的（Ⅱa，B）。

◆對於血流動力學耐受、持續性室速致心律失常性右室心肌病（ARVC）患者，置入ICD是合理的（Ⅱa，B）。

◆若ACM患者左室射血分數（LVEF）≤35%、NYHA心功能Ⅱ~Ⅲ級，且有意義的預期壽命>1年，建議置入ICD（Ⅰ，B）。

◆若ACM患者LVEF≤35%、NYHA心功能Ⅰ級，且有意義的預期壽命>1年，置入ICD是合理的（Ⅱa，B）。

◆對於血流動力學耐受、室速致ACM患者（ARVC除外），推薦置入ICD（Ⅰ，B）。

◆對於患有受磷蛋白心肌病且LVEF<45%或非持續性室速的患者，置入ICD是合理的（Ⅱa，B）。

◆對於Lamin A/C突變的ACM患者，當至少滿足下列2項指標（LVEF<45%、非持續性室速、男性）時，置入ICD是合理的（Ⅱa，B）。

◆對於Filamin-C突變的ACM患者，若LVEF<45%，置入ICD是合理的（Ⅱa，C）。

◆對於Lamin A/C突變的ACM患者，若符合起搏指征，置入具有起搏功能的ICD是合理的（Ⅱa，C）。

室性心律失常及功能障礙的管理

◆對於合併癥狀性右室功能障礙的ACM患者，使用ACEI或ARB、β受體阻滯劑、醛固酮拮抗劑和利尿劑是合理的（Ⅱa，C）。

◆對於合併癥狀性右室功能障礙的ACM患者，可以考慮使用硝酸異山梨酯降低前負荷（Ⅱb，C）。

◆若ACM患者存在房顫、腔內血栓形成或靜脈/系統性血栓栓塞，推薦抗凝治療（Ⅰ，B）。

◆左室或右室動脈瘤患者接受抗凝治療或許是合理的（Ⅱb，C）。

◆對於因竇性心動過速、室上性心動過速或高心室率的房顫/撲動而導致ICD乾預不當的ACM患者，推薦使用β受體阻滯劑治療（Ⅰ，B）。

◆對於未置入ICD的ACM患者，使用β受體阻滯劑是合理的（Ⅱa，C）。

◆ACM患者使用胺碘酮（Ⅱb，B）和索他洛爾（Ⅱb，C）以控制心律失常癥狀或減少ICD放電，或許是合理的。

◆對於置入ICD且左右室功能保留的ACM患者，在不使用其他抗心律失常藥物的情況下，為控制其他療法難以治療的室性心律失常，聯合使用β受體阻滯劑和氟卡尼或許是合理的（Ⅱb，C）。

◆對於合併複發性持續性單形性室速的ACM患者，如果使用胺碘酮無效或不耐受，導管消融治療是減少複發性室速和ICD放電的合理方法（Ⅱa，B）。

◆對於合併複發性癥狀性持續性室速的ACM患者，在抗心律失常藥物無效或不耐受的情況下，聯合心內膜/心外膜的導管消融治療是合理的（Ⅱa，B）。

◆對於心室異位或非持續性室速負荷較重的癥狀性ACM患者，若β受體阻滯劑和/或抗心律失常藥物無效或不耐受，聯合心內膜/心外膜的導管消融治療是合理的（Ⅱa，C）。

◆對於合併複發性癥狀性持續性室速的ACM患者，在藥物治療有一定效果的情況下，或許可以考慮導管消融治療（Ⅱb，C）。

◆臨床醫生應告知ARVC基因檢測陽性但表型陰性的青少年或成人，競技性或頻繁的高強度耐力運動與ARVC及室性心律失常的發生幾率增加相關（Ⅰ，B）。

◆ARVC患者不應參加競技性或頻繁的高強度耐力運動，因為可能增加室性心律失常風險，並促進結構性心臟病的進展（Ⅲ，B）。

來源

Jeffrey A. Towbin, William J. McKenna, Dominic J. Abrams, 2019 HRS Expert Consensus Statement on Evaluation, Risk Stratification, and Management of Arrhythmogenic Cardiomyopathy. Heart Rhythm, May 9, 2019.