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患者病例:貧血、白細胞減少、骨髓增生低下,按再障治療無效

3個月前門診有一個患者諮詢,她是25歲女士,得病有1年了,她說最大的鬱悶就是到現在還沒有診斷清楚。大夫看了看病歷,血常規:白細胞 3.5(正常值 4-10) 血紅蛋白 88(正常值 120-160) 血小板70(正常值 100-300) 網織紅細胞 1.0%(正常值 1.5-2.5%)。骨穿提示:未見原始細胞,增生低下,造血細胞少。

染色體核型分析:46,XX,是正常的。篩查的基因也都是陰性。患者的各項結果都指向一個病:再生障礙性貧血。對,患者鬱悶的說,所有的專家都認為是再障,就按照再障治療,服用環孢素,雄激素,還有中藥呢,現在1年了,血象還有所下降,怎麼辦。她著急了。

醫生想了想,目前治療效果不佳,無外乎2個可能,其一是診斷錯誤,其二是用藥錯誤。如果說用藥錯誤,都是常用藥,不會出現這個問題。如果說診斷錯誤,再生障礙性貧血確實有這個表現,但是還有一個病也是有這個表現,這就是跟再障不同,屬於惡性疾病的低增生骨髓增生異常綜合征。

骨髓增生異常綜合征( MDS) 是一組惡性克隆性乾/祖細胞性疾病,其主要特徵為無效造血所致的難治性血細胞減少和極易發展為急性白血病。部分患者表現為骨髓增生減低和病態造血,稱為低增生性骨髓增生異常綜合征,其是骨髓增生異常綜合征的一種特殊類型,臨床上極易與再生障礙性貧血混淆而延緩病情的診治。低增生性骨髓增生異常綜合征的發病率約佔MDS 的10%~15%,目前西藥治療本病難度,大,成本高,效果欠佳。

低增生性骨髓增生異常綜合征屬於中醫學「髓毒勞病」,其含義為: 「髓」代表病位,「毒」代表病性,「勞」代表病狀,其基本病機可歸納為毒瘀阻髓,正氣不足。低增生性骨髓增生異常綜合征屬正虛邪實之證,以邪實為本,以氣血陰陽虛損為外在表現,具有虛實夾雜,以實為主的特點。

針對髓毒勞毒瘀內阻的病機本質,目前醫院以青黃散( 由青黛、雄黃組成) 解毒化瘀為主,六味地黃湯合四君子湯補腎健脾為輔的方案治療本病。在既往研究中,本方案對於低增生性骨髓增生異常綜合征的療效率在80%以上,提高患者生活質量同時,延長了患者的生存期。

給患者開了青黃散,建議每天1粒,飯後服用,給她調了中藥,患者服用已經近3個月,目前血象有所上升。當然,這個方法應該是3-6個月起效。對於低增生性骨髓增生異常綜合征,應該跟再障的預後相當而略差,當然是骨髓增生異常綜合征裡預後比較好的。再一個要提醒的是,每個病人的情況的是不一樣的,治療方法也是不一樣的,還得找對病因,才能做針對性的治療!切記盲目用藥!


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