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《我不是葯神》刷屏,可你了解「慢粒白血病」嗎?

最近,電影《我不是葯神》上映,影片催人淚下,同時也讓慢粒白血病患者獲得了社會更多的關注。

7月8日下午,長沙市中心醫院血液科專家與一部分白血病患者開展了小型影評會,看過電影的醫生和患者坐在一起交流。

血液科專家從慢粒細胞白血病歷經哪些階段、如何治療、監測、不良反應有哪些、能否治癒、需注意哪些要點等方面總結了「慢性粒細胞性白血病」應知道的六大知識要點。

李傑平介紹,「慢粒」,全名慢性粒細胞性白血病,又稱慢性髓細胞性白血病。

是一種造血乾細胞克隆增生性疾病,骨髓以髓系增生,外周血白細胞增多及脾臟腫大為主要特徵,90%以上患者骨髓細胞中存在特徵性的費城染色體和BCR/ABL融合基因。

全球年發病率約為l/10萬,佔成人白血病的15%~20%,發病率隨著年齡的增長,發病高峰介於50~60歲,男性比女性更為常見。

我國CML的發病率為0.36/10萬人口,佔白血病的第三位。

(網路圖,僅供參考)

【知識要點一】慢性粒細胞性白血病會經歷幾個階段?

1、慢性期。

病程1-4年;體檢或者其他原因檢查時,會發現血象異常、脾臟腫大;常有乏力、低熱、多汗、盜汗、體重減輕等代謝亢進的癥狀。

2、加速期。

病程幾個月到數年;經常不明原因發熱;脾臟迅速腫大;貧血、出血加重;胸骨疼痛等。

3、急變期。

慢粒的終末期,與急性白血病類似;患者往往數月內死亡。

39歲的柳旭(化名)就是長沙市中心醫院血液科的一名慢粒白血病患者。

2014年9月的一天,他在部門上班突然左上腹部脹痛,到職工醫院行腹部彩超提示「脾大」,醫生建議到上級醫生進一步檢查。

於是,柳旭來到長沙市中心醫院門診進行相關檢查,在進行了骨髓細胞形態學、骨髓活檢、流式細胞學、BCR/ABL融合基因檢測、染色體核型檢測等檢查後,最終確診為慢性粒細胞性白血病。

「當時知道自己得了這種病,心裡特別害怕,頹廢了很長一段時間,感覺生不如死。是中心醫院血液科李傑平主任還有病房護士的細心開導和照料我才慢慢有了想活的意志。」柳旭談到自己患病的過程,感觸很深,所以電影剛上映他就去看了。

這幾年,他在長沙市中心醫院血液科通過伊馬替尼治療後達到完全緩解狀態,已經通過血液學、分子生物學檢查,證實病情持續緩解4年。

(網路圖,僅供參考)

【知識要點二】慢性粒細胞性白血病該如何治療?

1、慢性期:

現今,國內外權威臨床治療指南均推薦首先使用酪氨酸激酶抑製劑進行治療。

羥基尿、干擾素等治療方案已經被淘汰或僅用做輔助治療。

慢粒慢性期的治療目標是在規定的時間內,將患者體內的BCR-ABL癌症基因水準降低到安全範圍,甚至完全清除,以最大可能地避免疾病進展,使患者可以恢復正常的壽命和生活。

2、急變期/加速期:

疾病如果快速進展,需要使用更加激進的治療方案,在短時間內完全清除患者體內的癌症基因,使患者回到慢性期並考慮進行骨髓移植。

(網路圖,僅供參考)

【知識要點三】慢粒患者治療過程中需要監測哪些指標?

目前歐美及國內外的慢粒診治指南表明,患者應該每3個月進行標準化定量PCR(聚合酶鏈反應)檢測,觀察血液中BCR-ABL融合基因的水準和下降速度。

(網路圖,僅供參考)

【知識要點四】慢粒患者用藥過程中可能會出現哪些不良反應?

1、噁心、嘔吐

伊馬替尼可以分開服用,早晚各兩粒,可以在服藥的時候喝一大杯水,使胃腸道紊亂降到最小。

2、血象下降

血象低是吃藥過程中很常見的副作用,如果白細胞≥2×109/L,血小板≥50×109/L就用不著停葯或減量。

如果低於這個指標,才有可能需要調整劑量,這種情況下要找醫生,考慮減量或者停葯。

3、胸腔積水或者下肢水腫

如果輕微,則可監測,適當停葯,待積水吸收後再吃藥。

如果較重,則使用糖皮質激素類藥物消掉積水,或同時做胸腔穿刺閉式引流。

如果比較嚴重,停葯後可能要避免再使用該葯,以免發生更嚴重的胸腔積水。

(網路圖,僅供參考)?

【知識要點五】慢粒患者日常生活中的注意事項?

1、慢粒患者能喝茶嗎?會不會降低藥效?

茶葉裡含有咖啡因,但咖啡因對藥效並沒有影響,只是TKI類藥物會增加咖啡因的濃度。

如果非常想喝茶,盡量把時間錯開,比如早上吃藥,晚上喝茶。

2、服藥方式對藥效影響大嗎?

空腹吃藥或者餐後吃藥對藥物濃度影響很大,所以一定要在餐中服。

3、慢粒患者吃藥期間可以生育嗎?

TKI類藥物致畸率大概在9%~15%左右,因此備孕期間要停葯。

男性患者只要配偶受孕了,就可以再開始吃藥;而女性患者妊娠期可以考慮用干擾素替代治療。

【知識要點六】慢性粒細胞性白血病可以治癒嗎?

長沙市中心醫院血液科主任、副主任醫師李傑平表示,隨著社會的發展和科研的進步,人們能獲得的醫療條件越來越好。已有臨床數據證實,慢性粒細胞性白血病是可以達到「臨床治癒」的。

所謂「臨床治癒」是指約50%的患者能夠達到深度緩解,另外50%左右的患者可以實現停葯。

不過,目前公認TKI(靶向葯)雖然可以控制,但無法治癒慢粒,因為TKI無法清除慢粒乾細胞,停葯仍處於探索當中,還極不成熟。

因此提醒慢粒病友一定不要隨意或盲目停葯,應在醫生的指導下選擇用藥方法。

(編輯Eliza)


湖南醫聊特約作者:長沙市中心醫院 秦璐 羅群麗
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