視網膜色素變性是一類視功能進行性損害的遺傳性視網膜病變。其典型的眼底改變為視乳頭蠟黃,小血管變細以及赤道部附近骨細胞樣色素斑沉著。夜盲和視野縮小是最主要的主訴。
(1)夜盲:為本病最早出現的癥狀,常始於兒童或青少年時期,且多發生在眼底有可見改變之前。開始時輕,隨年齡增生逐漸加重。
(2)暗適應檢查:早期錐細胞功能尚正常,桿細胞功能下降,使桿細胞曲線終末閾值升高,造成光色間差縮小。晚期桿細胞功能喪失,錐細胞閾值亦升高,形成高位的單相曲線。
(3)視野與中心視力:早期有環形暗點,位置與赤道部病變相符。其後環形暗點向中心和周邊慢慢擴大而成管狀視野。中心視力早期正常或接近正常,隨病程發展而逐漸減退,一般照明下,當周邊視野全部喪失後,中心視野尚存5°~10°,患者處於管視狀態。最後中心視野也漸喪失,終於完全失明。RP自然病程中,視野每年損失4.6%。
(4)視覺電生理ERG:無反應,尤其b波消失是本病的典型改變,其改變常早於眼底出現改變。EOG LP/DT明顯降低或熄滅,即使在早期,當視野、暗適應、甚至ERG等改變尚不明顯時,已可查出。故EOG對本病診斷比ERG更為靈敏。
(5)色覺:多數患者童年時色覺正常,其後漸顯異常。典型改變為藍色盲,紅綠色覺障礙較少。
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