患上乾燥綜合征被誤診，老人腎功能受損

口乾口苦，你以為話說太多，可是禁言了也不見好；眼睛乾澀，你以為手機看太多，但手機放一邊也不行；滿嘴爛牙逐漸脫落，你以為營養缺乏，可怎麼補都無濟於事；腮腺腫痛，你以為火氣太重，但涼茶喝再多都不能降火……小心，事情的真相可能是，你患上了一種自身免疫性風濕疾病「乾燥綜合征」。

乾燥綜合征，大多數人從未聽說過它，非專科醫生少有了解它，很容易造成誤診、漏診。7月23日是「世界乾燥日」，主任醫師、清遠市人民醫院風濕學科帶頭人彭翔，做了個攻略，幫助病人少走彎路。

●文/圖 彭可明 劉秋宜

7月23日為「世界乾燥日」

一名70多歲的阿婆，患上了乾燥綜合征，幾度前往廣州診治，但因為沒有找對科室，導致病情愈演愈烈。等被推薦到清遠市人民醫院風濕免疫科找到彭翔時，阿婆由於長期營養極度缺乏，瘦到皮包骨頭，牙齒也已脫落光，全身關節痛，腎功能也不好，已經合併腎小管性酸中毒。

「我吃飯都只能一口水送一口飯，才能吞得下去啊！」阿婆向彭翔訴苦。

經檢查，阿婆被確診為乾燥綜合征。經過2年多精心治療後，各項指標基本恢復正常，只有腎功能無法完全恢復，現在隻用每月複診一次。

彭翔談到，她還曾接診過一名患者，平時經常口乾、眼乾，沒有引起重視，因呼吸困難到醫院呼吸科就診，一度出現一型呼吸衰竭。患者已經出現了肺部瀰漫性纖維化，坐在床上都要吸氧。呼吸科醫生根據經驗判斷，該患者可能是風濕免疫疾病，遂推薦其轉診到風濕免疫科。後經過免疫劑治療，情況明顯好轉，自己能夠爬樓梯了。

「口乾、眼乾，很容易被大家忽略，一般人不會因此特意到醫院就診；一些患者四五十歲就牙齒掉光，卻當成是蛀牙。這些都容易造成乾燥綜合征的誤診、漏診。」彭翔介紹。

據了解，乾燥綜合征，是一種自身免疫性風濕疾病，1933年瑞典眼科醫生Henrik Sjogren醫生首次給這種疾病命名，醫學界把他的生日7月23日定為「世界乾燥日」，意在讓這種疾病更多地被社會了解，為了創造機會使更多的患者得到早期、規範的診治。

彭翔談到，乾燥綜合征20%的患者會危及內臟，主要累及外分泌腺（淚腺、唾液腺等），最明顯的癥狀就是長期口乾眼乾，並可累及皮膚、關節、肌肉、肺、消化系統、血液系統、神經系統等器官，嚴重者導致角膜潰瘍、失明、惡性淋巴瘤、肺間質纖維化、肺動脈高壓等不良後果。

多見於女性7成患者看錯科室

乾燥綜合征分為原發性和繼發性兩類。原發性乾燥綜合征屬全球性疾病，在我國人群的患病率為0.3%—0.7%，任何年齡都可發病，但多在40歲—50歲，發病率隨年齡增大而升高，女性較為多見，男女比為1∶9—1∶20。繼發性乾燥綜合征常合併一種或多種自身免疫性疾病，如類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎等。

「由於我國目前沒有進行大規模的流行病學調查，因此缺乏該病的流行病學資料，可能實際患病率更高。」彭翔表示。

「在發病初期甚至直至終末期，很多患者看病都沒有走對科室，初診選擇風濕免疫科的不到三成，很容易出現漏診和誤診。」她談到，因社會與醫生對乾燥綜合征的疾病認知率很低，非風濕專科醫生缺乏相關知識，警惕性不高，很多患者的診斷經常輾轉多個醫院後才獲得診斷。

據了解，系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、混合結締組織病、多動脈炎及其他自身免疫性疾病、硬皮病、皮肌炎等風濕病，都與乾燥綜合征存在重疊癥狀。而原發乾燥綜合征的診治涉及多個學科，如風濕免疫科、腎內科、血液科、呼吸科、骨科、眼科、口腔科、消化科等。

因此，早期診斷對於以系統受累為首發表現的患者尤為重要，現有2016年美國風濕病學會（ACR）—歐洲抗風濕聯盟（EULAR）聯合制定的多個分類標準幫助專科醫生進行疾病診斷。這些標準都建立在臨床癥狀、自身免疫抗體檢測（抗SSA/SSB抗體）、眼科檢查、唇腺活檢及唾液腺功能的基礎上，需要風濕科醫生進行綜合判斷。

目前尚無法根治但可延緩組織臟器損壞

「乾燥綜合征目前尚無根治方法，但可以控制和延緩因免疫反應而引起的組織臟器損壞進展，以免患者病情加重。」彭翔表示。

她談到，乾燥綜合征病程漫長，易導致患者心情焦慮，精神抑鬱，做好患者疾病宣教，幫助穩定情緒和樹立正確認識，克服心理障礙，在風濕專科醫生的指導下多學科合作積極系統治療，才有利於病情的恢復。

同時，治療乾燥綜合征既要治標更要治本，除了對症緩解癥狀，必要時還需要給予免疫調節、保護臟器等治療。

怎樣對症治療、改善癥狀？

加強口腔護理、注意口腔衛生，忌煙酒、清淡飲食、避免物理刺激，可以防止口腔感染、潰瘍的發生；平時可用麥冬、沙參和甘草等中藥泡水代茶飲保持口腔濕潤，或者用金銀花、烏梅甘草湯等漱口。

防止眼乾燥，可使用人工淚液，其中緩釋人工淚液或0.1%透明質酸眼液療效較好。嚴重者可用短期使用0.5%—2.0%的可的松眼藥水滴眼，但停葯易複發且長期使用可導致角膜變薄穿孔，不宜長期使用。

肌肉、關節疼痛者可使用非甾體抗炎葯及羥氯喹治療。同時，系統損害者應根據受損器官及嚴重度進行相應治療。對合併有腎小球腎炎、肺間質性病變、神經系統疾病、肝臟損害、血細胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等患者，要給予腎上腺皮質激素，劑量與其他結締組織病治療用法相同。對於病情進展迅速者可合用免疫抑製劑，如甲氨蝶呤、來氟米特、白芍總甙等。出現有惡性淋巴瘤者應積極、及時地進行聯合化療。

「眼乾口乾也是病，早期診治防大病！」彭翔提醒，對於乾燥綜合征患者，特別是初次就診的患者，最好由有經驗的醫生進行診治、隨訪，並且在病程中監測和預防併發症的發生。

怎麼發現病徵？

這裡有份

病情對照表

怎麼讓患者少跑錯科室？彭翔表示，此病起病多隱匿，呈緩慢進程，臨床表現多樣化，她列舉了一些癥狀，建議市民朋友如果發現自身存在相關癥狀，及時去醫院找風濕專科醫生進行檢查治療；同時，也呼籲其他科室的醫生，如果接診時遇到疑似患者，要提醒其及時看風濕科。

口乾眼乾：長期的口乾眼乾是乾燥綜合征最常見的臨床表現與首發癥狀。這種口乾患者，嚴重者講話時需要頻繁飲水，吞噎固體食物時需伴水送下，常伴有猖獗性齲齒（牙齒變黑，小片脫落，最後隻留殘根）、間歇性腮腺腫痛、舌痛；眼乾患者會有明顯的眼部乾澀感、淚水少，隨著疾病的進展，有些患者會出現眼部炎症，表現為乾燥性角結膜炎、前葡萄膜炎等，甚至失明。

其他：其他有外分泌腺體的淺表部位均可能被累及，如鼻腔、陰道、皮膚等，可因分泌功能降低而出現相應的鼻粘膜乾燥易出血、性交痛、少汗等癥狀。

皮疹：特徵性表現為紫癜樣皮疹，多見於下肢，呈米粒大小的紅色皮疹，按壓不會褪色，可自行消退，並在消退後遺留褐色色素沉著。

關節肌肉損害：關節痛較常見，部分僅有關節腫脹，部分關節炎表現與類風濕關節炎相似，但多不出現結構破壞和功能受損。肌肉損害患者（部分合併肌炎）多有肌肉無力、肌肉疼痛，嚴重者行走無力，活動受限。

腎臟損害：乾燥綜合征主要會引起腎臟間質性病變、損傷腎小管，表現為因腎小管性酸中毒而導致的四肢軟癱（低鉀性周期性麻痹），嚴重者出現腎鈣化、腎結石、腎性尿崩症、腎性軟骨病等。

肺損傷：大部分患者無呼吸道癥狀，輕度受累者出現乾咳，嚴重者進行性氣促。肺部主要病理改變是間質性肺炎，另有小部分伴有肺動脈高壓。發生肺纖維化及重度肺動脈高壓的患者預後欠佳。

消化道病變：乾燥綜合征可引起消化道粘膜層外分泌腺體病變而出現萎縮性胃炎、腹瀉等癥狀，持續肝功能異常，部分患者還可合併免疫性肝病（原發性膽汁性肝硬化多見），部分可合併炎症性腸病。

神經系統病變：乾燥綜合征的神經損害以周圍神經系統為主，可累及中樞神經，表現為手足麻木、感覺異常。

血液系統損害：本病可引起白細胞減少和（或）血小板減少，導致抵抗力下降，容易感染、皮下紫癜形成，容易合併淋巴瘤。