海綿寶寶創造者因"漸凍症"去世 終年57歲 3-5年生存期太可怕

《海綿寶寶》創造者史蒂芬·海倫伯格於本月26日逝世去世，終年57歲。他於去年3月被診斷出罹患漸凍人症。史蒂芬·海倫伯格創造的海綿寶寶是許多人的童年回憶，《海綿寶寶》自1999年開播至今，一直深受孩子們的喜愛。你會想起和海綿寶寶、派大星、章魚哥、蟹老闆一起度過的日子嗎？

著名的理論物理學家史蒂芬·霍金於，也是一名肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)患者。於2018年3月14日去世。

什麼是漸凍症？

漸凍症在醫學上稱為肌萎縮側索硬化症，我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。是上運動神經元和下運動神經元損傷之後，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀乾、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。臨床上常表現為上、下運動神經元合併受損的混合性癱瘓。

在整體人群中該病相對少見，它的患病率約4/10萬人至6/10萬人，其中家族性發病的情況佔到5%至10%，其餘為散發病例。

漸凍症有哪些表現？

漸凍症早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難，最後產生呼吸衰竭。

跟基因突變感染有關

為什麼會患上漸凍症?目前人類至今還沒有找到確切的病因。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如遺傳、重金屬中毒如鉛、汞、鋁等，都可能造成運動神經元損害。

有5%～10%的患者存在基因改變或突變，其中SOD1的基因突變可能對運動神經元產生毒性作用從而損害運動神經元。家族性漸凍症患者和一些非家族性漸凍症患者的基因變異存在很多相似之處，這些基因變異可能會使人們更容易患上漸凍症。

從發病的年齡來看，雖然漸凍症在任何年齡人群中均可發病，但中年人和老年人更多見，在40～60歲人群中較常見，發病風險隨年齡增加而升高。另有研究顯示，在65歲前，男性比女性更容易發生漸凍症，但在70歲以後，男女發病風險無差異。

漸凍症"生存期能延長嗎？

漸凍症」中位生存期只有3年至5年。雖然漸凍症目前還不能治癒，但可改善癥狀、提高生活品質、延緩疾病進展。

治療的核心有四點。

一、保證充足的營養。

患者由於吞咽困難可能會導致進食量減少，已經脆弱的運動神經元「吃不飽飯」，會丟失得更厲害。在患者出現吞咽困難，且全身情況尚可時可考慮進行胃造瘺手術(即在腹部留置一根管子，以解決患者的營養問題)，如果拖到身體極度衰弱時再做手術則難以完成。

二、保證呼吸。

由於負責呼吸的肌肉出現無力，會導致患者呼吸困難。根據肺功能的檢查指標，可使用無創呼吸機幫助呼吸，也有助於延長生存期。

三、給予藥物治療。

目前，許多藥物還在研究階段，利魯唑已被證實能夠延長患者生存期，一旦確診應儘早使用。

四、精心護理。

護理對這種疾病來說，是非常重要的一項治療。值得一提的是，「漸凍症」不需要過度鍛煉，因為讓肌肉過度勞累反而會加重運動神經元的負擔。

從21歲起，「漸凍症」就與霍金糾纏在一起。霍金不僅對現代宇宙學的貢獻巨大，他一生與病魔搏鬥的精神也激勵了許多人。相較於大多數「漸凍症」患者，霍金生存到76歲，可以說是一個奇蹟。

霍金的壽命受益於規範的治療和精心的護理，即便如此，他在一生中也多次經曆命懸一線的危機，可見此病十分兇險。