「海綿寶寶」之父海倫伯格去世 「漸凍症」到底有多可怕？

據外媒報導，美國動畫師、動畫形象「海寶」創作者史蒂芬·海倫伯格於11月26日去世，享年57歲。2017年3月，史蒂芬·海倫伯格身患肌萎縮性脊髓側索硬化症（俗稱「漸凍人」），在與疾病鬥爭了一年半之後最終離世。

其實，除了史蒂芬·海倫伯格，今年3月14日，著名英國理論物理學家、《時間簡史》作者史蒂芬·霍金，也因「漸凍症」去世，享年76歲。

那麼，「漸凍症」到底是個什麼病呢？有沒有什麼有效的治療方法呢？

中國約有

20萬漸凍症患者?

「每 10 萬人中大約有 4至6 人可能患『漸凍症』，中國有大約20萬左右的患者，在臨床上這是一種罕見病。」陸軍軍醫大學新橋醫院神經內科主任楊清武教授介紹，「漸凍症」是一種神經系統疾病，指上運動神經元和下運動神經元損傷導致患者逐漸出現並加重的肌無力、肌萎縮、吞咽困難、喝水嗆咳以及說話不清，伴有肌肉跳動，檢查身體發現腱反射（包括膝跳反射等）增強等癥狀。

絕大部分「漸凍症」患者都是成年以後發病，早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難，最後產生呼吸衰竭，大約80％的患者會在發病後5年內死亡。

早期診斷的漸凍症可進行保護性治療

楊清武教授介紹，要早期診斷「漸凍症」，除了神經科臨床檢查外，還需做肌電圖、神經傳導速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學檢查，甚至肌肉活檢。

雖然目前臨床對於「漸凍症」尚沒有明確有效的治療手段，但對於早期明確診斷的「漸凍症」，目前在臨床研究中，嘗試以神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸等與力如太聯合應用，可以對該病進行保護性治療。

此外，有國外研究人員在專業學術期刊發表論文，稱發現了肌萎縮側索硬化症的基本病理：一種名為TIA1的蛋白突變，會影響蛋白的相變行為，造成控制肌肉的神經元死亡，進而導致肌萎縮側索硬化症。研究人員稱，這一發現或將為開發肌萎縮側索硬化症的有效療法開闢新途徑。

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