葯明康德/報導
看我們e葯環球這篇文章的讀者朋友，手裡拿的不是蘋果手機，就是安卓手機。但不管拿的是iphone，還是安卓手機，估計您都知道蘋果公司創始人斯蒂夫·喬布斯的大名。
喬布斯（圖片來源：Flickr / CC BY 2.0）
可能有人知道，喬布斯還是一位音樂發燒友。他喜歡的歌手也都是赫赫有名，比如約翰·列儂、鮑勃·迪倫，還有首位入選搖滾名人堂的女性歌手，靈魂樂歌後Aretha Franklin。
本文來源：e葯環球
樂評人行舟這樣描述Aretha Franklin在2015年肯尼迪中心榮譽獎的現場演唱：「一開口就震驚全場，第一小段都還沒唱完，鏡頭轉到奧巴馬，就見到他感動地抹眼淚。 動人的歌聲讓台下觀眾聽得入迷，最後全場起立鼓掌歡呼。當時，那段表演影片上傳YouTube後，僅2天點擊量就超過500萬。」
不幸的是，這位偉大的歌手不久前因癌症而去世了。而她所患的癌症，竟與喬布斯所患的乃是同一類：胰腺神經內分泌腫瘤。由於這類腫瘤也是位於胰腺，因此容易與我們通常聽說的「癌症之王」胰腺癌相混淆。
Aretha Franklin（圖片來源：Wikimedia / CC0）
當年喬布斯患病、去世時就有很多媒體把這兩類病搞混過，這次Aretha Franklin去世又有很多國外媒體犯了同樣的錯誤。由於這兩類癌症的分子基礎不同，臨床病程不同，所以診斷程式和治療方式也不同，如果這種混淆影響到患者的話，那很可能會造成不良的後果。
什麼是胰腺？
我們先介紹一下它們的共同點：位於胰腺。胰腺這種可以被認為具有兩種成分——外分泌胰腺和內分泌胰腺。
外分泌胰腺製造胰酶，並經管道將這些酶運輸並排出到小腸中。這些酶幫助身體消化所吃的食物。胰腺中95%的細胞承擔外分泌功能。
內分泌胰腺由排列成「胰島」的內分泌細胞組成，並釋放諸如胰島素的激素進入血液。
什麼是胰腺癌和胰腺神經內分泌腫瘤？
腫瘤是體內細胞異常生長形成的團塊。腫瘤可以是良性或惡性。當腫瘤能夠不受控制的增殖，並可侵入和破壞周圍組織時，就被認為是惡性的。惡性腫瘤還具有轉移的能力（擴散到身體其他器官）。
起源於內分泌細胞的腫瘤稱為「胰腺神經內分泌腫瘤」或「胰島細胞瘤」。這些腫瘤同樣可以有良性和惡性。其中惡性的也可以被稱為胰腺神經內分泌癌。
胰腺癌是外分泌胰腺的癌症。
2011年，美國約翰霍普金斯大學的研究人員發現了胰腺神經內分泌腫瘤中的幾個關鍵突變。他們發現，胰腺神經內分泌腫瘤在DNA水準上與胰腺癌不同，因為它們具有明顯不同的基因突變，並認為可能是因為暴露於不同的環境致癌物，或通過不同DNA修復途徑的作用。
胰腺癌和胰腺神經內分泌癌是兩種不同的癌症，起源於胰腺中不同類型的細胞，具有不同的行為，因此準確的診斷和鑒別對於優化患者治療至關重要。
不同類型的胰腺神經內分泌腫瘤
「功能性」胰腺神經內分泌腫瘤分泌生物活性激素，引起特徵性臨床綜合征。「無功能性」胰腺神經內分泌腫瘤不引起特徵性的臨床綜合征。
功能性胰腺神經內分泌腫瘤可使胃泌素、胰島素、胰高糖素、血管活性腸肽（VIP）和生長抑素等物質過度分泌，產生特徵性的臨床綜合征。
胰腺神經內分泌腫瘤有時與低血糖（由於分泌胰島素）、高血糖（由於分泌胰高糖素）或潰瘍病（由於分泌胃泌素）有關。也有可能神經內分泌腫瘤不分泌任何激素。
功能性胰腺神經內分泌腫瘤常根據其分泌過多的物質命名：胃泌素瘤分泌胃泌素、胰島素瘤分泌胰島素等。
胰腺神經內分泌腫瘤的診斷
胰腺神經內分泌腫瘤的診斷可能較為困難，腫瘤發生到診斷之間的平均時間為5至10年。胰腺神經內分泌腫瘤患者的生存率各不相同，取決於腫瘤類型、腫瘤的位置、腫瘤的大小、肝和骨轉移的範圍和生長速度、增殖指數、臨床綜合征的存在和許多其他因素。但一般來說胰腺神經內分泌腫瘤患者的生存期要長於胰腺癌。
胰腺神經內分泌腫瘤可伴有遺傳綜合征，如多發性內分泌腫瘤1型（MEN1）、Von Hippel-Lindau病（VHL）、結節性硬化症和神經纖維瘤病1型（NF1）。MEN1是最顯著的遺傳綜合征——超過80%的MEN1患者會發展為胰腺神經內分泌腫瘤，超過40%的患者會發展為胃泌素瘤，還有較小的比例發展為其他類型的胰腺神經內分泌腫瘤。
胰腺神經內分泌腫瘤的治療
胰腺神經內分泌腫瘤的治療可能非常困難。這些腫瘤可能是良性，也可能是高度惡性；可能生長緩慢，也可能進展非常迅速；可能無癥狀，也可能引起綜合征。
因此，通常推薦由擅長NET的內科（消化科、腫瘤科、內分泌科）、外科、放射科、核醫學科醫生、組織病理學家和臨床護理專家組成多學科團隊。
胰腺神經內分泌腫瘤的治療必須針對每位患者的腫瘤負荷和癥狀進行量身定製。治療可能注重抑製腫瘤生長或癥狀緩解。通常，這意味著任何治療計劃都可能包含幾種療法的聯合或序貫治療。
參考資料：
[1] NETRF. Retrieved August 26, 2018, from https://netrf.org/pancreatic-neuroendocrine-cancer-vs-pancreatic-cancer
本文來自葯明康德微信團隊，歡迎轉發到朋友圈，謝絕轉載到其他平台；如有開設白名單需求，請在文章底部留言；如有其他合作需求，請聯繫[email protected]
About us
香港九龍灣馬來街興發大廈15樓D室