多系統萎縮診斷標準中國專家共識發布

多系統萎縮(MSA)是一種中老年起病，以進展性自主神經功能障礙，伴帕金森癥狀、小腦性共濟失調癥狀及錐體束征為主要臨床特徵的神經系統退行性疾病。

MSA的診斷仍以病理診斷為"金標準"，臨床尚缺乏客觀的生物學標誌。為了更好地規範我國臨床醫師對MSA的診斷和鑒別診斷，中華醫學會神經病學分會帕金森病及運動障礙學組和中國醫師協會帕金森病及運動障礙專業委員會以國內外新近的臨床研究為依據，結合我國的實際，提出並建立我國的MSA診斷標準專家共識，以期提高MSA的臨床診斷正確率，減少漏診與誤診。

本共識涵蓋臨床表現、輔助檢查、診斷、評估量表、鑒別診斷、小結等內容，本文僅就診斷部分的內容進行闡述，感興趣的讀者可訂閱中華老年醫學雜誌2017年第10期。

診斷

診斷標準：

目前MSA的診斷主要參考2008年Gilman等提出的第2版診斷標準。該診斷標準基於自主神經功能障礙、帕金森綜合征、小腦功能障礙和錐體束損害4種功能障礙的組合及其嚴重程度，將MSA分為"可能的"(possible)、"很可能的"(probable)和"確診的"(definite)3個等級，見表1。

表1 MSA等級的診斷標準

註：MSA：多系統萎縮，FDG-PET：脫氧葡萄糖正電子發射計算機斷層顯像技術，SPECT：單光子發射計算機斷層成像術；1 mmHg＝0.133 kPa

支持診斷的臨床特徵：

(1)口面肌張力障礙；(2)不同程度的頸部前屈；(3)嚴重軀乾前曲可伴Pisa綜合征(屬軀乾肌張力障礙的一種類型，軀乾向身體一側強直性彎曲，伴輕度後旋，缺乏其他伴隨的肌張力障礙癥狀；(4)手或足攣縮；(5)吸氣性嘆息；(6)嚴重的發音困難(主要表現為發音的發展速度低於相應年齡水準，發音延遲或發音錯誤)；(7)嚴重的構音障礙(主要表現為咬字不清、說話含糊，聲響、音調、速度、節律異常和鼻音過重等言語聽覺特性的改變)；(8)新發或加重的打鼾；(9)手足冰冷；(10)強哭強笑；(11)肌陣攣樣姿勢性或動作性震顫。

不支持診斷的臨床特徵：

(1)典型的"搓丸樣"靜止性震顫；(2)臨床上顯著的周圍神經病變表現；(3)發病年齡大於75歲；(4)共濟失調或帕金森綜合征家族史；(5)癡呆(符合美國精神障礙診斷統計手冊第4版診斷標準)；(6)白質損害提示為多發性硬化；(7)非葯源性幻覺。

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