阜外醫院經驗：鑒別兩種心肌病有訣竅

阜外醫院張健和韋丙奇等研究發現，肥厚型心肌病合併重症心力衰竭患者中，呈擴張性心肌病改變和限制性心肌病改變患者的心臟結構和功能存在多方面差別。

同時研究者指出，心室壁肥厚部位和纖維化程度不同可能是發生擴張性心肌病改變或限制性心肌病改變的基礎。

擴張性心肌病改變患者的心臟結構和功能變化：

呈擴張性心肌病改變患者的左心室明顯擴大，多數患者同時左心房擴大，部分呈全心擴大。

這些患者多伴左室收縮功能明顯降低（96.4%），也有少數患者左室收縮功能正常。

78.6%患者伴二尖瓣關閉不全，55.3%患者伴三尖瓣關閉不全。

限制性心肌病改變患者的心臟結構和功能變化：

限制性心肌病改變患者的左心室大小正常，雙側心房均明顯擴大，部分患者合併右心室擴大。

其心功能改變的特點是小部分（約14%）患者左心室收縮功能降低，大部分（86%）患者的左心室收縮功能正常。

多數患者伴有二尖瓣關閉不全或三尖瓣關閉不全（71.9%）。

心室壁肥厚是HCM的基本病理改變。研究者發現，呈限制性心肌病改變的患者，心室壁肥厚的範圍較廣，而呈擴張性心肌病改變的患者，多數為局限於室間隔的心肌肥厚，左心室遊離壁常變薄。

心臟MRI顯示，呈擴張性心肌病改變患者的左心室壁和室間隔常有瀰漫性心肌纖維化，心肌纖維化在限制性心肌病改變患者常較少而局限。

本研究納入的176例患者為肥厚型心肌病合併重症心力衰竭患者，多數患者為晚期心力衰竭，部分患者進行了心臟移植。呈擴張性心肌病改變的患者112例，呈限制性心肌病改變的患者64例。

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