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一種以地域命名的遺傳性貧血 輕則無症狀重則危及生命

隨著各類新聞的報導,這幾年,地中海貧血以高頻率出現在人們視線。它由家族代代遺傳,父母傳給兒女,發病率最高,按照有關數據顯示,在我國南方各省,地貧基因攜帶率為1-23%,其中以廣東、廣西、海南為甚。

地中海貧血也叫做珠蛋白生成障礙性貧血,從發病地區分布上看主要發生於地中海沿岸,在亞洲地區長江以南以及東南亞各國發病率均相對較高,所以稱之為地中海貧血,此種疾病是一種具有遺傳傾向的溶血性貧血。

在治療方面首先為輕度貧血,一般臨床症狀表現不明顯,一般無需治療。如果患兒出現了中度以及重度的貧血,則需要相應的治療,在生活方面首先要注意飲食營養的攝入,相應的適當鍛煉,提高機體的免疫力,可以平時預防性的口服葉酸以及維生素E。

經過上述一般處理之後患兒貧血相應的症狀仍然較重的情況下,則需要進行住院系統治療,首先可以輸注紅細胞並且聯合鐵劑,以防止其過多的含鐵血黃素沉著,引起其他不必要的併發症的發生。

另外還可以應用手術進行脾切除的治療,在進行脾切除的治療之前需要嚴格掌握適應症以及發病年齡進行綜合考慮。如果患者為重型β型的貧血,我們推薦的是首選造血幹細胞移植,但是目前此項技術花費較大,並且配型較難,需要對患者家屬充分告知。

在平時的生活中要注意避免劇烈的運動如踢球,賽跑等;飲食上可以進食一些含鐵較為豐富的食物,如動物血液、肝髒等,利於人體的吸收。在藥物的應用方面也要注意避免應用一些感冒藥、止痛藥、退熱藥以及磺胺類的藥品,防止引起繼發出血。

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