【案例分享】重度營養不良免疫缺陷病例營養支持

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病例提供

病例資料

患兒，男，因「間斷髮熱、腹瀉、體重不增半年余」於2014年5月9日至我院就診。患兒自半年余前（生後2月）無明顯誘因出現嘔吐、腹瀉，伴發熱，嘔吐為非噴射狀嘔吐，腹瀉為水樣便5~6次/d，無粘液膿血，於外院就診，予洗滌紅細胞輸注後出院。出院後為母乳及配方奶餵養，大便為糊狀，3~4次/d。4月余前出現發熱、腹瀉，水樣便5~10次/d，入院後予美洛西林舒巴坦抗感染治療，輸注懸浮紅細胞，更換免乳糖奶粉及補液治療後好轉。患兒出院後2d再次出現發熱、腹瀉，為水樣便，10~20次/d，再次於當地醫院就診，經治療後出院。出院後予患兒米湯及深度水解免乳糖奶粉餵養，患兒再次出現腹瀉，改為米湯餵養，患兒大便為成形軟便，1~2d/次，持續2月未出現腹瀉。1月20前再次加用深度水解免乳糖奶粉餵養，患兒大便偏稀，5~6次/d，家長未予特殊處理。18d前再次因腹瀉2d、抽搐1次，反應差1h住院。

患兒出生體重2.7kg，生後3月5kg，會抬頭，現8月余不能獨坐，不能翻身。查體見：神志清，精神反應可，營養不良貌，體重3.98kg（同身高別體重Z值-5.3），身長 61cm（同年齡Z值0.1）。皮膚彈性差，口唇粘膜稍乾燥，前囟稍凹陷，呼吸平穩，雙肺呼吸音粗，未聞及乾濕羅音，腹軟，腸鳴音正常，肝、脾肋下未及，四肢肌張力正常。輔助檢查：血常規：白細胞10×10⁹/L、中性粒細胞 28.5%、淋巴細胞 50%、單核細胞10.9%、CRP1mg/L、Hb97g/L、PLT449×10⁹/L；PCT 0.06ng/mL；便常規大致正常，輪狀病毒（－），便培養（－），血生化ALT 90IU/L↑、AST 87 IU/L↑、ALB 44.2g/L、PA 145.6mg/L↓、葡萄糖 2.75mmol/L↓、P 1.22mmol/L↓、ALP 148IU/L、鐵代謝篩查總鐵結合力34.6μmol/L↓、鐵蛋白119.2ng/mL↓、血清鐵9.4μmol/L↑、葉酸9.8nmol/L↓、維生素B12640pmol/L；25（OH）D 12.49nmol/L↓；免疫球蛋白IgG 2.05g/L↓、IgA＜0.07g/L↓、IgM 0.14 g/L↓；T/B細胞亞群 CD19⁺0.88%↓（5~21%）、T細胞亞群正常。

診斷：

1. 蛋白質熱能營養不良、重度、消瘦；

2. 肝功能損害；

3. 慢性腹瀉；

4. 低丙種球蛋白血症；貧血、輕度；

5. 低血糖症。

住院後初步評估：入院後監測血糖2.75 mmol/L，考慮存在低血糖，予10%葡萄糖10mL口服，複測血糖4.0 mmol/L，給予繼續配方奶餵養，予監測患兒血糖。評估患兒輕度脫水貌，給予患兒口服補液鹽進行補液治療；監測血磷偏低，給予果糖二磷酸鈉口服補充。

患兒可予繼續腸內餵養，由於患兒可能存在牛奶蛋白不耐受，予患兒更換奶粉為氨基酸配方奶，早期減少餵養量，目標液量130mL·kg-1·d-1，熱卡目標100kcal·kg^-1·d^-1，經該方案治療後患兒大便量較前減少。餵養過程中根據腸道耐受及體重增長情況逐漸增加奶量，達到目標熱卡150~220 kcal·kg^-1·d^-1。（圖1）

每100 mL配方奶中的營養成分表見表1，其中蛋白質、維生素B2、B6、B12、C攝入水準達到了推薦攝入量或者WHO推薦攝入量；但維生素A、維生素D、維生素E、葉酸、鋅攝入量不能達到目標量，因此除配方奶餵養外，也予患兒腸內營養素補充劑，包括：多種維生素、鋅、葉酸、鐵等。比較配方奶及營養素補充劑攝入量和WHO推薦劑量及推薦攝入量。（表1）

本例為嚴重蛋白質熱能營養不良病例，入院早期不能除外細菌感染給予頭孢呱酮舒巴坦治療5 d後停用。結合免疫球蛋白檢測結果，考慮低丙種球蛋白血症，給予丙種球蛋白輸注治療，並建議該患兒規律性應用丙種球蛋白輸注治療。結合本病例為慢性腹瀉患者，治療中予應用益生菌治療，以重建腸道菌群。

患兒住院16 d期間，經綜合治療，腹瀉較前明顯減少，從入院時80~100 mL/d至出院時30~50 mL/d。患兒體重、身長較前增加。監測血糖、電解質等內環境穩定。至出院時體重達到5.22 kg，達到同年齡別身長體重Z值的-4.7。

討論

隨著社會發展，目前單純由於攝入不足導致的蛋白質熱能不良發病率較前下降^[1]。對於蛋白質熱能營養不良病例除攝入熱量不足，仍需考慮有無其他疾病的參與^[2]。慢性腹瀉、蛋白質熱能營養不良往往相互作用，本病例中，由於低丙種球蛋白血症，存在一定的體液免疫缺陷，從而導致對外界病原的易感性增加，出現反覆感染性腹瀉表現，同時由於長期慢性腹瀉，腸道吸收營養物質減少，進而出現蛋白質熱能營養不良。由於蛋白質熱能營養不良更進一步加重了低丙種球蛋白和對外界病原的免疫反應，從而導致感染加重。三種因素相互作用，形成了一個惡性循環。因此在治療中需要兼顧各疾病因素的病程特點，進行綜合治療。再者，在蛋白質熱能營養不良的治療中需要參考WHO營養不良的指南^[3,^4]，按照相應步驟進行治療。在治療過程中需要注意血糖、體溫、脫水、電解質的監測，同時注意在治療初期餵養量循序漸進，在後期逐漸增加餵養量從而達到追趕生長^[5]。另外在治療過程中，需對常見重要維生素和微量元素總攝入量進行計算，並與推薦攝入量進行對比，必要時添加相應維生素和微量元素補充藥物治療^[6]。

儘管蛋白質熱能營養不良病例相對少見，通過對典型病例的分享，達到對該疾病的規範治療。

參考文獻略