頭暈、頭痛？原來是纖維型腦膜瘤

腦膜瘤是起源於腦膜成分的腫瘤，其內主要含有蛛網膜細胞或蛛網膜細胞分化的細胞。纖維型腦膜瘤是腦膜瘤常見的病理亞型，屬於較少出現複發和侵襲的腦膜瘤。

作者｜黃聰

來源｜醫學界神經病學頻道

病例1：患者，男，38歲。頭暈、頭痛伴四肢乏力6月余。

CT平掃

CT增強——動脈期

CT增強——靜脈期

CT增強——延遲期

病例2：女，52歲，頭暈、頭痛。

MR-T2WI

MR-T1WI

MR-T2FLAIR

MR-T1WI+C

診斷？

病理診斷：纖維型腦膜瘤

2007年WHO根據腦膜瘤複發傾向和侵襲性對其進行分級和分型，分為3級15種病理亞型。

WHO I 級為良性腦膜瘤 ( Benign meningioma ，BM ) ，包括腦膜上皮型、纖維型、血管瘤型、砂粒體型、過渡型、微囊型、淋巴細胞豐富型、分泌型及化生型；

WHO II 級性質介於良惡性之間，包括非典型性、透明細胞型及脊索樣型；

WHO III 級為惡性腦膜瘤( Malignant meningioma，MM ) ，包括間變型、橫紋肌樣型及乳頭樣型。

1、WHO I 級腦膜瘤

約佔腦膜瘤的 90 %左右，其中分泌性、化生型、微囊型及淋巴細胞豐富型少見。分泌型腦膜瘤 ( Secretory meningi-oma ) 其發病率約佔1.6%。

微囊型腦膜瘤 ( Microcystic meningioma )也較少見，其發病率約為 1.6% ，其病理學特點是：腫瘤細胞胞漿透明，被細胞外液體分隔成囊狀、梭形或星狀。
化生型腦膜瘤( Metaplastic meningioma) 發病率未見明確報導，其病理特點為：腫瘤細胞間可見骨、軟骨或者脂肪細胞成分，為非特異性的胞漿脂質樣變而非真正的化生。
淋巴細胞豐富型腦膜瘤 ( Lymphoplasmacyte-rich meningioma ) 少見，其發病率為1.7% ，此型腫瘤內可見以淋巴細胞為主的慢性炎細胞浸潤，可伴有生髮中心結構，此類腫瘤也可見脊索樣的組織學表現，但多出現於兒童和青少年。

2、WHO II 級腦膜瘤

約佔腦膜瘤的 4.7% ～7.2 % ，其性質介於良、惡性腦膜瘤之間，同 I 級腦膜瘤相比有較高的侵襲性及複發率，以非典型性腦膜瘤 ( Atypical meningioma，AM ) 為主。

非典型性腦膜瘤可以是上述各亞型的非典型性改變，但有其特殊的病理學特徵，即每10個高倍視野下等於或超過 4 個有絲分裂相即可確定診斷。在有絲分裂率不增高的情況下，至少有以下5種徵象中的3種才能診斷為非典型性腦膜瘤，這些徵象包括：① 細胞密集；②有高的核/漿比的小細胞成分；③ 核仁明顯而突出； ④典型結構消失，成瀰漫狀或片狀生長； ⑤ 區域性或地圖樣壞死。
透明細胞型腦膜 ( Clear cell meningioma ，CCM ) 較為罕見，其發病率佔腦膜瘤的0.2 % ～ 1 %CCM 同良性腦膜瘤相比有較高的侵襲性及複發性。
脊索樣型腦膜瘤 ( Chordoid meningioma ) 罕見，佔腦膜瘤的0.5 % ～ 1 %，同樣具有較高的侵襲性及複發率。腫瘤病理特點為與脊索瘤相似，並交錯著腦膜瘤細胞。

3、WHO Ⅲ 級腦膜瘤

少見，約佔腦膜瘤的 1 % ～3 %，具有很高的侵襲性及複發率。

間變型腦膜瘤 ( Anaplastic meningioma ) 可由 I、II 級腦膜瘤演變而來，也可一開始即為惡性生長方式。其特點為瘤細胞明顯退行性變、有較高的有絲分裂率 ( 10個高倍視野20個或更多有絲分裂相 ) ，或者二者兼有。
橫紋肌樣腦膜瘤 ( Rhabdoid meningioma ) 瘤細胞呈橫紋肌樣結構，常保留有腦膜瘤區域，腫瘤細胞密集，細胞核大、偏位，核旁可見包涵體樣小體，核仁明顯，核分裂象多見，並見壞死區。
乳頭狀腦膜瘤 ( Papillary meningioma ) 其顯著特點是腫瘤細胞圍繞血管呈乳頭樣排列，胞漿及胞核伸向血管壁，呈假菊形團，似漂浮在組織切片中，保留的腦膜上皮區域與經典的腦膜瘤不同，表現為細胞密集、可見核分裂及壞死區。

纖維型腦膜瘤的影像學表現

纖維型腦膜瘤多表現為T1WI呈等或略低信號，T2WI呈等信號或略高信號。既往文獻報導綜合考慮腦膜瘤的信號強度、包膜特點、瘤周水腫情況、強化特點、瘤內及瘤周的血管等表現，可提示腦膜瘤某一病理亞型。多數研究認為T1WI的信號特點與腦膜瘤的病理學分型無明顯相關性。

纖維型腦膜瘤往往包膜完整，瘤體內膠原纖維玻璃樣變及鈣化的出現使其自由水含量減少，間質成分增多，因此造成其T2WI信號較低，許多學者認為這種表現是纖維型腦膜瘤的常見表現。

纖維型腦膜瘤瘤周水腫少見且局限。

增強表現為中重度的不同程度強化，強化可均勻或不均勻，增強時腫瘤均勻強化，是由於腫瘤實質內排列整齊、均勻的膠質纖維均勻強化，當腫瘤實質內出現壞死、囊變或出血時，呈現腫瘤的不均勻強化。

纖維型腦膜瘤是良性腦膜瘤，壞死、囊變或出血的情況較少出現。

腦膜瘤在DWI可表現為高、等或低信號，與腦膜瘤的分級、分型無明顯的相關性，而ADC值與腫瘤細胞密度和級別有相關性。腦膜瘤各亞型間ADC值不相同（組間變異F ＝17.32， P ＜0.001），其中纖維型腦膜瘤與血管瘤型腦膜瘤、非典型腦膜瘤、間變型腦膜瘤有統計學差異（ P ＜0.001， P ＝0.006， P ＜0.001），而與上皮型腦膜瘤、過渡型腦膜瘤、砂粒體型腦膜瘤及透明型腦膜瘤無統計學差異（ P ＝0.45， P ＝0.09，P ＝0.80， P ＝0.15），見表１。Ｉ級腦膜瘤的ADC值為（0.88 ±0.15） ×10－3ｍｍ^2/s，II、III級腦膜瘤的ADC值為（0.70 ±0.13） ×10－3ｍｍ^2/s，二者有統計學差異（ t ＝4.53， P ＜0.001）。

鑒別診斷——血管外皮瘤

由Sourt及Murray首先描述，認為起源於毛細血管外膜上的Zimmerman細胞。發病率佔中樞神經系統腫瘤的0.29%-1.00%。多位於腦表面，80%位於幕上，依次是枕葉、額葉、額頂、碟骨脊、顳葉、頂葉、枕頂。

診斷要點

①腫瘤外形多呈分葉狀、實性較多、常見假包膜。

②易發小灶性或大片狀囊變壞死。

③可見明顯的血管流空信號。

④沒有骨硬化及增生表現。

⑤腫瘤血運豐富。

⑥血管源水腫嚴重。

⑦呈侵襲性生長易複發和轉移。

⑧常常侵及相鄰靜脈竇、大腦鐮、小腦幕或硬腦膜。

⑨ ADC值確與腫瘤細胞結構有關,最低ADC值區為腫瘤細胞密集點。

⑩病灶側相對局部腦血容量、相對腦血流量及平均通過時間與達峰時間均大於對側正常腦組織。時間-信號曲線顯示負性增強顯著,下降支與上升支欠對稱及明顯不對稱，呈反對勾狀(√)。Cho升高明顯，腫瘤NAA峰下面積明顯減低，Cr峰下面積可見降低。MRI延遲掃描對血管外皮細胞瘤能夠提供幫助，未增強區不一定代表囊變壞死區，延遲後顯示強化同樣提示腫瘤中心區。

CT表現

為類圓形、橢圓形、分葉形或不規則形的顱內病變，邊界清晰，周邊腦實質可伴水腫，呈均勻略高密度或密度不均勻伴壞死囊變低密度，多不伴鈣化影，累及鄰近顱骨時可伴局限性骨質破壞，而腦膜瘤多為反應性骨質增生；增強後，病變明顯均勻強化或不均勻強化，壞死囊變區無強化，鄰近腦膜增厚、強化或伴典型「腦膜尾征。

MR表現

（1）與腦灰質或白質信號對比，本組病灶多呈與白質等信號的稍短 T1信號、與灰質等信號的等 T2信號，囊變壞死呈長T1、長T2信號。

（2）因 MR 多平面成像的優勢，病灶分葉改變較 CT 顯示效果好，甚至病灶突破腦膜-大腦鐮、小腦幕呈分葉狀生長。病灶常以寬基底或窄基底與顱骨或硬膜相貼，增強後可見硬腦膜明顯增厚及「腦膜尾征。

（3）腫塊內部多可見明顯血管流空信號，增強掃描腫塊呈均勻或不均勻顯著強化。血管流空信號仍可存在，此徵象為本病較為特徵性表現。

（4）病灶相鄰的腦實質可有不同程度的長 T1、長 T2信號水腫帶。

（5）腫塊侵犯顱骨時，表現為顱骨信號異常，板障高信號消失，局部可形成軟組織腫塊，並可突破顱骨向顱外生長，在顱外形成軟組織腫塊。

腦膜血管外皮細胞瘤（HPC）影像學表現為多分葉腦外腫塊、窄基底與硬膜相連、顱骨侵蝕，而無骨質增生及瘤內鈣化，且多呈與腦白質等信號的稍短 T1信號、與灰質等信號的等 T2信號，腫塊內多見迂曲血管流空信號，這些徵象都對腦膜 HPC 的診斷有很大幫助。