該腫瘤約佔顱內腫瘤的1%，你知道嗎？

一位近50歲的女性患者，因為出現了頭暈，並且雙眼看東西有缺損來醫院就診，做了頭部磁共振檢查，發現顱內巨大腫瘤。

左枕葉巨大腫瘤

顱內腫塊：腫塊周圍見腦脊液間隙，左側枕葉明顯受壓－枕葉視皮層受累，腫塊與白質間可見灰質移位，靜脈竇受壓－MRV示上、下矢狀竇及直竇未顯示，並見迂曲血管團腫塊窄基底腦膜相連。

形態及信號特點：等T1等12信號，內部信號不均勻，有囊變T2WI可見多發血管流空影，增強明顯強化。

病理結果：（左枕葉腫瘤）血管周細胞瘤，腫瘤內見灶性壞死核分裂像約3個／10HIPF，腫瘤細胞中等密度和中度異型性，並見出血，符合WHOIII級。

什麼是顱內血管外皮細胞瘤？

血管外皮瘤 Hemangiopericytoma，HPC）即血管周細胞瘤，發病率低，可發生於全身任何部位，多見於皮膚、四肢及腹膜後，顱內HPC，約佔顱內腫瘤的19％。

HPC起源於毛細血管 Ziminermang細胞，為緊貼毛細血管網狀纖維排列的梭形細胞，即變異的平滑肌細胞，具有多向分化的潛能，侵襲性強、複發率高，易轉移。

發生該腫瘤都會有哪些表現

1、臨床表現：顱內的HPC缺乏典型的臨床癥狀，與累及部位相關，較常見的臨床癥狀為頭痛、頭暈

HPC可發生任何年齡，好發年齡為40－50歲，男性發病率稍高於女性。本病具有侵襲性強、複發率高，易轉移的特點，屬於惡性腫瘤，病程短。

由於HPC具有頸內及頸外動脈雙重供血，術中出血劇烈，不易實現腫瘤全切。

2、影像學表現－CT：

由於顱內HPC與腦膜關係密切，其好發部位與腦膜瘤相似，多發生於顱底、矢狀竇或大腦鐮旁、小腦幕等硬腦膜或靜脈竇附近，少見的部位如鞍旁、腦室等。

CT示高或密度腫塊，伴有明顯強化，通常為均勻強化鄰近顱骨改變表現為溶骨性骨質破壞，易跨過天幕或大腦鐮生長。

（上圖病例：左部 HPC WHO級，瘤內出血，瘤周少許水腫顱骨破壞）

3、影像學表現－MRI：

多為單發，分葉狀，跨葉生長（腫瘤細胞增生活躍，向各個方向生長速度不同）。

邊界清楚，多與鄰近硬腦膜窄基底相連，硬膜尾征（硬腦膜反應音厚）少見，表明腫瘤生長過快，對腦膜刺激未達到「硬膜尾征」顯現程度。

T1呈等或稍低信號，T2信號多混雜，佔位效應明顯，但瘤周水腫多較輕，囊變、出血多見，無鈣化。瘤內及瘤周可見流空血管影，富血供，實性部分明顯強化。

4、該腫瘤預後如何：

顱內HPC預後不良，術後複發和轉移多見，常發生於術後5年內，以局部複發為主，轉移可發生於顱內及椎管內，中樞外轉移主要發生於骨、肺和肝等部位。

術後複發病例：於術後6年，腫瘤複發及肝轉移

顱內該腫瘤鑒別診斷

1、腦膜瘤：

起源於蛛網膜顆粒細胞，好發於矢狀竇旁、大腦鐮、大腦凸面等中老年女性多見。

典型的腦膜瘤多為類圓形，邊緣光整，分葉少見，瘤內較均勻，鈣化常見；腫瘤多寬基底與硬腦膜相連，硬膜尾征常見。鄰近顱骨的改變以增生、硬化或吸收為主，侵蝕性的骨質破壞少見。

2、高級別膠質瘤

高級別膠質瘤：腦內腫瘤，形態多不規則形，花環狀強化，強化不均勻，瘤周水腫較明顯，靠近淺表可侵犯腦膜及顱骨。

男，25歲，左側額葉瀰漫性星形膠質瘤伴壞死和鈣化，WHOⅢ級

參考文獻

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