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腦內腫瘤看到壁結節,如何鑒別?

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毛細胞型星形細胞瘤(PA)

毛細胞型星形細胞瘤 ( Pilocytic astrocytoma,PA) 是一種罕見的,生長緩慢的腦膠質細胞瘤,屬於 WHOⅠ級腫瘤;它通常發生在兒童和年輕成人。毛細胞型星形細胞瘤是兒童中最常見的神經膠質腫瘤,它的發病高峰年齡在 5~15 歲之間。80% 的患者年齡小於 18 歲,僅約 17% 的患者年齡大於 30 歲。在兒童人群中, 2/3 的病變位於小腦;在成年人中,1/2 的病變位於幕上。小腦和第三腦室周圍區域是起源最常見的部位。

因為 PA 的生長通常很慢,臨床癥狀缺乏特異性,常不能引起大家的重視。其最常見癥狀/體征包括頭痛、噁心、嘔吐(顱內壓增高造成),步態不穩、頸部疼痛(小腦病變引起)及視力模糊(視神經病變)等。

影像學表現

小腦毛細胞型星形細胞瘤(CPA)可表現囊性、實性或囊實性。典型的 CT 影像特徵是小腦蚓部或小腦半球大的囊性佔位。實性部分表現為低密度或等密度(高密度少見),增強可見強化。

毛細胞型星形細胞瘤在 T1 像腫瘤實性部分相對於灰質呈等 /低信號而囊性成分相對於腦脊液呈等/稍高信號腦脊液(CSF)。在 T2 和 FLAIR 序列,實性部分呈高信號而囊性成分高於腦脊液信號。在 FLAIR 序列,囊性成分高信號不被抑製。囊壁偶可強化,但囊壁增強並不意味著腫瘤組織存在。

案例一 7 歲男孩,確診為小腦毛細胞性星形細胞瘤(圖 1)

圖 1(a)T2 加權圖像顯示囊腫內側緣可見明顯的軟組織結節,右側小腦半球高信號腫塊周圍無水腫(黑箭頭)。(b)FLAIR 像囊性成分呈低信號強度,軟組織結節均勻稍高(黑箭頭)。(c)在 DWI 像壁結節呈等信號(白箭頭)。(d)增強 T1 加權圖像顯示壁結節明顯強化(黑箭頭)

血管母細胞

血管母細胞瘤(Hemangioblastoma)是一種良性、緩慢生長的中樞神經系統內的血管性腫瘤,佔顱內腫瘤的 1%~2.5%。血管母細胞瘤約有 90%~95% 發生於後顱窩,而其中 80% 的後顱窩血管母細胞瘤位於小腦半球,是成人最常見的小腦原發性腫瘤。臨床癥狀常表現為輕微頭痛、噁心及共濟失調等。血管母細胞瘤屬於 WHOⅠ級腫瘤,60% 為囊性部分+囊壁結節;40% 實性。

影像學表現

1. 大囊小結節型:其中囊液呈大致均勻的長 T1 長 T2 信號,囊壁呈等 T1 等 T2 信號,而瘤結節呈等或稍長 T1 長 T2 信號,其內可見流空的血管影,瘤周水腫很輕或沒有水腫。FLAIR 上囊液呈等或稍高信號,瘤結節呈高信號,增強掃描瘤結節明顯強化;

2. 實質型:腫瘤在 T1 上呈不均勻等或稍低信號,T2 上呈不均勻高信號,FLAIR 上腫瘤呈高信號,增強掃描腫瘤呈明顯不均勻強化。實質型腫瘤 MRI 上在瘤內或瘤周可見呈點狀、條狀或蚯蚓狀的血管流空影,這在診斷實質型血管母細胞瘤上具有一定的價值。

案例二 26 歲男性,頭疼、噁心,上個月出現加重性嗜睡(圖 2)

圖 2 頭顱 MRI 檢查示左小腦半球一囊性成分為主的病灶(A、B),邊界清楚,壁結節明顯強化 (C、D)。可有輕度血管源性水腫和輕微局部佔位效應,臨近的四疊體和中腦周圍池受壓。

節細胞膠質瘤 (GG)

節細胞膠質瘤 (Ganglioglioma,GG) 是由神經元和神經膠質細胞混合構成的新生腫瘤,約佔顱內腫瘤的 1.3%,多於兒童期和青少年期發病,大多位於顳葉 (71.3%~79%),是目前引起難治性癲癇的首位腫瘤性病因。節細胞膠質瘤屬良性腫瘤,WHO 歸為 I~II 級,極少數神經膠質成分可發生惡變,稱為間變型節細胞膠質瘤。

影像學表現

節細胞膠質瘤 MRI 特點為:(1) 腫瘤多為 囊實性和實性兩種類型,周圍水腫少見或輕微,伴出血時可見明顯水腫。(2)T1WI 上囊性部分呈低信號,實性部分呈等或低信號;T2WI 上囊性部分呈高信號,實性部分呈等或稍高信號。(3) 增強掃描囊壁呈環形強化、實性部分呈不均勻輕至中度強化。大多數學者認為,囊性變是該類腫瘤的特徵性改變,佔 40~50%,其中以囊性變並壁結節最為常見。

案例三 12 歲的男孩枕部頭痛 4 月。MRI 顯示在右側小腦腫塊,術前初步診斷為 PA(圖 3)


圖 3 腦 MRI 顯示 T2 像高信號(a)和(b)T1 像低信號。囊壁和病灶內實性結節均顯著增強(C)。一年後的掃描顯示無病變複發(D)。

案例四 病理證實的神經節細胞瘤(圖 4)


圖 4 圖 1A ~ C 為同一患者。A. 頭顱 CT 平掃顯示右側顳葉囊性病變, 囊壁多個結節狀的鈣化, 周圍無水腫。B. 增強 T 1 WI 囊壁上見多個明顯強化的壁結節。C. 腫瘤性神經節細胞散佈於腫瘤性少突膠質細胞之間, 排列紊亂、 疏密不均 (HE ×400) 。

案例五 14 歲男孩,診斷為神經節細胞膠質瘤(圖 5)


圖 5(A)T2 像顯示在顳葉表淺部位伴有壁結節囊腫,這是神經節細胞膠質瘤的典型位置。注意結節與囊腫之間的凹界面。(B)T1 增強壁結節不均勻強化,可見結節和顳葉組織之間的邊界界面。

多形性黃色星形細胞瘤

多形性黃色星形細胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)是 WHO II 級良性星形細胞瘤。

影像學表現

它通常位於幕上皮層並伴有臨近腦膜增強。超過 60% 以上的 PXA 表現為 CMNT。顳葉是最常見的位置,其次是頂葉和枕葉。PXA 典型表現為邊界清楚的圓形或橢圓形腫塊。雖然表現為邊界清楚,腫瘤常侵潤腦組織和血管周圍間隙。在 T1 上結節為低信號或等信號(相對於灰質),囊性部分與腦脊液等信號。有時可伴有皮質發育不良。在 T2 上腫塊為高或混合信號,囊腫部分與腦脊液等信號,周圍水腫是罕見。FLAIR 像上囊腫內容物通常被抑製。特徵表現是鄰近腦膜強化,腦膜尾征常見(約 70% 例)。增強的結節通常臨近軟腦膜表面。

案例六28 歲男性, 診斷為多形性黃色星形細胞瘤(圖 6)


圖 6 冠狀位(A)和矢狀位(B)增強 T1 加權 MR 圖像顯示顳葉內側淺表腫瘤。注意沿小腦幕硬膜強化(箭頭)。

案例七 伴癲癇發作的 6 歲女孩,確診為多形性黃色星形細胞瘤(圖 7)


圖 7 軸位 T2 顯示一個囊/實性顳葉腫塊(A),T1WI C+顯示腫瘤實性部分顯著強化,瘤周水腫和佔位效應不明顯,是多形性黃色星形細胞瘤的特點。

腦囊蟲病

腦囊蟲病是一種因食入大量絛蟲卵所致的寄生蟲病,常累及中樞神經系統並引起嚴重的頭痛、癲癇、顱內高壓等癥狀。中樞神經系統被囊尾蚴感染就形成腦囊蟲病。當腦實質受累時,疾病可以分為四個獨立的分期:泡狀期,膠狀期,結節肉芽腫期和鈣化期。

腦囊蟲各期影像學表現(圖 8)


圖 8 a 包囊期 b 膠狀包囊期 c. 顆粒狀結節期 d. 結節樣鈣化區

案例八 幕上腦囊蟲膠狀包囊期 CT 及 MRI 表現 (圖 9)


圖 9 腦囊蟲膠狀包囊期:A.CT 顯示光滑、薄壁包囊。B.FLAIR 顯示包囊為高信號,可見孤立的、偏心分部的頭節。C.T1 增強可見增厚的囊壁強化,邊緣強化結節。

案例九 6 歲女孩,進行性左眼斜視和視力下降 3 月。病理證實為有頭節的囊尾蚴囊(圖 10)


圖 10(圖 1:A:T1WI;B:T1 增強;C:T1WI;可見單獨的左側大腦半球低信號病灶,無灶周水腫或對比增強)

總結

毛細胞性星形細胞瘤和血管母細胞瘤多見於小腦,兒童考慮毛細胞性星形細胞瘤,成人考慮血管母細胞瘤。神經節細胞膠質瘤和多形性黃色星形細胞瘤多見於幕上半球,神經節細胞膠質瘤多見於 10~20 歲,常伴鈣化和顱骨改變,多形性黃色星形細胞瘤多見於 15~30 歲,可見腦膜尾征。

下表是顱內伴有壁結節的囊性腫瘤的影像鑒別診斷,歡迎收藏!(圖 11)

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