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脫髓鞘中醫上是什麼?

中樞神經系統脫髓鞘,很多人都不是很了解,就算了解也是局限於西醫方面,對於中醫方面也是範圍有限。

中樞神經系統脫髓鞘疾病,這是一類很不為人所知的疾病,可能就是因為它的名字太專業化,使得我們的朋友都不怎麼通俗的去了解關於它的任何信息,接下來我們就來為大家介紹關於它的臨床相關癥狀的詳細信息。

「脫髓鞘」這個概念並不簡單,它兼有臨床、影像和病理的元素。有時候,不同科的醫生在實際工作中會因概念的混淆而誤導病人和其他科的醫生,譬如一個病人體檢做頭顱MRI發現腦白質中有幾個病灶,放射科也不綜合考慮一下就在報告上打一個「腦白質脫髓鞘病變」,結果病人根據報告在網上一查,可不得了,是多發性硬化,從此惶惶不可終日,再找臨床醫生印證,臨床醫生如果有經驗還好,會進行合理的辨析,但碰到唯影像科醫生馬首是瞻的醫生就糟了,會錯誤忽略臨床實際情況而沿著多發性硬化系列疾病的思路走下去,病人由此會接受很多無謂的檢查。因此,作為神經科臨床醫生,從不同角度了解「脫髓鞘」是非常必須的!

首先從臨床角度出發,脫髓鞘指的是疾病類別,主要包括髓鞘形成障礙疾病譜和特發性炎性脫髓鞘疾病譜兩大類,臨床上的脫髓鞘特指的是特發性炎性脫髓鞘這一大類疾病,典型的慢性炎性脫髓鞘性神經根神經病(CIDP)表現為慢性,或多或少具有對稱性,感覺運動性神經病,腱反射消失,85%的患者具有感覺癥狀,其中6%表現純感覺神經受累。多數患者累及運動神經,其中 22%僅有運動神經受累。典型病例四肢遠端和近端同時受累,尤其下肢嚴重,可能與神經根受累有關。感覺神經受累比運動神經相對輕,大纖維受累比小纖維重。 3組大規模病例研究發現15%患者呼吸肌受累,6-10%球麻痹,6-15%面肌麻痹,4%眼動神經受累。與GBS相比,自主神經不常受累。臨床表現多樣,患者可能以顱神經麻痹為主,甚至可作為首發癥狀出現。約20%的患者出現痛性感覺異常。約3%的患者出現姿勢性震顫,甚至導致患者殘障。隨病情進展可出現肌肉萎縮和攣縮。個別自兒童期起病的患者可見弓形足和棰狀趾。周圍神經肥大可見於CIDP,但更常見於遺傳性脫髓鞘性神經病。1-7%的患者可發現視乳頭水腫,可能與腦脊液蛋白升高有關。

從影像學角度而言,脫髓鞘指的是一種直觀的影像學徵象,即腦或脊髓白質有非佔位性甚或輕度佔位性病灶,影像學不管原因,隻管MRI上的徵象,因此它給出的信息離臨床相對較遠,可能更接近於病理的膚淺層面。因為引起腦白質病灶的原因太多太多,除了上一段提到的髓鞘形成障礙和特發性炎性脫髓鞘疾病譜外,其他病因諸如血管性(梗塞、血管炎)、自身免疫性(SLE)、代謝(VitB12缺乏)、感染(隱球菌感染)、遺傳(CADASIL)等都可引起影像學的「脫髓鞘」徵象,屬於繼發性脫髓鞘範疇。因此影像學不能直接決定臨床,臨床醫生應該有自己的辨析思路,而此思路是建立在對脫髓鞘概念的理解上的。

從病理學角度而言,脫髓鞘指的是經過fast blue或其他相關染色看到神經纖維的髓鞘不著色(表示脫失),是一種病理現象,可根據脫髓鞘的特點(如斑塊、同心圓等)、是否伴炎症細胞浸潤以及何種炎症細胞為主等病理信息對病變性質進行所謂「最高級別」意義上的確定,但即使如此,在沒有臨床信息的基礎上,病理仍不能對各種脫髓鞘狀態進行精準的鑒別,比如病理不可能回答病人腦內的脫髓鞘是由SLE還是乾燥綜合症所致,必須藉助臨床信息。

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