血管內皮細胞的損傷與肺間質纖維化有直接關係

血管內皮細胞（endotheliocyte cell，EC）是一層血管內皮的扁平細胞，由於氣體交換的需要肺組織中存在大量微小血管，單層EC構成的毛細血管是肺泡壁的主要組成部分，因此最易受到體內外致病因子的損害，血管內皮細胞受損傷後分泌大量的血管內皮細胞的生長因子（VEGF）。在早期肺損傷時毛細血管內皮細胞是受到損傷的靶細胞，但受損傷後分泌的細胞因子又參與了肺損傷和肺纖維化。博來黴素（BLM）誘導的肺纖維化模型其病理變化和人類的肺纖維化非常相似，首先損傷肺毛細血管；同樣百草枯加純氧吸入引起的肺纖維化大鼠模型，最早看到的也是嚴重的、不可逆的EC和肺泡上皮細胞損傷；在肺放射性損傷中，血管通透性增高和後期的肺纖維化嚴重程度密切相關，用牛血清白蛋白製造的大鼠免疫性肺炎，證明肺纖維化形成中，EC的損傷起關鍵作用。電鏡下觀察BLM誘導的肺纖維化小鼠，肺泡毛細血管及小動脈管腔明顯狹窄、甚至完全閉合，腔內有血小板聚集、微血栓形成和大量炎性細胞，血管內皮細胞周圍有大量膠原和彈力纖維增生形成纖維化病灶。可見EC損傷與肺纖維化的啟動和形成有直接關係。