課堂：暴發性心肌炎誤以為是「上感」？如何早期識別與救治

導讀：爆發性心肌炎在臨床上容易被忽視。重症爆發性心肌炎往往在中青年多見，患者因發熱就診，常被診斷為「上感」，有些患者在靜脈點滴過程中發生猝死。國內報導，重症心肌炎的猝死發生率鋼彈26.4%，僅次於冠心病。

2017年發布的《成人暴發性心肌炎診斷與治療中國專家共識》對暴發性心肌炎的診斷和治療提出了推薦，建議按照"以生命支持為依託的綜合救治方案"進行救治。

暴發性心肌炎概述

暴發性心肌炎是心肌炎最為嚴重和特殊的類型，主要特點是起病急驟，病情進展極其迅速，患者很快出現血液動力學異常（泵衰竭和循環衰竭）以及嚴重心律失常，並可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，早期病死率極高。一般認為，當急性心肌炎發生突然且進展迅速，很快出現嚴重心衰、低血壓或心原性休克，需要應用正性肌力藥物、血管活性藥物或機械循環輔助治療時，可以診斷為暴發性心肌炎。

病毒感染是急性心肌炎的主要病因，但是可能由於檢測方法的原因，僅可在10%～20%的急性心肌炎患者心肌組織中檢測到病毒基因，主要包括科薩奇病毒、腺病毒和流感病毒。近些年流感病毒尤其是高致病性流感病毒較為常見。暴發性心肌炎在基礎病因、組織學和病理學上與急性、非暴發性心肌炎類似。

本病冬春季發病較多；各年齡段均可發病，但以平時身體健康、無基礎器質性疾病的青壯年多見；無明顯性別差異，長時間疲勞可能易發。

暴發性心肌炎嚴格意義上是一個以心肌受累為主要表現的全身性疾病。心臟損傷最為嚴重，並且是引起血液動力學障礙、導致患者死亡的主要原因。值得注意的是病理學改變與心肌炎臨床表現嚴重程度並不呈對應關係，少數臨床呈暴發性進程的心肌炎患者心肌病理學改變並不嚴重，因此暴發性心肌炎更多是一項臨床診斷。

暴發性心肌炎另一個重要特點是急性期病情異常嚴重，但度過危險期後患者預後良好，這也是本病與急性心肌炎和其他心血管病的重要區別之一。

因此，一旦懷疑或擬診本病，需高度重視，儘早識別，快速反應，多學科合作，全力救治，幫助患者度過危險期。

臨床評估

心肌炎的臨床表現差異很大，從輕度的胸痛、心悸、短暫心電圖改變到威脅生命的心原性休克、惡性心律失常等。

（一）癥狀

1．病毒感染前驅癥狀：發熱、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹瀉等為首發癥狀，表現個體差異較大，但是許多患者早期僅有低熱、明顯乏力、不思飲食或伴有輕度腹瀉，這些癥狀可持續3～5 d或更長，是診斷心肌炎的重要線索。

2．心肌受損表現：病毒感染前驅癥狀後的數日或1～3周，出現氣短、呼吸困難、胸悶或胸痛、心悸、頭昏、極度乏力、食慾明顯下降等癥狀，為患者就診的主要原因。歐洲的一項統計顯示72%的患者發生呼吸困難，32%患者發生胸痛，而18%患者出現心律失常。

3．血液動力學障礙：為暴發性心肌炎的重要特點，部分患者迅速發生急性左心衰竭或心原性休克，出現肺循環瘀血或休克表現，如嚴重的呼吸困難、端坐呼吸、咯粉紅色泡沫痰、焦慮不安、大汗、少尿或無尿等；可出現皮膚濕冷、蒼白、發紺、可呈現皮膚花斑樣改變、甚至意識障礙等。少數發生暈厥或猝死。

4．其他組織器官受累表現：可引起多器官功能損害或衰竭，包括肝功能異常（AST可達1～2萬U/L、嚴重時出現膽/酶分離）、腎功能損傷、凝血功能異常（出血、DIC）以及呼吸系統受累等（肺部感染、低氧血症、ARDS）。這種多器官功能的異常可導致患者全身情況急劇惡化。

（二）體征

1．生命體征：血壓、呼吸、心率等指標異常提示血液動力學不穩定，是暴發性心肌炎最為顯著的表現，也是病情嚴重程度的指征。原發的病毒感染一般體溫不會太高，但並發肺部或其他部位的細菌感染時體溫可達39℃以上，極少數患者還可發生體溫不升（低於36℃），是病情危重的表現。竇性心動過速是暴發性心肌炎患者最為顯著的特點，通常>100次/min，可達160次/min。心率增快與體溫升高不相稱（>10次/℃），雖然並不特異，但為急性心肌炎診斷的重要線索。

2．心臟相關體征：心界通常不大；因心肌受累心肌收縮力減弱導致心尖搏動減弱或消失，聽診心音明顯低鈍，常可聞及第3心音及第3心音奔馬律；左心功能不全和合併肺炎時可出現肺部囉音；罕有右心功能不全表現。

3．其他表現：休克時可出現全身濕冷、末梢循環差及皮膚花斑樣表現等；灌注減低和腦損傷時可出現煩躁、意識障礙甚至昏迷；肝臟損害時可出現黃疸；凝血功能異常和微循環障礙可見皮膚瘀斑瘀點等。

（三）實驗室檢查

1．心肌損傷標誌物/心肌酶譜：以肌鈣蛋白最為敏感和特異，心肌酶譜改變與心肌梗死差別在於其無明顯酶峰，提示病變為漸進性改變，持續性增高說明心肌持續進行性損傷和加重，提示預後不良。

2．BNP或NT-BNP：通常顯著升高，提示心功能受損嚴重，是診斷心功能不全及其嚴重性、判斷病情發展及轉歸的重要指標，尤其是對於合併重症肺炎者有重要鑒別診斷價值，但BNP或NT-proBNP的升高與心肌損傷相比有一定滯後，因此發病極早期檢查正常或僅有輕度增高者，短期內需要複查。

3．血常規檢查：中性粒細胞早期常不升高，但2～3 d時可升高，另外在合併細菌感染時也升高，如果中性粒細胞降低則是預後不良的表現；血小板，嚴重毒血症常消耗血小板，如果血小板持續性降低提示骨髓功能抑製，與中性粒細胞減低一樣是預後不良的徵象。

（四）心電圖

對本病診斷敏感度較高，但特異度低，應多次重複檢查，比較其變化。值得注意的是心電圖變化可非常迅速，應持續心電監護，有變化時記錄12導聯或18導聯心電圖。所有患者應行24 h動態心電圖檢查。

竇性心動過速最為常見；頻發房性早搏或室性早搏是心肌炎患者住院的原因之一，監測時可發現短陣室性心動過速；出現束支阻滯或房室傳導阻滯提示預後不良；肢體導聯特別是胸前導聯低電壓提示心肌受損廣泛且嚴重；ST-T改變常見，代表心肌復極異常，部分患者心電圖甚至可表現類似急性心肌梗死圖形，呈現導聯選擇性的ST段弓背向上抬高，單純從心電圖上二者難以鑒別。

（五）超聲心動圖

對於暴發性心肌炎的診斷和隨訪意義重大，建議每天1次或多次床邊動態觀察。可見以下變化：

1．瀰漫性室壁運動減低：表現為蠕動樣搏動，為心肌嚴重瀰漫性炎症導致心肌收縮力顯著下降所致，早期變化和加重很快；

2．心臟收縮功能異常：均可見左心室射血分數顯著降低，甚至低至10%、E/e′升高，但隨病情好轉數日後很快恢復正常；

3．心腔大小變化：多數患者心腔大小正常，僅少數患者心腔稍擴大，極少數明顯擴大；

4．室間隔或心室壁可稍增厚，繫心肌炎性水腫所致；

5．可以出現心室壁節段性運動異常，繫心肌炎症受累不均所致。這些變化在有效治療數天至10 d或更長時間即可恢復正常。

（六）其他檢查

包括胸部X線和CT、冠狀動脈造影、心臟磁共振、有創血流動力學監測、經皮心內膜心肌活檢、病原學檢查等。

表1 臨床疑診心肌炎或暴發性心肌炎行輔助檢查的建議

診斷和鑒別診斷

當出現發病突然，有明顯病毒感染前驅癥狀尤其是全身乏力、不思飲食繼而迅速出現嚴重的血液動力學障礙、實驗室檢測顯示心肌嚴重受損、超聲心動圖可見瀰漫性室壁運動減弱時，即可臨床診斷暴發性心肌炎。

由於暴發性心肌炎可累及多器官和系統，臨床表現嚴重且具有多樣性，病情進展迅速，在病程早期常需要使用一些檢查以排除其他疾病。鑒別診斷包括心血管系統疾病和其他可以引起相應臨床表現的疾病，例如冠心病、病毒性肺炎、膿毒血症性心肌炎、Takotsubo綜合征、普通急性心肌炎以及等非病毒性暴發性心肌炎。

治療方法和建議

對於暴發性心肌炎的治療，應高度重視，採用各種可能手段，按照"以生命支持為依託的綜合救治方案"進行救治。

表2 成人暴發性心肌炎的治療措施及相關建議

（一）嚴密監護、積極的一般對症及支持治療

所有暴發性心肌炎患者均應嚴密監護，包括：

（1）嚴密監測和控制出入水量；

（2）嚴密監測心電、血氧飽和度和血壓；

（3）監測血常規、心肌酶、肝腎功能、電解質、凝血功能、血乳酸、血氣等各項實驗室指標；

（4）開始即做床邊胸部平片檢查，對於肺部病變明顯以及合併胸水的患者可根據情況適時複查；

（5）床旁超聲心動圖；

（6）有創血液動力學檢測。

所有暴發性心肌炎患者均應給予積極的一般對症及支持治療，包括：

（1）絕對臥床休息，避免情緒刺激與波動；

（2）清淡、易消化而富含營養的飲食，少食多餐；

（3）鼻導管、面罩吸氧或機械通氣正壓給氧；

（4）改善心肌能量代謝；

（5）補充維生素；

（6）液體補充，應量出為入，勻速補充，切忌液體快進快出；

（7）使用質子泵抑製劑防止應激性潰瘍和消化道出血；

（8）高熱時可物理降溫或糖皮質激素治療，不建議應用非甾體類抗炎葯。

（二）抗病毒治療

所有病毒性暴發性心肌炎患者均應儘早給予聯合抗病毒治療。可以試用干擾素，特別是腸道病毒感染的患者。

奧司他韋、帕拉米韋等藥物對A型和B型流感病毒有作用。磷酸奧司他韋膠囊推薦在需要時使用（75 mg口服，2次/d）。帕拉米韋為靜脈給葯的神經氨酸酶抑製劑，推薦300～600 mg靜脈滴注，1次/d，連續使用3～5 d。

鳥苷酸類似物阿昔洛韋對EB病毒等DNA病毒有效，而更昔洛韋（0.5～0.6 g/d靜脈滴注）則對巨細胞病毒有效。

由於大部分患者並未檢測病毒種類，可考慮聯合使用上述兩類抗病毒藥物。

（三）免疫調節治療

所有暴發性心肌炎患者均應儘早給予糖皮質激素和丙種球蛋白進行免疫調節治療。

1．糖皮質激素

建議開始每天200 mg甲基潑尼松龍靜脈滴注，連續3～5 d後依情況減量。

理論上，糖皮質激素應在病毒性心肌炎的第2階段即免疫損傷階段使用，而應避免在第1階段即病毒複製和病毒損傷階段使用，原因是糖皮質激素可能導致病毒複製增加。但對於暴發性心肌炎，第1階段短而第2階段的免疫損傷發生早且嚴重，故對於重症患者，推薦早期、足量使用。可以選用地塞米松10～20 mg靜脈推注後，立即給予甲基潑尼松龍靜脈滴注使其儘快發揮作用。

2．免疫球蛋白（IVIG）

免疫球蛋白具有抗病毒和抗炎的雙重作用。建議每天20～40 g使用2 d，此後每天10～20 g持續應用5～7 d。

IVIG治療宜儘早足量應用。當臨床上需要應用機械輔助支持治療時，患者病情已經相當嚴重，此時再啟動IVIG治療可能為時已晚而療效不佳。

（四）生命支持治療

所有暴發性心肌炎患者均應儘早給予生命支持治療。通過生命支持使心臟得到休息，在系統治療情況下恢復心臟功能，是首選的治療方案和救治的中心環節。升壓藥物、強心劑以及兒茶酚胺等藥物治療是在缺乏生命支持治療條件時的次選方案，或者是在生命支持治療準備期間短時間使用的過渡治療措施。

1．循環支持：包括主動脈內球囊反搏（IABP）、體外膜肺氧合（ECMO）等。

對於血液動力學不穩定的暴發性心肌炎患者推薦儘早使用IABP。IABP可減少暴發性心肌炎血液動力學不穩定患者血管活性藥物的使用，幫助患者度過急性期。

對於血液動力學不穩定的暴發性心肌炎患者推薦儘早使用ECMO。在使用IABP仍然不能糾正或不足以改善循環時應立即啟用ECMO或直接啟用ECMO治療。

ECMO通常與IABP結合使用，可讓心臟得到更充分的休息，為其功能恢復贏得時間。危重患者，如出現心原性休克、心臟指數<2.0 L?min－1?m－2、血乳酸>2 mmol/L的患者，更能從ECMO治療中獲益，所以對於此類患者應更積極地儘早啟用ECMO治療，我們和國外的經驗均證明其可挽救危重患者生命。

有學者提出在應用ECMO時當出現膽紅素急劇升增高或濃度>3.0 mg/dl（1 mg/dl＝17.1 μmol/L）時，應考慮將ECMO支持轉為心室輔助裝置（VAD）支持]。

2．呼吸支持：包括無創呼吸機輔助通氣、氣道插管和人工機械通氣。

暴發性心肌炎患者如存在呼吸功能障礙均推薦儘早給予呼吸支持治療。呼吸機輔助通氣可改善肺功能，降低患者勞力負荷和心臟做功，是暴發性心肌炎合併左心功能衰竭時重要治療手段之一。當患者有呼吸急促、呼吸費力時，即使血氧飽和度正常亦應給予呼吸支持，以減輕患者勞力負荷和心臟做功。

無創呼吸機輔助通氣：分為持續氣道正壓通氣和雙相間歇氣道正壓通氣2種模式。推薦患者呼吸困難或呼吸頻率>20次/min，能配合呼吸機通氣的患者，如果效果欠佳和不能適應者應改為氣管插管方式。

氣道插管和人工機械通氣：呼吸衰竭，尤其是有明顯呼吸性和代謝性酸中毒並影響到意識狀態的患者必須使用。對於有呼吸急促、血氧飽和度在無創輔助通氣下仍不能維持者應積極使用。對於呼吸急促或費力的患者也應積極使用後者。

3．血液凈化及連續腎臟替代治療（CRRT）

所有暴發性心肌炎患者均應儘早給予血液凈化治療。合併腎功能損傷時，更應早期積極使用。為了清除毒性物質需要持續進行，每天至少8～12 h或更長，另外由於患者心臟功能極其脆弱，起始時引血和終止時回血過程必須緩慢，以免誘發循環和心功能衰竭。

雖然腎臟替代治療傳統適應證為少尿、無尿、高血鉀、嚴重代謝性酸中毒、氮質血症等，但是對於暴發性心肌炎特別是伴有急性左心功能不全的患者，應儘早考慮使用，循環衰竭和休克不是此項治療的禁忌證。相反其提示病情嚴重，更需要儘早使用。

有條件時推薦嘗試使用免疫吸附（IA）。

（五）休克和急性左心衰竭的藥物治療

為生命支持治療的輔助或過渡治療措施。如果條件允許，依託生命支持治療，仍不足時才加用藥物治療。

1．休克：根據休克的原因進行治療。

暴發性心肌炎合併大量出汗、嘔吐、腹瀉等導致容量不足時，可適當補液。根據動力學監測指標決定補液速度和劑量，首先給予多巴胺和5%碳酸氫鈉治療，必要時加用小劑量阿拉明治療，以暫時維持基本生命體征，為進一步治療爭取時間；除了明顯失液外，補液治療需要漸進，切忌太快。

α受體激動劑僅可短暫使用，長期使用可導致組織缺氧加重甚至造成不可逆器官損害及死亡。使用多巴胺也容易導致心率明顯加快和室性心律失常如早搏、室性心動過速甚至心室顫動，增加心臟負擔，應予注意，盡量減少使用。作為抗休克治療的一部分，糖皮質激素應儘早足量使用。

2．急性左心衰：包括正壓呼吸、血液超濾和利尿劑等。

在心率明顯加快時小量使用洋地黃類藥物，盡量少用單胺類強心劑，以免增加心臟耗氧和心律失常。由於血壓低，所以應謹慎使用血管擴張劑。為了減少急性左心衰竭發生，應根據液體平衡和血液動力學狀況決定液體進出量。對於心力衰竭嚴重甚至心原性休克的患者，需積極使用生命支持治療，維持血液動力學穩定，保證重要臟器的灌注，使心臟得到休息，以幫助患者度過急性期。

（六）心律失常的治療

針對心律失常類型並結合患者血液動力學狀況進行相應處理。處理原則：遵循現有的心律失常指南，同時亦應在充分考慮患者的心臟泵功能和血壓狀況下選擇合適的藥物或處理策略。

總體治療原則和流程

總體治療原則：

（1）快速識別並糾正血液動力學障礙。因心律失常導致嚴重血液動力學障礙者，需立即糾正心律失常，對快速心律失常如心房顫動或心室顫動時應立即電復律，電復律不能糾正或糾正後複發，需兼用藥物，通常在兼顧血壓時使用胺碘酮靜脈注射。

（2）血液動力學相對穩定者，根據臨床癥狀、心功能狀態以及心律失常性質，選用適當治療策略及抗心律失常藥物；在心律失常糾正後應採取預防措施，儘力減少複發。

（3）積極改善心臟功能、低血壓情況，糾正和處理電解質紊亂、血氣和酸鹼平衡紊亂等內環境紊亂。

（4）不宜使用β受體阻滯劑、非二氫吡啶類鈣拮抗劑等負性肌力、負性頻率抗心律失常藥物；胺碘酮靜脈泵入為首選，但不宜快速靜脈推注；快心室率心房顫動患者可給予洋地黃類藥物控制心室率。

（5）心動過緩者首先考慮植入臨時起搏器，無條件時可暫時使用提高心率的藥物如異丙基腎上腺素或阿托品。

（6）大多數暴發性心肌炎患者度過急性期後可痊癒。發生心動過緩患者，急性期不建議植入永久起搏器。需觀察2周以上，全身病情穩定後傳導阻滯仍未恢復者，再考慮是否植入永久起搏器。急性期發生室性心動過速、心室顫動的患者，急性期及病情恢復後也均不建議植入植入式心律復律除顫器（ICD）。

圖1 成人暴發性心肌炎診斷與治療流程圖

（BNP：B型利鈉肽，NT-proBNP：N末端B型利鈉肽原，SaO2：血氧飽和度，LVEF：左心室射血分數，CI：心臟指數，BiPAP：雙水準氣道內正壓，IABP：主動脈內氣囊反搏，CRRT：連續腎臟替代治療，ECMO:體外膜肺氧合）

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