梅傑綜合征早期乾預可改善癥狀提高生活品質

梅傑綜合征有人稱其為Brueghel 綜合症、眼瞼痙攣、口下頜部肌張力障礙等，中老年女性多見，多以雙眼瞼痙攣為首發癥狀，瞼下垂和瞼無力也很多見。部分由單眼起病，漸及雙眼，瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時改善，而在強光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時誘發或加重。發病有遺傳因素，較少見，多數為老年退行性病變，是一種慢性的進展性疾病，大部分患者前期發病緩慢，從簡單的雙眼跳到頻繁跳，病情逐漸加重，如果不早期乾預治療，會嚴重影響生活。

近日，中國醫科大學航空總醫院神經外二科主任王林應用腦起搏器技術為一位來自湖南的梅傑綜合征患者彭***成功手術，術後開機，患者眼睛能睜開，眼睛周圍的肌肉不跳了，心裡非常高興。患者及家屬對手術療效很滿意，2018年8月18日，從網上發來《感謝信》說：「非常感謝航空總醫院神經外二科王林主任及全體醫務人員，感謝你們為我治好了病，讓我能夠在退休後幸福地安度晚年，王林主任對病人非常負責，醫術好，醫德佳！而且為人謙和，每次詢問，他都不厭其煩回答我的各種問題，打消了我的疑慮，認識了疾病及危害，最終決定選擇腦起搏器手術。」

不知為啥雙眼跳，多家求醫不見好轉

患者彭***，男，63歲，退休工人。患者20年前從部隊轉業後進入一家金融部門做保衛工作，由於工作的特殊性，患者工作時間精神高度集中，神經繃緊，走路及一些日常動作始終保持軍人的優良傳統，平時很少飲酒，從不抽煙，跟外界接觸的人員少，多為部門同事及家人，這樣的生活保持了近20年。快退休的前兩年，無明顯誘因下覺眼睛乾澀，頻繁眨眼，由於癥狀較輕，也沒太在意，以為沒有休息好，自己去醫院買了一點眼藥水治療，沒有明顯改善。半年以後眼跳變得頻繁，眼睛乾澀犯困，老想閉上眼睛打個盹，後來感覺臉和嘴也有些動，有的同事發現患者上班時間沒精神，眼睛不自然的眨動，問他是不是沒休息好，他也說不清為啥。後來眼跳嚴重，去當地一家醫院就醫，醫生看了看，檢查報告沒有病，開了些葯和眼藥水，用了一段時間也沒見好。後來去看中醫，中醫認為氣血不通，給他針灸、按摩、喝湯藥，治了三個月，也沒見好。再到後來一隻眼睛睜不開，影響工作，也到了退休年齡，經長官同意辦了退休手續。

患者退休後，在家閑著不適應，再加上眼跳，心裡鬱悶。於是帶上行李去外地邊旅遊邊尋醫治病，一些有名的民間中醫，方園二百公里內幾乎都拜訪過，也沒什麼好法，無非是這偏方那秘方，這樣按摩那樣刮痧，因針灸幾次無效，再也不針灸。這樣治了有二年，沒見有什麼變化，後來聽說打肉毒素能治眼跳、臉跳，到了醫院見到一位患者打了三次了，又犯病了還要打，而且這位患者面部出現僵硬、麻木。患者擔心打了也治不好病，乾脆不治了。

盲目求醫中找到對醫生，顧問後預約專家門診

2018年春天旅遊途中患者病情加重，眼睛抽搐厲害，再加上颳風，無法睜眼看路。於是，在家人陪同下去當地一家較大的醫院看病，一位醫生檢查說患者不是眼病，由於檢查不出病因，醫生根據癥狀表現診斷為梅傑綜合征，當地醫院目前除了藥物緩解癥狀外，沒有其它治療方法，但這位醫生給患者介紹了北京航空總醫院神經外科的王林主任，說王林主任是治療梅傑綜合征的國內知名專家。患者將信將疑，回家後讓家人網上查找王林醫生的資料，在好大夫網上看到他治療的病例，隨後電話顧問，確信真實後經過家人商議，患者決定去北京看病，預約了王林醫生的專家門診。

2018年4月17日患者在家人的陪同下從湖南老家來到北京，當日下午在王林主任的專家門診患者講述了發病情況及治療經歷，王林主任給患者做了專業檢查，結合目前癥狀確診梅傑綜合征，建議手術治療，收入住院。入院後王林主任跟患者進行了多次溝通，打消了患者的疑慮，給患者講明手術治療的必要性和可行性。隨後完善各項檢查，王林主任、陳國強教授等專家會診討論手術方案，幫助患者協調設備廠家，經過充分準備，王林主任為患者做腦深部電刺激術（DBS），術後經過抗感染及身體康復治療，患者康復出院，大約三周來到醫院開機。開機後患者睜眼困難、面部抽搐情況改善，但當時還不能完全睜開，後來經過程式控制，患者癥狀逐漸明顯好轉，現基本恢復正常，患者又可以和往常一樣正常生活，別提心裡多高興了。

據王林主任說，腦深部電刺激手術（DBS），又稱為腦起搏器植入術，是通過植入大腦中的電極發放高頻電刺激到控制運動的相關神經核團（蒼白球內側部-GPi、丘腦底核-STN 等）或神經環路，電刺激信號會干擾異常神經放電活動，調節運動控制環路或將紊亂的神經遞質恢復到相對正常的功能狀態，從而達到減輕患者運動障礙癥狀，提高生活品質的目的。患者術後不是所有人都馬上就能達到預期效果，而是有一個刺激適應和調整的過程，逐步調節和優化腦起搏器的刺激參數，逐漸改善眼瞼痙攣、口部和臉抽動等癥狀，讓患者身體狀況逐漸恢復到相對正常的狀態。

梅傑綜合征不適合微血管減壓術，目前還沒有根治的方法

Meige綜合征分為四個類型：眼瞼痙攣型、眼瞼痙攣-口-下頦肌張力障礙型、口-下頦肌張力障礙型以及其他型（即上述三型合併頸、軀乾或肢體肌張力障礙）。

Meige綜合征通常從偶爾的單眼或雙眼出現眼乾、眼癢、怕光、畏風，頻繁眨眼，然後出現睜眼困難。隨著病情的進展，會影響到頜面部肌肉、還會影響吞咽肌，導致吃飯吞咽困難，還出現不自覺張嘴、嘴角抽、吐舌頭等，有的還可能出現呼吸困難，到了這一階段病情已是相當嚴重了。該病雖然眼皮跳、面肌跳，類似面肌痙攣癥狀但卻不是面肌痙攣，不是血管壓迫神經引起，因而不宜微血管減壓術治療。所以患病後明確診斷非常重要，否則就會導致誤診誤治。

原發性Meige綜合征的病因與病理生理機制尚不清楚，多數學者認為發病機制可能與腦基底節部損害、黑質-紋狀體γ-氨基丁酸能神經元功能低下導致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質失衡、膽鹼能作用失衡有關，還可能和自身免疫力低下、家族遺傳、精神心理因素等有關。。

目前對於Meige 綜合征尚無根治方法，臨床上以對症治療為主。治療方法包括口服藥物、A 型肉毒素局部注射、手術等，藥物在發病早期可緩解癥狀，後期藥物往往不起作用；A型肉毒毒素作用持續時間可數周或數月，大約30％的患者可以緩解癥狀，但易並發局部肌肉癱瘓和萎縮；外科手術治療，像面神經撕脫術、眼輪匝肌撕脫術或切斷術、面神經眼輪匝肌分支損毀術以及立體定向腦深部核團損毀術等有破壞性，由於療效不佳、併發症發生幾率較高，臨床已很少應用。

如果患者出現藥物治療無效、或者藥物副作用明顯、癥狀明顯嚴重影響生活的情況，這個時候就應手術乾預治療。國際上最先進的治療方法是腦深部電刺激術，手術創傷小、出血量少、術後康復快，有效率高，可逆、可調控、併發症少，微創安全。航空總醫院是國內最早腦深部電刺激術治療梅傑綜合征的中心之一，目前病例數和療效在國內外都處於領先地位，現有效率平均80%-90%左右，改善率平均70%-90％左右，超過一半左右的患者癥狀完全消失回歸正常生活。

腦起搏器適應症：帕金森病、肌張力障礙（扭轉痙攣、痙攣性斜頸、書寫痙攣、梅傑綜合征）、癲癇、抽動穢語綜合症、強迫症、抑鬱症、老年性癡呆、植物人等有顯著療效。

（東方紅星 文/李烈 資料來源：百度文庫，好大夫-王林網，配圖/網路，航空總醫院神經外科）

專家介紹

王林，男，主任醫師，副教授。中國醫科大學航空總醫院神經外科二病區主任。

擅長：立體定向手術治療梅傑綜合征、帕金森病、特發性震顫、扭轉痙攣、抽動穢語綜合症，頑固性疼痛（中樞神經痛、臂叢神經損傷後疼痛等），難治性精神障礙、強迫症、抑鬱症、孤獨症等。以及面肌痙攣、三叉神經痛、舌咽神經痛、周圍性面癱等的微創手術治療。