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小兒腦癱早期診斷要點

摘要】腦癱早期診斷主要是通過神經運動檢查證實姿勢、反射、肌張力、運動異常存在。姿勢及姿勢反應檢查是關鍵項目,在符合腦癱診斷條件的前題下,如果嬰兒已明確存在姿勢異常,絕大多數可證實反射、肌張力、運動異常也存在。

小兒腦癱是受孕開始至嬰兒期各種原因所致的非進行性腦損傷或腦發育缺陷,主要表現是中樞性運動障礙及姿勢異常,可伴有視覺障礙、聽覺障礙、癲癇、智力低下、情緒障礙等。

腦癱發病率歐美國家多為0.2-0.3% ,1998年健康報報告,我國 6 歲前腦癱發為0.186% 。世界衛生組織統計資料顯示,腦癱見於所有國家及各種類型家庭,大約每300個出生的嬰兒中就有一個腦癱。

美國多位專家所著《腦癱早期診斷及乾預治療》一書,強調神經發育狀況檢查是早期診斷腦癱的主要方法,指出姿勢、反射、肌張力、運動異常的檢測在早期診斷中最為重要。

1 姿勢、反射、肌張力、運動異常的檢查:

1.1姿勢及姿勢反應異常

①自發姿勢異常 抱位及仰臥位時的自發姿勢異,常見為拇指內收發緊或拇指內收達掌心、緊張性頭偏斜、頭後仰、自發非對稱頸肢反射陽性、自發巴氏征陽性、一側或一個肢體活動明顯減少或異常、1-2個月的嬰兒仰臥位時雙下肢僵直、3個月及以後手仍持續握拳、徐動、過度鬆軟等。

②由仰臥扶呈側臥可引出的姿勢異常有頭向後仰≥20°、出現緊張性頭偏斜等。

③由側臥扶呈俯臥(4個月後查)可引出的姿勢異常有面支撐、臀高於頭等。

④由仰臥拉坐可引出的姿勢異常有腕屈曲發緊、肘屈曲發緊、肩內收發緊、肩內旋發緊、頭向後仰≥20°、不經坐位直接立起等。

⑤扶持雙腋立位懸垂可引出的姿勢異常有足向蹠側發緊緻足背屈角>100°、下肢交叉發緊、肌性足外翻、肌性足內翻、上肢頭頸姿勢異常等。

⑥立位懸垂後足輕碰檯面可引出的姿勢異常有7個月後還不持重、足跟抬起≥30°、肌性足外翻、肌性足內翻等。

⑦立位足踏檯面後扶持重心稍前傾並左右轉換促其邁步,可引出的姿勢異常有7個月後還無邁步意識、7個月後還不持重、無正常邁步呈快速踏步狀、尖足(邁步時足跟抬起≥30°)、剪刀步(邁步時兩腿明顯交叉)、肌性足外翻、肌性足內翻等。如孩子不持重、不邁步,應再查足背屈慢角,≥90°為異常。足背屈角是檢測下肢肌張力的方法,在此亦用作激發異常姿勢。

1.2 反射異常

①踝陣攣雙側陽性提示腦癱是以痙攣為主的類型,雙下肢損傷較重;一側陽性提示該側損傷較重。

②背部側彎反射4個月前強陽性或4個月後仍陽性,提示腦癱是以徐動為主的類型。其他類型腦癱背部肌肉牽張反射亢進,亦可出現陽性。不對稱示陽性側損傷較重。

③膝反射一側亢進,提示該側損傷較重。雙側未引出應注意其他疾病。

④兩個月後踏步反射陽性(有踏步訓練的除外),四個月後手持握反射、非對稱頸肢反射、緊張性迷路反射陽性,六個月後擁抱反射陽性等可在姿勢及姿勢反應異常的檢測中觀察到。

1.3 肌張力異常

①足背屈角異常 仰臥扶膝伸展位,輕緩壓足底背屈剛有抵抗時,足背與小腿前側夾角為足背屈快角,小腿後側肌牽張反射亢進時該角加大。稍用力壓足底背屈到不能壓下時,足背與小腿前側夾角為足背屈慢角,前者顯示小腿後側肌肉痙攣,後者提示小腿後側肌肉、肌腱攣縮。

②內收角異常 仰臥,握兩膝保持下肢伸直,向兩側展開雙下肢剛有抵抗時,兩大腿間夾角為內收角。內收肌牽張反射亢進時該角減小。

③膕窩角異常 仰臥,骨盆不要離開檯面,屈大腿呈膝胸位,展開小腿剛有抵抗時大、小腿間夾角為膕窩角。膕繩肌牽張反射亢進時該角減小。

④肩外展角 仰臥上臂伸直,握雙腕外展,剛有抵抗時上臂與側胸間夾角為肩外展角。胸、背肌肉痙攣該角減小。

肘伸展角 固定上臂,盡量屈肘後伸展,剛有抵抗時上臂與前臂間夾角為肘伸展角。肱二頭肌痙攣該角減小。

⑥其他肌張力異常可在姿勢檢查中觀察到。

1.4 運動異常

常和姿勢異常同時存在。腦癱早期可以運動發育不落後。

2 腦癱可伴有的其他異常檢測

2.1 智力 可用測定智商的方法判斷智力。粗略了解,出生1-2個月應較好地注視人臉,2-3個月應能常引出微笑,4-5個月可認識親人,6-7個月能認生,9-10個月能聽懂1-2句話,1歲可有意識發音等。

2.2 視覺 新生兒安靜覺醒時就應有視覺追蹤反應,他們的眼睛可隨著眼前20厘米的紅球轉動。疑有視覺異常應請眼科專業檢查。

2.3 聽覺 新生兒安靜覺醒時就應有聽覺定向反應,頭可轉向裝有豆子的塑料小瓶搖晃的方向。疑有聽覺異常應請耳科專業檢查。

2.4 斜視 常見內斜,是眼球外展肌力不夠所致。

2.5 癲癇 疑有癲癇應進行腦電圖檢查。

2.6 其它異常根據需要進行有關檢查。

3 輔助檢查

3.1 視、聽、體感誘發電位檢測

有助於視、聽等障礙早期診斷;視、聽、體感誘發電位異常也是腦損傷的佐征之一。

3.2 頭顱MRI檢查

為腦發育缺陷、腦損傷的形態學證據,雖與臨床功能障礙不一定平行,不是診斷腦癱所必須,但最好有此資料,有時頭顱MRI對臨床還有所提示,如阻塞性腦積水的早期發現等。

3.3 其他檢查根據需要增加。

4 腦癱診斷

小兒腦癱診斷條件有:引起腦癱的腦損傷為非進行性;引起運動障礙的病變部位在腦部;癥狀在嬰兒期出現;除外進行性疾病所致的中樞性運動障礙及正常小兒暫時性的運動發育遲緩。

儘管腦癱臨床可有多種表現,但一般均有姿勢、反射、肌張力、運動四個方面的異常。也就是在符合腦癱診斷條件的前題下、證實四個方面異常均存在,即可確診腦癱。

小兒腦癱臨床分為痙攣、不隨意運動(手足徐動、舞蹈樣動作、肌張力不全、陣顫等)、共濟失調、肌張力低下、混合、強直 6個類型。

痙攣型按癱瘓部位分為單癱、雙癱(主要影響雙下肢)、三肢癱、偏癱、四肢癱。

5 討論

5.1 高危兒定期檢查及早期乾預是腦癱早期診治的重要措施

腦癱主要見於高危兒。高危因素多數是可認知的,如孩子不到妊娠37周就早產了或出生時體重低於2500g,胎兒在宮內受到過有害因素的侵襲,孩子出生前有宮內缺氧或出生時窒息,顱內出血,新生兒期黃疸較重或其他危重疾病等。高危兒約佔新生兒的1/10。如果孩子出生體重低於1500g,缺氧缺血性腦病、黃疸、顱內出血、感染等為重度,他們發生腦癱的幾率就更高。對高危兒應加強自生後每月一次的神經運動檢查。由於部分腦癱高危因素可不明確,最好對所有新生兒都定期隨訪到出生6個月,6個月有疑似異常的還應延長觀察。

先前我們已觀察到,出生6個月前開始並堅持對腦癱兒強化訓練,多數可康復到基本正常,近年鮑秀蘭教授長官的全國協作組研究證實早期乾預可減少3/4早產兒腦癱發生,其餘1/4程度也明顯減輕。臨床觀察到,1-2歲後才開始治療的腦癱多數只能減輕。因此腦癱早期診斷、早期乾預治療極為重要。腦癱是可以基本治癒、不發生癱瘓的。「腦癱」名稱欠妥是前輩所留,家長不要聽而生畏,醫生也不要怕家長不能接受未及早告知。

國際上腦癱早期診斷指出生6個月前;超早期診斷指出生3個月前。2004年昆明全國小兒腦癱專題討論會認為,對腦癱應早期明確診斷,雖然有些腦癱生後3個月內診斷有一定難度,但一般到6個月時診斷應有把握。

5.2 姿勢及姿勢反應檢查是腦癱早期診斷的關鍵項目

腦癱臨床姿勢、反射、肌張力、運動異常的因果關係是:腦損傷或腦發育缺陷造成反射異常,反射異常又引起肌張力異常,在這個基礎上就表現出了姿勢和運動的異常,在符合腦癱診斷條件的前題下,如果嬰兒已明確存在姿勢異常,絕大多數可證實其他三個方面異常也存在。也就是自發姿勢異常及姿勢反應異常往往是把其他三個方面異常也涵蓋在內了,而且姿勢異常的表現早於運動發育落後。因此腦癱的早期認出,主要是觀察自發姿勢異常及引出姿勢反應異常。

對新生兒及幼嬰姿勢和運動的動態錄像觀察(GMs),就是通過姿勢、運動早期發現異常。但有些異常完全靠自發暴露還不夠,激發常常能較快引出。德國Vojta博士推出的七項姿勢反應,用體位變化的方法將姿勢異常激發出,臨床證實有助於神經運動異常的早期認出。由於Vojta設計的方法有些動作有一定危險性、家長也較難接受,限制了它的應用。基於Vojta姿勢反應多是懸空體位變化激發異常,影響了一些較輕異常的早期認出,如腦癱最常見尖足、剪刀步,僅僅懸空只有重症可激發出異常,而扶持立位異常較易激發出。我們沿著Vojta姿勢反應的思路,並吸取其中的立位懸垂、拉坐兩項,通過實踐總結出的姿勢反應7項(蕾波),經我們及部分同道和家長應用,觀察到有助於腦癱的早期認出。

臨床我們還觀察到,檢察時如孩子緊張、哭鬧等,肌張力、反射、運動等結果常不能反映真實狀況,而自發姿勢異常及姿勢反應異常受影響較小,甚至緊張、哭鬧可作為激發因素,使異常表現的更明顯。

另一個方面應注意的是,扶走時足跟不著地不一定是腦癱的尖足,不要有此表現就診為腦癱。鑒別沒有肌張力增高的生理性足跟不著地及肌張力增高所致的病理性尖足,一是病理性尖足時均有足背屈角異常;二是根據足跟抬起的程度,足跟抬起≥30°一般是病理性。因判斷扶持邁步狀況及足背屈角檢測均可能有誤,此兩項檢測最好全做,一致時增加結果的確定度,不一致時均應再複查。

還應注意的是扶走時由於下肢肌力差、關節松有時兩腿相拌並不是腦癱的剪刀步。

肌張力檢測受多種因素影響,不同檢查者施加力度不一,檢查時孩的體位、狀況不一,一次測準還是多次重複等均影響結果。對緊張的孩子檢查用時較長或多次重複,可使結果比實際嚴重;對放鬆的孩子多次重複可使結果比實際輕,因為檢查亦是一種牽拉治療。

4.3 足背屈角檢測在3個月以下嬰兒亦有較大價值

Amiel-Tison提出足背屈角僅在糾正月齡4個月後再查,是因為妊娠最後數周,宮內壓力逐漸加大,足背屈角在足月嬰兒出生時減小至接近0,頭幾個月足背屈角才逐漸增加到相當於28周早產兒的40-50°,第4個月以後足背屈角>80°為異常。即嬰兒1-3個月足背屈角很小,較難查出異常,所以糾正月齡4個月後再查。通過實踐我們體會,糾正月齡4個月前亦可查出足背屈慢角≥90°的異常情況,但小於此值不代表以後仍正常,糾正月齡4個月後應再複查。

4.4肩外展角及肘伸展角是上肢肌張力檢測的可用指標

腦癱上肢功能障礙最常見的是肩關節內收發緊、肘關節屈曲發緊、屈腕、手握拳發緊、拇指內收等。屈腕、手握拳發緊、拇指內收可在姿勢檢測中明確觀察到,肩外展角及肘伸展角的檢測不僅可對上肢肌張力定量,還可分出主要是胸背肌肉痙攣還是肱二頭肌痙攣,便於乾預指導,優於過去常用的圍巾征檢測。



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