ICU重症癲癇病人的腸外營養！生酮飲食腸外營養治療指南發布！

食，是人最關心的問題，然而臨床上很多患者由於治療需要或消化道功能障礙，無法正常攝入營養，致營養不良，進而導致更多的併發症，從而使死亡率增高，康復期延長、加重社會及家庭的負擔。

基於此，營養支持迅速發展！

生酮飲食作為一種飲食療法，經過近百年的臨床實踐，其有效性和安全性不斷得到國內外專家認可。對於重症病人，尤其是當腸內營養不可行時，生酮飲食腸外營養可帶來治療新希望。

最近，生酮飲食治療領域又一重要指南重磅發布，將為重症病人的生酮飲食治療提供規範指導。

在開始本文之前，我們需要先認識下什麼是腸內營養和腸外營養？

腸內營養 是經胃腸道提供代謝需要的營養物質及其他各種營養素的營養支持方式。

腸外營養 是從靜脈內供給營養作為手術前後及危重患者的營養支持。

簡單來說，腸內營養是通過口服、鼻飼進入胃腸道進行消化吸收來補充營養的。而腸外營養是通過靜脈注射，通過血液循環來補充營養的，途徑是不一樣的。

在過去20年中，生酮飲食已被公認是治療兒童和成人藥物難治性癲癇以及某些代謝疾病療效確切的飲食療法。

在大多數情況下，生酮飲食是通過腸內營養來提供（經胃腸道服用或鼻飼管道、經皮內鏡下胃造口術）。但對於一些特殊的疾病，如難治性癲癇持續狀態或熱性感染相關性癲癇綜合征（FIRES），當需要啟動生酮飲食時，有時是通過腸外營養來提供，也是就靜脈生酮飲食。

專家共識指南發布

1990年，羅森塔爾教授首次報導了一位患有LGS綜合征的女孩成功使用腸外生酮飲食治療。這個孩子開始時單獨靜脈注射中鏈甘油三酯乳劑1周，隨後5個月結合腸外和腸內營養治療。之後在2011-2017年期間，另外8個研究報導了另外34案例。

當前關於生酮飲食腸外營養的數據有限，文獻中只有35個案例報導，且只有來自生酮飲食公益機構查理基金會提供有關生酮飲食腸外營養的簡單推薦。因此，為生酮飲食腸外治療提供臨床指導建議成為當務之急。

為此，在2016年加拿大舉行的第五屆全球生酮療法大會上，由來自9個國家24位專家組成的共識專家組對生酮飲食腸外營養治療達成共識，並於2019年7月正式發布在醫學期刊《發育學與兒童神經學》上。

這份最新發布的指南基於最佳研究證據和國際專家組的意見，對生酮飲食腸外營養的安全和有效運用進行臨床推薦，並在大部分重要問題上達成共識，包括飲食的啟動、計算、運用、監測和評估等，將更好地幫助神經科醫生更安全有效地運用腸外生酮療法。

本指南要點

一般來說，腸外生酮飲食的適應症和禁忌症與腸內生酮飲食相似。然而，有2種主要的情況要考慮腸外生酮飲食：

１.當腸內餵養對已經生酮的孩子不可行（主要目的是維持酮症和抗癲癇效果）

２.當患者啟動生酮飲食時不能通過腸內餵養（目的是減少癲癇發作）

近幾年來，越來越多關於生酮飲食治療難治性癲癇持續狀態和熱性感染相關性癲癇綜合征的研究報導。在這些重症疾病下，生酮飲食通常是通過腸內途徑給予。然而，少部分患者可能需要通過腸外途徑提供生酮飲食，即靜脈生酮飲食。

在一般情況下，當一個嬰兒或兒童無法耐受腸內餵養超過48小時，應考慮腸外營養。

在急症情況下第一次啟動生酮飲食時，為了最大程度發揮酮症的潛力，額外禁食24小時可能合適，但這應在仔細監測葡萄糖和酮體水準情況下進行。另外，早產嬰兒不可以使用腸外生酮飲食，因為他們是營養不良和併發症高風險人群。

在開始腸外生酮飲食前，必須進行人體測量數據的全面營養評估，並辨別可能的過敏症。應與患者醫療團隊討論腸外營養和生酮飲食的營養意義，以及在這個關鍵時期腸外營養和生酮治療的目標。所有藥物，包括靜脈注射的產品應轉為最低碳水化合物含量的。

本共識指南為腸外生酮飲食的運用提供規範指導，以更安全有效於重症疾病人群。本指南傳遞了幾個非常重要的信息：

1. 在急症情況下，生酮飲食可通過腸外途徑提供；

2. 生酮飲食腸外治療只能在重症監護病房開始啟動；

3. 當生酮腸外營養用於代替口服生酮飲食，或治療重症監護的癲癇持續狀態兒童時，通常是短暫使用。沒有規定上限時間，但當腸內生酮飲食可行時，應從快速從靜脈生酮過渡到腸內飲食。

4. 逐步啟動腸外生酮飲食，達到可能的最高比例和最低水準的併發症。持續評估腸外生酮飲食的風險-療效比。

5. 儘管高生酮比例（如4:1）是控制癲癇的理想選擇，但對於許多這些疑難病例，低比例（如1:1）是可能是唯一選擇，且往往有同樣的療效。

23條共識推薦

以下為專家組達成關於腸外生酮飲食治療的23條共識推薦：

1. 在一般情況下，腸外生酮飲食的適應症和禁忌症（如脂肪酸氧化缺陷）與腸內生酮飲食相似。

2. 在預期禁食大於48小時，才開始給予腸外生酮飲食。

3. 剛開始啟動生酮飲食的患者，需做禁忌症檢查。

4. 仔細評估健康和營養狀況。早產嬰兒、營養不良伴高風險併發症的兒童應忽略使用腸外生酮飲食。

5. 如果可能，將所有藥物改為低碳水形式的藥物。考慮使用含最低甘油和碳水化合物的牙膏；靜脈注射產品的碳水化合物和乙醇的含量應計算到最終腸外生酮飲食的比例中。

6. 第一次啟動生酮飲食的患者，在啟動生酮飲食時可進行最長24小時的禁食以誘導酮癥狀態的產生。注意：熱量限制可能會加速酮體過多或低血糖。

7. 獲取基線營養評估信息：理想體重/身高、身高/年齡。

8. 液體：確定可用於腸外營養的凈流體體積，注意健康狀態、體重、分泌、血液電解質、酸鹼狀態、紅細胞壓積、尿液比重、尿液電解質。

9. 熱量：以靜息時能量消耗或計算能量需求的70%-80%為目標。開始於50％的目標熱量，當脂質增加時，在最長1周內完成這目標。在短期內（3-4天），攝入計算能量目標的50%可能可接受。如果可行，測量靜息時能量消耗和呼吸商數。注意營養過度的風險。

10. 碳水化合物：在啟動腸外生酮飲食時，避免使用葡萄糖或右旋糖3-4天以有利於酮症。當這在臨床上合適可行時，一定量的碳水化合物可從靜脈注射脂肪乳劑通過甘油代謝傳輸。在血液電解質的基礎上，服用0.45%氯化鈉或其他需要的液體。

11. 蛋白質：以100%需求為目標，以1.5g/kg/d為最小需求。為最大化酮體，以0.5-0.8g/kg/d短暫限制是可接受的。在重症疾病期間，可能需要額外添加蛋白質以促進正氮平衡。

12. 脂肪：開始於50%的目標脂肪或1-2g/kg/d。每1-2天增加脂肪至最大4g/kg/d（基於甘油三脂水準）。注意可能的過敏源，如魚、雞蛋、大豆或花生蛋白。

13. 飲食比例：開始於1:1比例，並每1-2天增加至儘可能最高比例。在3-4天內實現飲食比例範圍2.0:1-2.9:1的目標（包括源自脂肪乳劑的甘油）。儘可能實現最高飲食比例，伴最低水準的併發症。考慮肉鹼補充以有利於酮症（50mg/kg 至最多1000mg/d）。

14. 維生素或礦物質補充應符合患者的年齡，並考慮患者的體重。

15. 對於已使用生酮飲食（以維持酮症）的孩子或當需緊急使用生酮飲食以控制癲癇時（難治性癲癇持續狀態或FIRES），應避免延遲治療（7天后）。

16. 可能無法始終達到適當的酮症水準，當癲癇發作負擔改善時，這可能被接受。

17. 使用 ASPEN和ESPGHAN/ESPEN 指南以預防腸外營養的一般併發症。

18. 生酮治療期間最常見的腸外營養不良反應是脂質增加、酮體不足和低血糖。程度較小的是酮體過多、高膽紅素、肝功能測試改變和胰腺酶。

19. 必須仔細選擇定製的營養方案，並進行嚴密監測。

20. 不推薦在異丙酚麻醉期間啟動腸外生酮飲食，並應該謹慎進行。

21. 在基線期、維持期和隨訪期間應完成嚴密的監測，並根據患者健康和營養狀況進行調整。

22. 根據生酮飲食初始腸內處方提供的發作控制維持進行評估。對於難治性癲癇持續狀態或FIRES，應從臨床和腦電圖上進行療效評估。

23. 必須根據健康和營養狀況過渡為腸內餵養。開始營養餵養應儘快，且要合適。

這份最新發布的指南對生酮飲食腸外營養治療的多個方面及治療流程等達成共識，是生酮飲食運用史上又一重要里程碑。

本指南的發布，將更好地規範生酮飲食的臨床運用，將為ICU病房裡發作嚴重且不能經胃腸道餵養的患者提供生酮飲食治療，這對ICU重症癲癇患者是一個希望。