尿蛋白超多的這類腎病，為什麼還能治癒？

平時，腎內科醫生不太喜歡說「治癒」這兩個字，因為大多數的腎病是不能治癒的。

可能很多人認為，只要蛋白尿降到和正常人一樣的水準，血尿沒了，血肌酐也正常的，這就叫「好了」、「治癒了」。而實際上，患者理解的這種「治癒」和醫生認為的治癒有差別。

腎友的臨床表現已經看不出腎病痕跡了，但通常腎臟病理的免疫損傷還是存在，比如IgA腎病腎友血尿蛋白尿等指標好了之後，穿刺病理上還是可以看到IgA沉積。所以醫生更習慣把腎友指標已經達到很好的狀態，稱為臨床「緩解」、「完全緩解」，這樣表述更為準確，而不會說「治癒了」。

但也不是沒有例外。今天，咱們腎上線要說的是，醫生認為確實可治癒的一類腎病---微小病變型腎病。

微小病變，

曾是醫學界的「未解之謎」

腎病可以發生在任何年紀，不同的類型，愛好「招惹」不同年紀階段的人。

一起來看看引起腎病綜合征（大量蛋白尿合併低蛋白血症）最常見的三大病因---膜性腎病、微小病變、FSGS，他們的年紀分布。

微小病變型腎病，發病高峰在只有幾歲的兒童，成年人少一些。

膜性腎病則相反，更多見於成年人，老年人；

而FSGS就比較平均了，各個年紀階段得病的比例差不多。

綜上，咱們可以知道，發病時的年紀，也可以幫助判斷腎病類型。如果是一個幾歲、十幾歲的小孩子，出現大量蛋白尿，微小病變型腎病的可能性極大。

這個病，曾經在醫學上困擾了醫生幾十年！

此話怎講呢？

因為，微小病變型腎病在普通的光學顯微鏡下，腎組織和正常人沒有多大區別！既然光鏡觀察到的腎組織哪哪都是正常的，患者的大量蛋白尿是怎麼來的？

在檢驗技術還不夠先進的時候，醫生們是百思不得其解。

直到1950年代，用電子顯微鏡可以看到腎臟更超微的結構之後，發現微小病變的患者有「廣泛的足突融合」，這才解開謎團。

下圖為電鏡下觀察到的正常足細胞形態（左）和微小病變者（右）對比：

我們可以看到微小病變患者，足細胞好多「小腳腳」一樣的東西看不見了（足突融合消失了）。而足細胞是腎小球過濾蛋白質的重要組成部分，屏障壞了，白蛋白大量漏到了尿液中。

因此，對於微小病變的診斷，電鏡是不可或缺的。

在電鏡下，足突融合消失是微小病變型腎病的唯一病理改變，有其他異常者，都不能稱為微小病變。

微小病變患者發病時的特點

在臨床表現上，微小病變型腎病看起來會比較嚴重。

通常是患者在感冒等感染，或者是被蟲子咬、食物過敏之類的誘因之後，患者突然出現腎病綜合征的情況，表現為大量蛋白尿，蛋白尿少則3.5g、4g，多則10幾克，體重增長迅速，低蛋白血症、有明顯水腫，眼睛、下肢、陰囊或陰唇等部位水腫。

有的患者由於明顯的低血容量，伴有急性血肌酐升高；由於血液呈高凝狀態，可能還會出現血栓栓塞這類危及生命的情況。

通常，小孩子出現這樣典型的發病表現，醫生會按照「微小病變型腎病」的診斷，直接開始激素治療，不做腎穿刺。

當然，不是所有的腎病綜合征患兒都不需要做腎穿，如果臨床有一些不太符合微小病變發病特點的，比如年紀大於12歲，有明顯血尿、明顯高血壓、補體C3低、肌酐高卻沒有嚴重低容的表現、有繼發因素如過敏性紫癜、激素耐葯這類的情況，這些情況提示可能不是微小病變，則可能考慮腎穿明確病理。

成人不一樣，我們上圖也看到了，成人腎病綜合征病因多樣，除了微小病變，還可能是膜性腎病、局灶節段性腎小球硬化（FSGS），這些病引起腎病綜合征也比較常見，因此，成人腎綜一般會要求腎穿刺確診病因。

微小病變患者竟能治癒？

微小病變患者，經過激素治療後，足細胞融合的情況是可以完全修復的，這達到了醫生認為的「治癒」標準：不只是臨床表現完全好了，蛋白尿、血肌酐等指標降至正常，腎臟病理損傷也同樣恢復至正常情況。

因此理論上，微小病變型腎病能治癒。

微小病變沒治好，會變成FSGS嗎？

一般來說，是不會的。微小病變通常不會有硬化這樣的慢性病理改變。

有些患者腎穿刺診斷為微小病變，激素效果不好，再次腎穿刺，又診斷為局灶節段性腎小球硬化（FSGS），認為是微小病變沒治好「變成了」FSGS，這種情況很可能是之前誤診了。

有的醫院沒有電鏡報告，只有光鏡，而一些FSGS患者，病變不嚴重時，硬化局灶分布，穿到沒有明顯病變的地方，光鏡下看起來就和「微小病變」一樣，沒什麼損傷，在一開始被誤診為「微小病變」。這也是為什麼強調電鏡對診斷的重要性。

不過，近年來也有一些假說認為，絕大部分微小病變患者足細胞會完全修復，但損傷太過嚴重、或者是修復機制有缺陷的人，會導致硬化和FSGS樣改變。（所以原諒我謹慎起見，用了「一般不會」這樣的字眼）

目前，關於FSGS、微小病變是不是有可能是同一類病的不同表現，還有爭議，有待發病機制研究更深入以後回答我們的問題。

微小病變的治療

微小病變激素治療效果非常好，潑尼松之類的激素葯是首選的治療方案。

通常一上激素，尿蛋白立刻緩解。兒童患者尤其的快，4周內緩解，見效迅速。而成人等的時間要長一些，16周。

好了之後，有的人就徹底好了。也有很多患者會複發，複發一次或者多次。複發的患者，再次重複潑尼松治療，又可以迅速緩解。

建議剛停葯的患者，每1-2周在家用尿檢試紙監測尿蛋白，如果是陽性的，第二天再重複一次，還是陽性的，立刻告訴醫生。及早發現複發的苗頭對患者是有利的。

如果反覆複發（複發次數大於3次/每年）或者是激素依賴（需要用激素維持緩解）的患者，可以跟醫生討論環磷醯胺、環孢素、他克莫司、利妥昔單抗、左旋咪唑等二線治療方案。

對於難治的微小病變，有時不能一味的變換治療方案，還需要考慮是否存在誤診（本來是FSGS）、併發症沒控制等。

總的來說，微小病變預後是相當好的，幾乎不太可能會發展成尿毒症。大家也要有信心，複發是很常見的，隨著時間推移，複發的頻率會越來越少，直至永久緩解。

生活注意事項

生活方面，保持健康的飲食習慣即可，不要過度忌口，健康食物多樣化（但楊桃是不建議的）、雨露均沾，垃圾食品少吃。過度忌口營養不良致使感染幾率增加，還會影響發育，感染是誘發複發的常見原因，得不償失。

有病例報導楊桃可能導致腎綜複發

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當然也不要大魚大肉、各種補，把孩子或自己養成「小胖墩」也要不得。

適當運動鍛煉增強體質，邁開腿對激素的一些副作用比如發胖、骨質疏鬆也有改善作用。

水腫明顯時，需要適當限水、少鹽。

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