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MDS-RAEB(冒煙白血病)是一場還未燃燒的「大火」

骨髓增生異常綜合征有一種類型(MDS-RAEB)在早期也被稱為「冒煙性白血病」,這是一種隱襲性的白血病疾病狀態,特點為有一段時期病情發展緩慢,歷時數月甚至數年,是一種惡性疾病。

在之前,冒煙性白血病還歸類於白血病分類

急性白血病如不治療則兒童中數生存期為2.7個月,在成人通常也在幾個月內死亡。然而有一些不典型的急性白血病病情發展緩慢,即使不治療亦可帶病生存數月甚至數年。

冒煙性白血病(hypoproliferative acute leukemia,HAL)是急性白血病(AL)中的一種少見類型。絕大多數急性白血病患者骨髓增生程度在活躍以上,約10%左右的急性白血病發病時為全血細胞減少,外周血可無幼稚細胞,無肝脾淋巴結腫大,骨髓活檢增生減低。

這類患者常被稱為「低增生性急性白血病」或白血病前期。但由於其臨床特點與增生活躍的急性白血病相似,多數學者認為稱之為低增生性白血病更為合適。其特點為骨髓增生低下,對於原始細胞>30%,往往需要高強度治療。而HAL對化療耐受性差,緩解率低,預後不佳。

HAL絕大多數見於急性髓細胞白血病(AML),佔AML的5%~10%,患者年齡通常大於50歲。部分HAL由骨髓增生異常綜合征(MDS)轉化而來(目前的醫者觀念原始細胞一般都是在於百分三十左右),或以往曾接受化療或放療,即屬繼發性白血病。由於HAL化療效果差,故有作者主張及早進行異體造血乾細胞移植或聯合治療方案,已有成功的報導。但HAL發病時,多數患者已超過50歲,適合於移植者很少。

MDS-RAEB(冒煙性白血病)是一場還未燃燒的「大火」

有一種說法——如果將急性白血病想像為熊熊燃燒著的大火,那將不難理解冒煙性白血病是--種具有引起大火燃燒潛在危險的一種隱襲性白血病疾病狀態。本病早期骨髓象中原始細胞僅5%-30%。以後,隨著病情演進,臨床癥狀也趨向嚴重。

目前已將此類白血病歸於骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血伴原始粒細胞過多型(MDS-RAEB)及難治性貧血伴原始粒細胞過多的轉化型(MDS-RAEB-t)。

對於後期病情的進展轉化,一般都按照急性白血病治療方案以及相關評估標準。因此,對於早期確診為此類型的MDS患者,防護措施需要貫徹整個治療前後,避免病情進展問題。

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