外周T細胞淋巴瘤能怎麼治?進展後還能怎麼治?

外周T細胞淋巴瘤能怎麼治?進展後還能怎麼治?

哪些是外周T細胞淋巴瘤

外周T細胞淋巴瘤(Peripheral T-cell lymphomas，下簡稱PTCL)，是一組高度異質性的淋巴細胞異常惡性增殖性疾病。在我國，PTCL的病例佔非霍奇金淋巴瘤25%~30%，但臨床上患者得到的診斷往往是更加具體的亞型，比如：

NK/T 細胞淋巴瘤(鼻型);

PTCL-非特指型;

T 淋巴母細胞性淋巴瘤/白血病;

血管免疫母細胞性 T 細胞淋巴瘤(AITL);

ALK 陽性間變性大細胞淋巴瘤(ALCL，ALK+);

ALK 陰性間變性大細胞淋巴瘤(ALCL，ALK-)

根據世界衛生組織(WHO)造血與淋巴組織腫瘤的分類標準，這些都屬於外周T細胞淋巴瘤的範疇，無論是查詢治療方法還是最新動態都歸類在PTCL中。

PTCL會怎麼治

目前， PTCL 尚無標準治療方案，醫生會建議患者在初治時就考慮參加臨床試驗。如果接受化療作為一線治療，一般都會是CHOP(環磷醯胺、多柔比星、長春新鹼、潑尼松)或者基於CHOP方案的化療，如加入依託泊苷的CHOEP方案或者調整劑量EPOCH方案。

然而，除 ALCL，ALK+這種亞型外，CHOP或 CHOP樣方案對其他常見病理亞型的療效較差，5 年生存率僅30%。即使是CHOEP方案，也有接近40%的患者在5年內會出現進展。

在一線化療治療失敗後，患者在醫學上被定義為「複發或難治性PTCL」。

對於複發或難治性PTCL患者，目前的治療是根據患者是否合適乾細胞移植進行區分，但無論是否合適，醫生都會建議患者先考慮參加臨床試驗，之後才會考慮藥物治療。

如果患者合適乾細胞移植，醫生會先進行大劑量化療，再進行乾細胞移植;如果患者不合適乾細胞移植，才會接受藥物治療。

治療失敗了怎麼辦

目前，國內的複發或難治性PTCL患者二線治療選擇並不多，主要還是沿用多年的化療方案，如：

DHAP方案(地塞米松、順鉑、阿糖胞苷);

ESHAP方案(依託泊苷、甲潑尼龍、阿糖胞苷、順鉑)

GDP方案(吉西他濱、地塞米松、順鉑)

GemOX方案(吉西他濱、奧沙利鉑)

ICE方案(異環磷醯胺、卡鉑、依託泊苷)

這些二線的化療方案臨床數據有限，且療效也不甚理想。例如，採用ICE方案二線治療，中位無進展生存只有6個月、約70%的患者在一年內再次複發;GDP方案二線治療，中位無進展生存期只有4個月;在回顧性研究中，GDP方案的客觀緩解率為65%，中位總生存期為36個月。

除化療外，國內唯一一款新葯就是2015年獲批的組蛋白去乙醯化酶(HDAC)抑製劑——西達本胺。根據西達本胺公布的2期臨床試驗結果，西達本胺用於複發或難治性PTCL的二線治療，客觀緩解率為28%、完全緩解率為14%、中位無進展生存期2.1個月，中位總生存期為21.4個月。

在國外，PTCL的二線藥物選擇相對多樣，得到NCCN指南推薦的有另外兩種HDAC抑製劑羅米地辛(Romidepsin)和貝利司他(Belinostat)，抗葉酸化療藥物普拉曲沙、抗體偶聯藥物Brentuximab vedotin(僅適用於CD30+PTCL)。這些藥物被推薦優先用於複發或難治性PTCL患者。此外還有替補用藥，如苯達莫司汀、來那度胺、阿侖單抗(Alemtuzumab)、硼替佐米等。

其中個別藥物已經在中國上市，但未批準用於PTCL;而國外大多數二線藥物都未在中國上市。

能參加臨床試驗麽

不單是用藥，在參加臨床試驗方面，國內患者的選擇也非常有限。在藥物臨床試驗登記與資訊公開平台上查詢發現，可供國內複發/難治性PTCL患者選擇的臨床試驗只有3項!藥物分別是PD-1單抗(CTR20180442)、西達本胺(CTR20160280)、普拉曲沙(CTR20150402)。而西達本胺和普拉曲沙兩種藥物的臨床試驗首次公示於2015、2016年，其患者入組的情況現在很難確定。

值得慶幸的是，最新的一項臨床試驗是今年啟動的、採用PD-1單抗用於複發/難治PTCL的2期臨床試驗。

如果您或者您身邊的人是經治療失敗的外周T細胞淋巴瘤患者，請聯繫我們了解該臨床試驗的詳細資訊

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