單心室兒童：心有缺的「小魚兒」

VOL.35

作者｜季媛媛

卡夫卡說，心臟是一座有兩間臥室的房子，一間住著痛苦，另一間住著歡樂。但如果兩間臥室只剩下一室，那留下的一間，是歡樂，還是痛苦？

在中國，每年有15-20萬的新生嬰兒，他們一出生就和別人不同，兩房兩室的心臟，在他們這裡被殘酷地簡配為「兩房一室」。自從來到這個世界上，他們便與這一魔障形影不離。他們就是先天性心臟病患者。

每出生一千個寶寶約有7-8個有先心病，位於活產嬰兒先天性缺陷疾病的首位。｜圖：originoo.com

而當家庭中不幸出現先天性心臟病患兒時，不同的家庭往往也面臨著不同的境遇，做出了不同的選擇。事實上，他們中間的大部分，本可以有更好的選擇。

高昂的費用

7歲的小星星，站在嚎啕大哭的媽媽身邊，表情有些茫然……

她不理解的是，為什麼自己在出生之後就和別的小朋友不一樣。在剛滿7個月時，她給溫暖的家帶來的幸福和溫馨就隨著一次檢查戛然而止。

「星星剛出生時又瘦又黃，總感覺長不大，所以，在她7個月大時，我們去縣城做了一次檢查，也正是在那一次，星星被診斷出患有先天性心臟病，在聽到這一消息後，星星的父親毫不猶豫地棄我們而去。」此後，星星的母親王春花每隔一段時間就得帶著星星乘坐24個小時的長途汽車，從距離1600餘公里外的西北貧困小縣城趕赴上海就醫。

目前先心病的具體病因和發病機制還不是十分明確。｜圖：originoo.com

「沒有辦法，只能往返趕，當時在縣城，醫生說這個病看不好，我不信，去了西安，在那裡星星進行了第一次手術。但是，在需要進行第二次手術時，醫生拒絕了，他們說，這個病還是先天性心臟病中較為罕見的一種——先天性心臟病單心室。目前國內能給這個疾病進行第二次手術的屈指可數，所以，我慕名來到上海兒童醫學中心。」王春花很希望，星星患有的先天性心臟病可以好治一點，但事與願違，這一疾病時不時會撕碎她的心。

據公開資料顯示，先天性心臟病單心室是一種較少見的先天性畸形。其發病率在活嬰中約為1∶6500，約佔先天性心臟病的1.5%。大多數單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

上海兒童醫學中心心胸外科主任張海波教授 作出介紹，我國每年新增先天性心臟病約15萬例，其中單心室約佔先天性心臟病的1.5％-3%。由於單心室患者僅有一個功能心室，常常出現嚴重的缺氧，或是肺充血癥狀，多數患兒需在4-6個月時接受手術治療，癥狀明顯的患兒在出生1個月內就要乾預。由於該疾病複雜性不同於普通先心病，患兒可能需要接受多期治療，因此更應該給予長期的關注。

先天性心臟病單心室又稱共同心室、雙入口心室，是指心臟一側或兩側心室竇部和/或室間隔缺如，僅有一個心室腔。｜網路圖片

從7個月大後，先天性心臟病的魔掌就緊緊攥在了星星幼小的身體上。由於患病的原因，星星的身體狀況特別糟糕，每隔兩三個禮拜就會生一場大病，就這樣，王春花每隔一段時間內心就會像在坐過山車，五味雜陳。

「老天爺總愛捉弄我們這樣的人，這個月指標下降，但是，下個月指標就會上升。我已經不知如何是好了。」王春花拿著醫生剛剛給到的檢驗單，忍不住的抹起了眼淚，她的內心很焦灼，檢驗單上，某項她最關心的指標又上升了。

更令她感到不安的是，為了給星星做手術，王春花已經花費了30多萬。這對來自於全國貧困縣的王春花一家來說是個不小的考驗。現在，她身上的錢已經所剩無已，能不能繼續給星星看病她已經不敢想。

「無數次，在山窮水盡的時候，我總是忍不住給前夫打電話，但永遠徒勞無功，漸漸地，我也認清了這一現實。女兒是我自己的，哪怕所有人都不管她，我乞討也要賺錢給她看病。」

30萬的費用，不間斷的往返，無數次的檢查……王春花雖然累，但依舊堅強。

與星星不同，來自西安的李艷手捧著足夠多的現金，卻不得不承受著自己兒子被數十家兒童醫院拒收的悲慘命運。

球球今年已經18歲，小時候一直體弱多病，但家人都沒有當一回事。直到球球8歲，一次體育課上，在400米快跑後球球猛的扎倒在地。被送醫就診，經診斷，球球是先天性心臟病單心室患兒。

「在一開始我並未當一回事，認為孩子只是免疫力不夠，身體素質不夠，只要平時不劇烈運動就不會有大礙。」李艷很後悔此前未能及早發現球球病情，以致於在長達10年的時間內，球球從未接受過任何治療。

「很多家長對孩子的關注度不夠，直到孩子已經到病情中末期才來就診，如此會耽誤治療。」在先天性心臟病單心室的發現上，張海波建議，大多數先天性心臟病患者早年即有明顯表現，如活動量減小、食欲不振、心動過速或體重增加緩慢等表現，家長應加強對孩子的注意。一旦出現相關癥狀應及時到醫院，選擇必要的心電圖檢查、胸部X線檢查、心導管檢查和心血管造影、超聲心動圖檢查。

小兒先天性心臟病癥狀千差萬別，最輕者終身無癥狀，重者出生即出現嚴重癥狀如缺氧、休克甚至夭折。｜圖：originoo.com

如今，李艷發現，球球的癥狀越來越嚴重，走幾步路都會喘個不停，嘴唇漸漸發紫，手腳還時不時發涼。更嚴重的是，球球每個月都會出現感冒發燒。「在多次診斷後，醫生的口徑都很一致，手術才是第一選擇。但醫院只是提出建議，並不想進行手術。」當地醫院明確表示，球球已經超過了在兒童醫院手術的年齡。而綜合性醫院卻又聲稱，目前，這一手術他們做的不夠好，最好的還是在兒童醫院。

李艷無計可施，不停地去往全國多家兒童醫院，單單掛號就不下數十次，但最終的結果都是一致的，這些醫院都拒絕給球球做手術。

事實上，這也正是目前我國200萬接近或已經成年的先天性心臟病患兒的共同遭遇。兒童醫院不收，成人醫院不治，維持生命求助無門……

對此，張海波教授表示，現在國內先天性心臟病隨著治療成功率越來越高而逐漸被公眾所重視。眾多患有先天性心臟病的孩子也慢慢從兒童時期步入青少年、成人時期。但值得注意的是，兒童醫學中心只能接納18歲之內的未成年人，但凡18歲之後的患者只能轉綜合醫院。而綜合醫院以看成人疾病為主，對先天性心臟病的救治經驗不如兒童醫院豐富。

心臟超聲波檢查。｜圖：originoo.com

那麼，這些患兒應該如何才能得到治療呢？上海第九人民醫院心胸科主任胡振雷教授建議，如果這些孩子到了成年以後確實需要再進行手術，可以請兒童醫院的專家教授到綜合性醫院共同會診，實現真正的無縫對接。

「隨著這兩年小孩子逐漸長大，有一些年齡處在臨界點的小孩子也開始需要在綜合醫院就診，其實不管兒童還是成人，兒童醫院還是綜合性醫院，心臟外科還是心臟內科，所有的專家都來自於同一個領域，大家之間都會互通一些關於患者治療的問題，就算綜合性醫院的專家對患兒的術前情況不是很了解，也可以與患者在兒童期的醫生進行交流。」胡振雷教授說道。

在許多孩子求助無門時，來自江蘇南通，同樣是單心室患兒的貝貝明顯幸運很多，現在他正在上海兒童醫學中心醫院進行救治，採用的還是當前主流的房坦（Fontan，簡稱FT）類手術。

據39深呼吸（ID：shenhuxi39）了解，房坦類手術是治療以單一功能心室為主的複雜先天性心臟病的一大類手術方法，這一類手術包括Gleen術、Fontan術及改良 Fontan術。相關調查研究也顯示，房坦類手術自應用於臨床以來，隨著技術的改進和完善，逐漸成為手術治療複雜先心病的一種比較成熟的方法，已經在許多醫院實施，並被證實手術死亡率較低。

「房坦手術可使體靜脈血不通過右心室直接進入肺動脈，改善缺氧，以及減少長期心室容量負荷。它適用於不能安全進行雙心室矯治的複雜先天性心臟病。這兩年房坦手術在細節上一直在改進，緊跟國際上的手術方法理念，醫生也一直在學習，與時俱進。」

有人已經進入治療，也有人仍在糾結究竟選擇哪一種治療手段。目前，心臟病的治療方法很多，例如藥物治療、介入治療、手術治療等，而手術治療裡往往又分為很多種手術方式……這讓很多患者在治療時不知該如何抉擇，甚至充滿了擔憂。

來自山東青島的李樹萍就是其中之一，兒子軒軒已經滿周歲了，但身體素質一直很差，面色泛黃，嘴唇發紫。在周圍人無數次的建議下，李樹萍帶著軒軒去了醫院。最終被確診為單心室。但得知這一結論後，不同的醫院給出了不同的治療方案，一時間，李樹萍不知該如何選擇。

先天性心臟病一經診斷應及時治療。｜圖：originoo.com

「具體要採取哪種治療手段，醫生會根據患者的病情來評估選擇。對於治療方案的選擇，患者家屬應該信任醫生。」西安市兒童醫院心臟外科主任郭建軍介紹，根據單心室各亞型的具體病理解剖和病理生理情況，臨床醫生會根據患者具體情況分別選用下列手術：

---姑息性手術：

以增加（體-肺動脈分流術）或減少（肺動脈環束術）肺血流量改善其癥狀。但姑息性手術亦有其缺點，如體-肺動脈分流術後肺動脈常扭曲變形，使日後糾治手術時發生困難；肺血流增加太多會因增加心室容量負荷而促成心衰；上腔靜脈-肺動脈吻合術（Glenn手術）不增加心室容量負荷，但有時晚期會發生同側肺動脈脈瘺；肺動脈束帶向遠側移位會造成肺動脈扭曲等。

---心室排外手術（Fontan手術）：

使肺循環與心室直接從心房進入肺動脈（縫閉該側房室瓣孔和肺動脈根部），而遺下的單心室專供體循環使用。

---心室分隔術：

以大塊人造纖維織物，將心室腔一隔為二，各接受一側房室瓣的血液，並分別供應肺動脈和主動脈。該手術複雜而困難，雖經不斷改進，但早期和晚期死亡率目前仍不能令人滿意。

「單心室手術，雖然難以做到根治，但通過改良姑息手術，能夠明顯改善患者整個血液動力學及氧合情況，包括一些循環表現。經過一期、兩期甚至三期手術，很多患兒的生長髮育和生活品質與正常孩子沒有太大區別，一般的工作和生活可以完全勝任。因此，我們也呼籲，不論是家長還是醫生，遇到這類患兒，還是應該謹慎作出決定。」郭建軍說道。

大多數兒童先心病的治癒率在98%-99%。｜圖：originoo.com

此外，張海波教授強調，手術成功僅是第一步，先心病患兒家庭要想獲得有品質的生活，定期隨訪必不可少。而先心病患兒成年後的接力管理也是心血管學科專業人員開展研究的重要方向。

每條魚都是由一個心房和一個心室組成的，因而，所有單心室先天性心臟病的孩子們都被親切地稱為「小魚兒」。未來，這些孩子們能否真的像充滿活力的小魚兒一樣健康遨遊？每一步的選擇都至關重要。

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