2014年由美國波士頓學院(BOSTON COLLEGE)前棒球選手發起的ALS冰桶挑戰(IceBucket Challenge)風靡全球,各界大佬紛紛濕身挑戰。這一場公益性滿滿的冰桶挑戰賽簡單粗暴地讓「漸凍症」走入了大家的視線,但是什麼是漸凍症呢?
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本世紀偉大的物理學家霍金大家或許都有印象,身殘志堅的形象深入人心,他在生前為物理學和宇宙學的科普做出了巨大的貢獻,而導致他身殘的疾病正是漸凍症,也就是肌萎縮側索硬化症!
肌萎縮側索硬化症(ALS)肌萎縮側索硬化(amyotrophiclateralsclerosis, ALS)又稱運動神經元病(motorneurondisease, MND), 是一種累及脊髓前角細胞、腦乾運動神經核及錐體束, 具有上、下運動神經元並存損害的慢性進行性神經系統變性疾病, 臨床表現為進行性加重的肌肉萎縮、無力及錐體束征, 最終導致吞咽困難和呼吸肌無力而死亡。
在癥狀上患者逐漸出現肌肉嚴重萎縮,癱瘓在輪椅或床上,就如同身體被冰凍一樣,故形象稱之為:「漸凍人」。
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目前對於肌萎縮側索硬化症沒有明確是由於哪一個問題誘發引起的,確切的病因迄今不明,發病機制涉及遺傳、興奮毒性、氧化損傷、神經細絲異常聚集、細胞內鈣離子異常堆積、神經營養因子缺乏、線粒體功能缺陷以及細胞凋亡等多種學說。
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儘管肌萎縮側索硬化症仍是一種無法治癒的疾病,但有許多方法可以改善患者的生活質量,應早期診斷早期治療,儘可能延長生存期。