發病部位典型，不規則鈣化為主，當首先想到？【確診丨醫學影像經典病例464】

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患者資訊及影像

患者：男性，47歲

主訴1年前無明顯誘因出現後背中上部疼痛，加重1周，持續時間數分鐘至數十分鐘，呈銳性脹痛，體位變化時疼痛加劇，休息或自服「對乙醯氨基酚」後疼痛有所好轉，無放射痛，無噁心嘔吐，無大汗，無咯血，無呼吸困難。

現病史無

既往史無

實驗室檢查實驗室檢查無異常。

超聲無

CT/MR掃描無

查體無

病例問答挑戰

答案解讀：C

解析：病變主體位於肋骨，呈不規則分葉狀，中心可見大片裝及環形鈣化，提示病變為軟骨源性腫瘤。病變累及第4胸肋關節、左側椎板、椎弓根及椎管，脊髓受壓向右側移位，並與周圍軟組織分界不清。因此C答案是錯誤的，其餘答案均為正確選項。

問題二

A良性病變

B高度惡性病變

C低度惡性病變

D中度惡性病變

E交界性病變

答案解讀：A

解析：中年男性，病變呈滲透樣骨質破壞，並形成較大分葉狀軟組織腫塊，部分邊緣模糊，與鄰近組織結構分界欠清。應除外A.良性病變。

問題三

根據以上臨床資料與影像學表現特點，該病例最可能診斷為下述哪一項（單選）

A漿細胞瘤

B骨纖維異常增殖症

C軟骨肉瘤

D轉移瘤

E骨巨細胞瘤

答案解讀：C

解析：本病例病變累及第4胸肋關節、左側椎板、椎弓根、椎管及臨近軟組織，脊髓受壓向右側移位，第4肋局部骨質滲透樣骨質破壞，提示病變為惡性或具有侵襲性，符合軟骨肉瘤表現。

診斷分析思路

本病例特點為中年患者，慢性病程。脊柱左側第3-5肋水準軟組織腫塊影，病變主體位於左側第4後肋，呈不規則分葉狀，中心可見大片狀及環形鈣化，提示病變為軟骨源性腫瘤。病變累及第4胸肋關節、左側椎板、椎弓根及椎管，脊髓受壓向右側移位，第4肋局部骨質滲透樣骨質破壞，提示病變為惡性或具有侵襲性，符合軟骨肉瘤表現。

診斷

手術病理為軟骨肉瘤，高分化（I級），侵犯骨組織。CD99（-），Vimentin（++），Desmin（+），AE1/AE3（-），Ki67（+/-），S-100（++），P53（-）。

鑒別診斷

1.骨巨細胞瘤：多呈膨脹性改變，骨質破壞區邊緣可見殘存骨脊樣結構，多無硬化邊，病變區內無骨化或鈣化影。椎旁多不伴軟組織腫塊，腫瘤易出血囊變，故在MR影像上信號多明顯不均勻，且實性成分在T2WI呈等或稍高信號。

2.轉移瘤：骨質破壞呈侵蝕性、蟲蝕樣，邊界模糊，並可伴有軟組織腫塊，腫塊內部可見成骨樣成分或是殘留的骨組織，與軟骨樣鈣化不同。另外轉移瘤患者通常年齡較大，具有原發腫瘤的病史。

3.漿細胞瘤（多發骨髓瘤）：多發骨髓瘤引起肋骨溶骨性骨質破壞為主，可呈輕度膨脹性改變，病變區密度/信號均勻，沒有骨化和鈣化影，可有殘存的骨質結構，增強掃描成均勻一致性強化，與本例表現不符，基本上可以排除。

4.骨纖維異常增殖症：病灶內以磨玻璃樣改變為其病變特點，有時可呈象牙樣密度改變，在肋骨可多發，膨脹明顯，而骨皮質中斷及鄰近軟組織腫塊少見，因此可以排除。

專家點評

軟骨肉瘤起源於軟骨或成軟骨結締組織，其細胞有向軟骨分化趨勢，並形成軟骨基質的特點。分為原發性和繼發性。病理上分為I～III級，普通髓內型最常見為I級，好發於40-50歲，常累及長骨的乾骺端和骨乾，中軸骨、髖骨也易受累。軟骨基質在CT上表現為低密度，在MR-T2WI上呈較高信號，增強掃描軟骨基質及間隔輕度強化。在骨質破壞區或軟組織腫塊內均可發現在軟骨基質表面或周圍形成的鈣化或骨化結構，是軟骨肉瘤的主要影像學特徵。軟骨肉瘤發生在長管狀骨時可以形成超過骨皮質2/3的扇貝樣壓跡，也是較為特徵性的表現。軟骨基質在T2WI呈高信號隨著病變病理級別的升高，病變內的鈣化是逐漸減少的，滲透樣骨破壞是增加的。

點評專家：北京大學第三醫院袁慧書

參考文獻

1. Murphey MD, Walker EA, et al. From the archives of the AFIP: imaging of primary chondrosarcoma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2003 Sep-Oct;23(5):1245-78.

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