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肺炎5年的真相,終於浮出水面…… | 深度解析

驀然回首,答案卻在燈火闌珊處

在昨天的文章《治了5年,都沒找到肺炎的病因...... 》中我們說到,患者在接受常規的抗生素治療後,病情仍在進展。

讓我們來看看近幾年的胸部CT變化。

近3年內,兩肺陰影不斷進展

很多人還是很困惑,那到底是因為什麼,讓患者一直被肺炎」折磨「?

最後通過聯合病理科、影像科、臨床藥學等多學科MDT討論,我們考慮或許可以從5年前的手術標本中尋找蛛絲馬跡。

肺組織當中有空泡樣細胞

基於這樣的病理結果,我們繼續追問病史,發現:

患者因為鼻咽癌綜合治療後10餘年,鼻部乾燥,所以長期在使用液體石蠟滴鼻。

此時我們才恍然大悟,原來真相竟如此簡單!

最終診斷:外源性脂質性肺炎。

什麼是外源性脂質性肺炎?

本病為1925年Laughlin首先報導,是一種少見病。

主要發病的原因是由於外界油脂(如礦物油、植物油、石蠟等)的吸入,常見情況有職業接觸如油漆、裝修等;在醫源性環境中,如常用的給藥方式滴鼻、口服、鼻飼等也可導致。另外在一些意識障礙、神經系統疾病患者中,因誤吸和返流而產生的脂質性肺炎也不少見。

油脂進入支氣管後抑製纖毛運動系統,損傷纖毛柱狀上皮,進入肺泡腔後被巨噬細胞吞噬,因不能被溶解,促進局部炎症反應,形成肉芽腫和纖維化。

但外源性脂質性肺炎臨床表現不特異,嚴重程度不一,影像學也缺乏特異性,易誤診。

診斷的關鍵點在於仔細詢問病史。另外如果存在以下病理學特徵也有助於臨床診斷:

  • 支氣管肺泡灌洗液可見吞噬脂質的巨噬細胞和泡沫樣巨噬細胞;

  • 組織病理顯示肺泡腔和間質中可見吞噬脂質的巨噬細胞、泡沫樣巨噬細胞。可有炎症細胞浸潤,不同程度的纖維化表現,或可見肺泡內出血或炎性滲出。

如果根據病史懷疑該疾病時,在活檢後製備病理標本時應注意脂質在包埋組織到石蠟的過程中將會被二甲苯等物質溶解,因而最終標本中呈現出空泡樣細胞並不能看到脂質

因此,如果要進行脂質染色則需要進行冰凍切片,這樣通過蘇丹III(橙色)、蘇丹IV(橙棕色)或油紅O(深紅色)等染色方式可顯示出細胞中的脂質成分,利用蘇丹黑B染色,如膽固醇、甘油三酯等可顯示為深藍色,部分磷脂成分會顯示為灰色。

在治療方面,目前還沒有特別有效的手段,所以預防是關鍵。在診斷後應停止脂質接觸;也有研究報導在嬰幼兒病例中行全肺/局部葉段灌洗具有一定效果;對於急性大量吸入脂質的急重症患者,可給予全身糖皮質激素治療;對於局部病灶,也可考慮手術切除

專家點評

李華茵 主任醫師

類脂質肺炎(Lipoid pneumo年)是一種慢性炎症性肺炎,根據不同致病原因可分為內源性和外源性。胃食管反流和嗆咳誤吸是導致外源性脂類物質進入呼吸道的主要原因

外源性類脂質肺炎是因誤吸入動物油、植物油或礦物質油所致,礦物質油以液體石蠟最常見,臨床上常使用液體石蠟做緩瀉劑,在嗆咳時容易誤吸入肺。

這些油脂類物質進入氣管和支氣管後,抑製支氣管壁的纖毛運動系統,使纖毛失去運動能力,損傷假復層纖毛柱狀上皮,脂類物質進入肺泡腔後迅速乳化,被肺泡內的巨噬細胞吞噬,形成泡沫細胞。外源性類脂質肺炎CT表現多為低密度影或磨玻璃影

本例患者曾考慮細菌性肺炎予正規抗炎治療,但病灶未緩解;並且前期甚至予手術切除病灶部位亦未能明確病因,和臨床醫師對病史的採集欠詳及病理診斷認識相對缺乏有關。

本例患者有鼻咽癌病史,長期滴入石蠟油,後將手術病理切片再次會診可見大量中性粒細胞吞噬脂質形成泡沫細胞,符合類脂質肺炎的診斷。本例患者最終確診,有賴於後面臨床醫師的詳細病史採集,並聯合病理科、影像科、臨床藥學等多學科MDT討論,為患者明確診斷、後續治療提供有益的指導。

參考文獻:

1.Exogenous lipoid pneumo年: Clinical and radiological manifestations. Res Med.2011.

2.Exogenous lipoid pneumo年 (ELP): when radiologist makes the difference. Transl Med UniSa. 2016.

3.Not Your Typical Pneumo年: A Case of Exogenous Lipoid Pneumo年. J Gen Intern Med. 2007.

4.Clinic and radiological improvement of lipoid pneumo年 with multiple bronchoalveolar lavages.Pediatr Pulmonol. 2009.

5.Successful treatment of lipoid pneumo年 associated with bowel obstruction by Ascaris lumbricoides. Journal of Tropical Pediatrics. 2009

專家簡介

李華茵

復旦大學附屬中山醫院呼吸科主任醫師

醫學博士,碩士生導師

呼吸科肺部感染亞專科主任

臨床微生物實驗室專家組成員

兼任中華醫學會呼吸分會感染學組委員

中華醫學會上海結核病分會委員

中華醫學會上海呼吸分會感染學組成員

劉潔

肺部感染多學科門診

自2018年3月21日(周三)下午起,每月兩次,呼吸科肺部感染專科聯合臨床微生物室、放射科、病理科、風濕科、臨床藥學科室相關專家開設肺部感染性疾病多學科診療(MDT)門診,為疑難肺部感染的診斷和治療開設門診窗口服務。

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