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【直播預告】被忽視的血癌——多發性骨髓瘤

談到血液病,很多人會想到白血病,

但是其實有一種發病率已經超過白血病的血癌。

多發性骨髓瘤

多發性骨髓瘤是一種惡性漿細胞病,其腫瘤細胞起源於骨髓中的漿細胞,而漿細胞是B淋巴細胞發育到最終功能階段的細胞。因此多發性骨髓瘤可以歸到B淋巴細胞淋巴瘤的範圍。目前WHO將其歸為B細胞淋巴瘤的一種,稱為漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤。

其特徵為骨髓漿細胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈(M蛋白)過度生成,極少數患者可以是不產生M蛋白的未分泌型MM。多發性骨髓瘤常伴有多發性溶骨性損害、高鈣血症、貧血、腎臟損害。由於正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出現各種細菌性感染。發病率估計為2~3/10萬,男女比例為1.6:1,大多患者年齡>40歲。

多發性骨髓瘤為什麼骨頭疼?

骨髓瘤細胞分泌破骨細胞活性因子而激活破骨細胞,使骨質溶解、破壞,骨骼疼痛是最常見的癥狀,多為腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由於瘤細胞對骨質破壞,引起病理性骨折,可多處骨折同時存在。

還有哪些癥狀?

貧血較常見,為首發癥狀,早期貧血輕,後期貧血嚴重。晚期可出現血小板減少,引起出血癥狀。皮膚黏膜出血較多見,嚴重者可見內臟及顱內出血。

肝、脾腫大,頸部淋巴結腫大,骨髓瘤,腎器官腫大或者異常腫物需要考慮髓外漿細胞瘤或者澱粉樣變。

可發生頭暈、眼花、視力障礙,並可突發暈厥、意識障礙。

亦可見真菌、病毒感染,最常見為細菌性肺炎、泌尿系感染、敗血症,病毒性帶狀庖疹也容易發生,尤其是治療後免疫低下的患者。

如何治療?

所有有條件的患者均推薦進行自體造血乾細胞移植,部分年輕高危的患者可以酌情考慮異體造血乾細胞移植。

(50歲以下患者應積極進行造血乾細胞移植;50-70歲應酌情處理,原則上應盡量進行造血乾細胞移植;70歲以上不宜進行。)

1.自體造血乾細胞移植:為多發性骨髓瘤治療的一大進步,其療效明顯優於常規化療。且二次移植的療效更好。可行自體外周血乾細胞移植,價格便宜,操作簡便,造血恢復快,已被廣泛採用。

2.異基因造血乾細胞移植:是根治本病的唯一方法,但相關死亡率高,主要用於有合適供者的年輕患者。

支持及對症處理

1. 抗感染:需選擇抗G+菌和抗G-菌的抗生素,同時注意真菌感染的可能。

2. 糾正骨痛和高鈣:給予雙磷酸鹽60-90 mg/次靜脈點滴至少6小時,一月一次。腎功能不全者適當減量。

3. 腎功能不全的治療:應低蛋白、高熱量飲食;避免感冒等感染;避免對腎有損害藥物的應用;糾正便秘、高鈣等,儘早行透析治療。

4.糾正貧血:嚴重者可給予促紅細胞生成素治療,8000-10000u IH 3次/周。

更多關於多發性骨髓瘤的知識,請觀看本期直播!

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本期專家

陳文明

主任醫師,教授,醫學博士,博士生導師。

首都醫科大學附屬北京朝陽醫院血液科主任;北京市多發性骨髓瘤醫療研究中心主任;首都醫科大學血液病學系主任。北京市衛生系統「215」人才學科帶頭人。北京市醫管局登峰人才團隊及多發性骨髓瘤重點專業帶頭人。


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