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來了個癲癇發作的患者,原來是…

病例回顧

主要病史:患者半天前突然出現意識不清,摔倒在地,四肢抽搐,面色青紫,兩眼上翻,伴嘔吐,小便失禁,持續約 5 分鐘後癥狀緩解。醒後感頭痛劇烈,到本市附屬醫院就診,行頭顱 CT 檢查未見出血,為進一步診治遂來我院。患者近兩年來出現記憶力減退、反應慢等表現,如不能記住私人密碼等。

查體: 意識模糊,查體不合作,雙側瞳孔、鼻唇溝正常,眼球活動、伸舌、肌張力不合作,左上肢肢體肌力 3 級,左下肢肢體肌力 4 級,右側肢體肌力 5 級,雙側腱反射存在,雙側 Babinski 征陽性,頸軟,Kernig 征陰性。

實驗室檢查:血常規:白細胞 16.92×10^9/L↑;超敏 C 反應蛋白(CRP)11.80 mg/L↑;D 二聚體 1512.00ng/mL↑;餘生化及常規檢查未見明顯異常。

頭顱 CT 未見出血(圖 1)。


圖 1 藍色箭頭所示 A:上矢狀竇、竇匯高密度影;B:橫竇擴張增粗

頭顱 MRI+MRA 提示 1、雙側腦室後角及半卵圓中心異常信號;2、矢狀竇增寬, 信號不均(圖 2)。


圖 2 黃色箭頭所示 A:T2WI 提示雙側側腦室後角、半卵圓中心長 T2 信號,上矢狀竇增寬;B:DWI 提示雙側腦室後角、半卵圓中心長高信號

頭顱 CTA、CTV 提示:煙霧病可能, 右側乙狀竇顯影欠佳;

臨床診斷:癥狀性癲癇(全面強直陣攣性發作)

治療經過

該患者入院後查頭顱 MR 提示靜脈竇顯示不佳, 故初步考慮癲癇原因為腦靜脈竇血栓形成可能, 予以抗癲癇、抗凝治療, 強化脫水降顱壓, 對症支持治療。仍出現肢體抽搐癥狀發作數次。

入院第 4 天,患者癥狀改善不明顯, 考慮存在硬腦膜動靜脈瘺或顱內血管畸形可能, 急査頭顱 CT 提示: 腦實質水腫明顯較前明顯加重, 急查血常規提示白細胞 14.14×10^9/L 治療上注意兼顧中樞神經系統感染可能, 予以阿昔洛韋抗病毒治療。

入院第 5 天,患者癥狀逐漸加重,DSA 造影檢査提示: 左側硬腦膜動靜脈瘺; 右側乙狀竇閉塞; 行左側咽升動脈及腦膜中動脈栓塞術。

硬腦膜動靜脈瘺(Dural arteriovenous fistulas,DAVF)是指動靜脈直接交通在硬腦膜及其附屬物大腦鐮和小腦幕的一類血管性疾病。

該病供血動脈多變、引流靜脈不同、臨床表現多樣,故臨床診治困難。且因為本病在常規 CT、 MRI 檢查缺乏特徵性表現,故容易發生漏診、 誤診。

本例患者入院後主要表現為癲癇持續狀態和顱高壓癥狀,符合顱內靜脈竇血栓形成臨床表現。

怎樣做才能不漏診?

如何早期識別 DAVF 的存在,做到不漏診呢?從 DAVF 解剖部位及臨床表現入手。

臨床表現

DAVF 臨床表現複雜多樣, 其癥狀的發生與靜脈引流方向、瘺口部位以及血流流速和流量等因素有關,本中心結合相關文獻報告,總結分析出常見 DAVF 部位及臨床表現如下圖所示。

分析上圖可以總結三點:

  • 需重視繼發性頭痛的診斷,對原因不明的慢性高顱壓患者,適時建議患者進行 DSA 檢查,顱內靜脈竇血栓患者、腦靜脈性梗死的患者,必須要想到並排除是否合併 DAVF 的可能。

  • 行 DSA 時要行全腦血管造影,包括頸外動脈的造影,以免遺漏 。

  • DAVF 常見臨床特點:

DSA 是診斷 DAVF 的「金標準」。通過檢查明確供血動脈、瘺口位置、引流靜脈、靜脈竇擴張與閉塞、腦循環狀態,是否存在危險吻合。危險吻合是指在多條供血動脈之間存在吻合通道。

但該病供血動脈多變、臨床表現多樣,如果不能第一時間想到 DAVF 的診斷,可能遺漏 DSA 檢查。

治療措施

治療原則:治療的原則是閉塞硬腦膜靜脈竇上的瘺口。

治療方法有栓塞、手術和放射外科三種。栓塞有經動脈和靜脈兩種途徑,動脈途徑即經供血動脈接近瘺口,推注膠水通過瘺口,阻斷靜脈,經靜脈途徑即通過靜脈竇途徑達到瘺口。

誤區——僅栓塞頸單個供血動脈。腦膜有極豐富的側支循環, 供血動脈結紮後幾個月,新的側支循環還會產生,形成血流障礙比之前嚴重。如頸內動脈腦膜垂體乾代償供血,可引起大腦半球供血不足;若椎動脈肌支代償供血,可引起腦乾和小腦的供血不足,同時給下一步治療帶來大的困難。

DAVF 的治療難度大, 單次治療或一種方案治療很難達到效果, 常需要反覆多次栓塞治療, 或是經動靜脈栓塞、外科切除、放療聯合治療方能治癒。可根據病變部位,選擇不同治療方案。

本例中,給予左側咽升動脈及腦膜中動脈栓塞術。2 天后,患者神智轉清、偶有煩躁,訴咽痛複查頭顱 CT 腦水腫減輕。入院 20 天后,患者康復出院。

頸內、頸外動脈造影,動脈期,正位,彈簧圈栓塞咽升動脈、腦膜中動脈前後,可見栓塞後主要竇道供血動脈萎陷(A 為栓塞前,B 為栓塞後)

術前與術後第 3 天頭顱 CT 對比,A 術前端腦、間腦、丘腦層面頭顱 CT 表現;B 術後第 3 天相同解剖層面頭顱 CT 提示腦水腫減輕。

先有蛋還是先有雞?

本例患者是由於硬腦膜動靜脈瘺導致靜脈竇血栓形成,還是由於靜脈竇血栓形成導致硬腦膜動靜脈瘺?

硬腦膜動靜脈目前病因不明確,綜合文獻報導提供以下常見病因

  • 硬腦膜血管先天發育異常。

  • 靜脈竇血栓形成。靜脈竇血栓形成後,其機化再通過程誘發硬腦膜血管增生而形成 DAVF。

  • 靜脈竇高壓。

  • 局部腦組織灌注不足、靜脈竇的結構不對稱、硬腦膜區頸內外動靜脈存在吻合

綜合以上觀點本中心總結出硬腦膜動靜脈瘺形成機制,能很好地:解釋「先有雞還是先有蛋」的問題,如下圖所示。

作者:徐州礦務集團總醫院 神經內科 劉震乾 李志寧 陳默

手術者:陶中海

指導老師:魏秀娥 瀏海艷 楊華


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